Główny / Nacisk

Ataksja podczas chodzenia

Nacisk

ATAXIA / INCOODINATION - naruszenie koordynacji działania grup mięśniowych - agonistów, antagonistów, synergetyków.

Ruchy tracą spójność, dokładność, płynność, proporcjonalność, często nie osiągają celu. Jednocześnie wystarcza siła mięśni, nie występuje niedowład (ścieżka korowo-mięśniowa zostaje zachowana)

Patogeneza ataksji: upośledzenie wzajemnego unerwienia lub zakończenie unerwienia proprioceptywnego (z wrzecion mięśniowych, ciał ścięgien Golgiego) wzdłuż jednej lub drugiej wstępującej ścieżki aferentnej.

RODZAJE ATAKÓW

Związane jest to z uszkodzeniem grzbietowej drogi wzgórzowo-korowej, tj. z zaburzeniem analizatora silnika.

Cierpi na to zarówno koordynacja ruchowa, jak i uczucie mięśniowo-stawowe (to znaczy zawsze łączy się to z zaburzeniem i funkcjonalnym rozłączeniem poszczególnych segmentów kończyn z wyższymi obszarami mózgu)

- nie można zapiąć guzików, uderzyć palcem w czubek nosa

- w spoczynku w palcach ręki - mimowolne ruchy (pseudoatetoza)

- kiedy próbujesz dotknąć pięty jednej kończyny dolnej stawu kolanowego do drugiej - zygzaków, trudno jest uzyskać; przebiega gwałtownie wzdłuż przedniej powierzchni piszczeli, z odchyleniami

- napięcie mięśni jest zmniejszone zarówno w zginaczach, jak i prostownikach

Postawa Romberga: pacjentowi w pozycji stojącej proponuje się ścisłe poruszanie stopami, głowę lekko podnosi, kończyny górne opuszcza się wzdłuż tułowia (komplikacja: wyciągnij ręce do pozycji poziomej lub postaw jedną stopę przed drugą na tej samej linii). Najpierw z otwartymi oczami, a następnie z zamkniętymi oczami.
- Objaw Romberga: zataczanie się w pozycji stojącej, szczególnie przy zamykaniu stóp i jednoczesnym zamykaniu oczu

- ruch jest niepewny, stopy zardzewiałe unoszą się i opadają z pukaniem do ziemi

- chodzi ze spuszczoną głową, kontroluje chodzenie za pomocą wzroku

- w ciemności frustracja nasila się

Związany z uszkodzeniem móżdżku

Robak bierze udział w regulacji skurczów mięśni tułowia, a kora móżdżku w regulacji dystalnych kończyn => 2 formy ataksji móżdżku są rozróżniane.

Związane z uszkodzeniem robaka móżdżku => stojenie i chodzenie są sfrustrowane

- pacjent stoi z szeroko rozstawionymi nogami, kołysze się

- podczas chodzenia ciało odchyla się na boki (odchylenia na bok zmiany móżdżku), „chód pijaka”

- w pozycji Romberga pacjent kołysze się we właściwym kierunku (zarówno w pozycji dwukierunkowej), jak i nie może w ogóle stać z przesuniętymi stopami - pozytywny objaw Romberga. Z porażką przedniego robaka => zataczając się w kierunku przednio-tylnym.

- asynergia / dysenergia (zaburzona jest kombinacja prostych ruchów, które tworzą sekwencyjny łańcuch złożonych czynności motorycznych)

Związane z uszkodzeniem półkuli mózgowej => zaburzone są dowolne ruchy kończyn

Związany z uszkodzeniem proprioreceptorów w labiryncie

- równowaga ciała jest zaburzona, odchodzi w kierunku chorego labiryntu podczas chodzenia

- ogólnoustrojowe zawroty głowy, nudności

- po stronie dotkniętego labiryntu upośledzono słuch

- oczopląs rotatora poziomego (wrodzony)

POJĘCIE ALTERNATYWNEJ PARALIZY USZKODZONEJ MÓZGU SYNDROMY WEBERA, MILLIAR - GUUBLER, JACKSON.

Zespoły naprzemienne (łac. Alterno - naprzemiennie) - zespoły, które łączą uszkodzenie nerwów czaszkowych po stronie ogniska z zaburzeniami przewodzenia funkcji motorycznych i czuciowych po przeciwnej stronie.

Ataksja

Ataksja jest zaburzeniem ruchliwości nerwowo-mięśniowej, która charakteryzuje się zaburzoną koordynacją ruchów, a także utratą równowagi zarówno w spoczynku, jak i podczas chodzenia. Niespójność działań różnych mięśni może wystąpić w wyniku uszkodzeń niektórych części mózgu lub aparatu przedsionkowego, co czasami wynika z predyspozycji genetycznych. Leczenie ataksji i rokowanie jej rozwoju zależy od przyczyny choroby.

Rodzaje ataksji

W praktyce klinicznej rozróżnia się następujące typy ataksji:

  • Wrażliwy
  • Przedsionkowy;
  • Korowy lub czołowy;
  • Móżdżek.

W przypadku wrażliwej ataksji zaburzone są włókna o głębokiej wrażliwości, które niosą informacje o cechach otaczającej przestrzeni i pozycji w niej ciała. Przyczyną może być uszkodzenie tylnych kolumn rdzenia kręgowego, wzgórza lub nerwów rdzeniowych, a także polineuropatia i niedobór witaminy B12..

Podczas badania ujawniają się następujące objawy wrażliwej ataksji:

  • Zależność koordynacji od kontroli wzrokowej;
  • Naruszenie wrażliwości wibracyjnej i stawowo-mięśniowej;
  • Utrata równowagi przy zamkniętych oczach w pozycji Romberga;
  • Utrata lub zmniejszenie odruchów ścięgien;
  • Nieregularny chód.

Charakterystycznym objawem ataksji sensorycznej jest uczucie chodzenia po dywanie lub bawełnie. Aby zrekompensować zaburzenia ruchowe, pacjenci stale patrzą pod stopy, a także wysoko podnoszą i zginają nogi w stawach kolanowych i biodrowych, a następnie silnie opuszczają całą podeszwę na podłogę.

W przypadku ataksji przedsionkowej dysfunkcja aparatu przedsionkowego prowadzi do specyficznych zaburzeń chodu, ogólnoustrojowych zawrotów głowy, nudności i wymiotów. Wszystkie objawy pogarszają ostre skręty głowy i zmiany pozycji ciała. Możliwe są upośledzenie słuchu i oczopląs poziomy - mimowolne ruchy gałek ocznych. Macierzyste zapalenie mózgu, choroby ucha, guzy komorowe mózgu i zespół Meniere'a mogą prowadzić do tego rodzaju choroby..

Ataksja korowa jest spowodowana nieprawidłowym działaniem płata czołowego mózgu w wyniku dysfunkcji układu przednio-móżdżkowego. Przyczyną może być nieprawidłowe krążenie mózgowe, obrzęk lub ropnie..

Ataksja czołowa objawia się po stronie ciała przeciwnej do dotkniętej półkuli. Niestabilność, skłonności lub blokady zaczynają się na zakrętach, a przy poważnych obrażeniach pacjenci na ogół nie są w stanie stać i chodzić. Zaburzenia węchu, zmiany psychiczne i wyraźny odruch chwytania są również charakterystyczne dla tego zaburzenia koordynacji..

Cechy ataksji móżdżkowej to utrata płynności mowy, drżenie różnych typów, niedociśnienie mięśni i dysfunkcja okoruchowa. Chód ma również charakterystyczne objawy: pacjenci szeroko rozpościerają nogi i huśtają się na boki. W pozycji Romberga obserwuje się ekstremalną niestabilność, często cofającą się. Poważne naruszenie koordynacji ruchów ma miejsce podczas chodzenia w tandemie, gdy pięta jednej nogi jest przyłożona do palca drugiej. Ataksja móżdżkowa może być spowodowana wieloma chorobami - od niedoboru witamin i zatrucia lekami po nowotwór złośliwy.

Dziedziczne zmiany zwyrodnieniowe w móżdżku powodują ataksję móżdżku, przewlekłą chorobę o postępującym charakterze, która może być dominująca lub recesywna.

Autosomalnej dominującej postaci móżdżku choroby często towarzyszą następujące objawy:

  • Drżenie;
  • Hiperrefleksja;
  • Amyotrofia;
  • Oftalmoplegia;
  • Zaburzenia miednicy.

Patologicznym objawem ataksji Pierre'a Marie jest niedorozwój móżdżku, rzadziej atrofia oliwek dolnych i miąższu. Pierwsze zaburzenia chodu rozpoczynają się średnio w wieku 35 lat. Następnie dodawane są naruszenia mimiki i mowy. Zaburzenia psychiczne przejawiają się w postaci depresji, obniżonej inteligencji.

Autosomalna recesywna ataksja móżdżkowo-móżdżkowa łączy się z następującymi objawami:

  • Arefleksja;
  • Dysarthria
  • Hipertoniczność mięśni;
  • Skolioza;
  • Kardiomiopatia;
  • Cukrzyca.

Ataksja rodzinna Friedreicha występuje z powodu uszkodzenia układów kręgosłupa, najczęściej w wyniku powiązanego małżeństwa. Głównym objawem patologicznym jest narastające zwyrodnienie tylnych i bocznych kolumn rdzenia kręgowego. W wieku około 15 lat drżenie pojawia się podczas chodzenia i częstych upadków. Z biegiem czasu zmiany w szkielecie powodują tendencję do częstych zwichnięć stawów i kifoskoliozy. Serce cierpi - zęby przedsionkowe są zdeformowane, rytm serca jest zaburzony. Po każdym wysiłku fizycznym zaczyna się duszność i napadowy ból w sercu.

Diagnoza i leczenie ataksji

W przypadku ataksji móżdżku wykonuje się następujące badania:

  • EEG. Wykrywa zmniejszenie rytmu alfa oraz rozproszoną aktywność delta i theta;
  • MRI Przeprowadzony w celu wykrycia zaniku pni mózgu i rdzenia kręgowego;
  • Elektromiografia. Pokazuje aksonalne demielinizacyjne uszkodzenie włókien nerwów obwodowych;
  • Testy laboratoryjne. Pozwól obserwować naruszenie metabolizmu aminokwasów;
  • Test DNA Ustanawia genetyczne predyspozycje do ataksji.

Leczenie ataksji ma na celu wyeliminowanie objawów. Jest przeprowadzany przez neurologa i obejmuje:

  • Ogólna terapia wzmacniająca - leki antycholinesterazowe, cerebrolizyna, ATP, witaminy B;
  • Kompleks terapii ruchowej - wzmacniający mięśnie i zmniejszający dyskoordynację.

W leczeniu ataksji spinowo-móżdżkowej może być wymagany przebieg immunoglobuliny w celu skorygowania niedoboru odporności, a wszelkie napromienianie jest przeciwwskazane. Kwas bursztynowy, ryboflawina, witamina E i inne leki są czasami przepisywane w celu utrzymania funkcji mitochondriów.

Prognozy dotyczące dziedzicznej ataksji są niekorzystne. Niepełnosprawność z reguły maleje, a zaburzenia psychiczne postępują.

Wideo z YouTube na temat artykułu:

Informacje są kompilowane i dostarczane wyłącznie w celach informacyjnych. Idź do lekarza przy pierwszych oznakach choroby. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia.!

Ataksja

Ataksja to naruszenie koordynacji ruchowej, które nie jest spowodowane osłabieniem mięśni. W takim przypadku pacjent może wykonywać ruchy, ale obserwuje się ich brak koordynacji. Rezultatem jest naruszenie większości funkcji ciała - ruchów, mowy, chodzenia, połykania, zdolności motorycznych. Ataksja nie jest uważana za niezależną chorobę, ale raczej wtórną, ponieważ rozwija się na tle chorób układu nerwowego.

Klasyfikacja ataksji

Lekarze klasyfikują ataksję w zależności od tego, który obszar mózgu został dotknięty. W sumie rozróżnia się cztery formy choroby..

  1. W przypadku uszkodzenia aparatu przedsionkowego diagnozowana jest ataksja przedsionkowa..
  2. U pacjentów ze zmianami w okolicy czołowej lub nad potylicznej zdiagnozowano ataksję korową.
  3. Ataksję móżdżku wykrywa się u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku.
  4. Wrażliwy - z naruszeniem przewodników głębokiej wrażliwości mięśni.

Objawy ataksji

Ataksja czuciowa

W większości przypadków ta patologia występuje z powodu uszkodzenia tylnych kolumn, nerwów tylnych, węzłów obwodowych, guzka wzrokowego i kory płata ciemieniowego mózgu. Oznaki wrażliwej ataksji można zaobserwować zarówno we wszystkich kończynach jednocześnie, jak i tylko w jednej z nich. Lekarze często diagnozują objawy ataksji z powodu zaburzeń czucia mięśni stawowych w nogach.

Charakterystycznymi objawami ataksji będzie niestabilność pacjenta, nadmierne zginanie nóg w stawach kolanowych i biodrowych. W takim przypadku wielu pacjentów często czuje się tak, jakby chodzili po wacie lub dywanie. Pacjenci starają się kompensować zaburzenia chodzenia za pomocą wzroku, gdy zaczynają stale patrzeć pod swoje stopy. Z powodu poważnego uszkodzenia tylnych kolumn pacjenci prawie całkowicie przestają chodzić.

Ataksja móżdżkowa

Występuje z powodu poważnej porażki robaka móżdżku, a także jego nóg i półkul. Warto jednak zauważyć, że ataksja móżdżkowa może być objawem chorób takich jak stwardnienie rozsiane, zapalenie mózgu i nowotwory złośliwe w móżdżku lub pniu mózgu. Pacjenci z tą patologią podczas chodzenia zwykle spadają w kierunku uszkodzonych półkul móżdżku. Podczas takich odcinków możliwe są nawet upadki..

Pacjent zwykle chwieje się podczas chodzenia, a także zbyt szeroko rozstawia nogi, jego ruchy są powolne, zamiatające i niewygodne. Naruszenie koordynacji praktycznie nie zmienia się nawet przy kontroli wzroku. Pacjenci mogą doświadczyć poważnego upośledzenia mowy, które stopniowo zwalnia, staje się intonowane i rozciągane. Występują również problemy z pismem ręcznym, które stają się nierówne i zamiatające.

Ataksja przedsionkowa

Ta patologia występuje z powodu uszkodzenia nerwu przedsionkowego, błędnika, centrum kory i jąder w pniu mózgu. Ten typ ataksji obserwuje się w różnych chorobach ucha, rdzeniowym zapaleniu mózgu, zespole Meniere'a, guzach czwartej komory mózgu. Głównym objawem patologii jest regularne silne zawroty głowy, w wyniku których pacjent zaczyna wydawać się, że wszystkie obiekty poruszają się w jednym kierunku. Odwracając głowę, pacjent odczuwa zwiększone zawroty głowy.

Ciężkie zawroty głowy prowadzą do niepewnego chodu i upadków. Można również zauważyć, że pacjent stara się wykonywać bardzo ostrożne ruchy głową. Ataksja przedsionkowa ma również objawy, takie jak wymioty, nudności i oczopląs poziomy..

Ataksja korowa

Ataksja korowa w większości przypadków występuje z powodu uszkodzenia płata czołowego mózgu. Jego najczęstsze przyczyny to nowotwory, zaburzenia krążenia w mózgu i ropnie. W przypadku tego typu ataksji pojawiają się objawy, takie jak niestabilność podczas chodzenia, blokowania lub pochylania się na bok.

Z powodu poważnego uszkodzenia płata czołowego pacjenci mogą stracić zdolność chodzenia i stania. Inne objawy są również charakterystyczne dla ataksji korowej: zmiany w psychice, chwytny odruch, zaburzenia węchu. Pod wieloma względami obraz kliniczny ataksji korowej jest podobny do objawów patologii móżdżku..

Ataksja móżdżkowa Pierre-Marie

Głównym objawem choroby jest ataksja móżdżkowa. Istnieje choroba spowodowana niedorozwój móżdżku, zanik mostka mózgowego i dolnej oliwki. Zwykle pierwsze objawy patologii pojawiają się u pacjenta w wieku 35 lat.

Za najbardziej charakterystyczne objawy choroby uważa się chód, mowę i mimikę twarzy. Ponadto pacjenci zwykle mają dysmetrię, ataksję statyczną, adiadhokinezę, wzrost odruchów ścięgien i spadek siły mięśni kończyn. Często zdiagnozowano u pacjentów zaburzenia okoruchowe:

  • brak konwencji;
  • wypadnięcie;
  • niedowład nerwu odwodzącego;
  • Objaw Argyll-Robertson;
  • zmniejszona ostrość wzroku;
  • zawężenie pola widzenia;
  • zanik optyczny.

Ataksja telangiektazja

Ten typ ataksji jest również dziedziczny i jest przenoszony w sposób autosomalny recesywny. Często pierwsze objawy patologii pojawiają się w bardzo młodym wieku. Choroba postępuje bardzo szybko, więc w wieku 10 lat dziecko prawie całkowicie traci zdolność do samodzielnego chodzenia. Patologii może towarzyszyć uszkodzenie nerwów czaszkowych i zmęczenie psychiczne..

Friedreich Family Ataxia

Ta choroba jest dziedziczna i występuje z powodu uszkodzenia układów kręgosłupa. W wyniku badań stwierdzono, że wielu pacjentów z tego typu ataksją często ma w swoich rodowodach małżeństwa krwi. Niepewny i niezręczny chód jest uważany za główny objaw ataksji..

Stopniowy rozwój choroby prowadzi do upośledzenia ruchów rąk, problemów z mimiką, spowolnienia mowy i utraty słuchu. Dalszy rozwój ataksji prowadzi do zmiany szkieletu, naruszenia rytmu serca, zaburzeń endokrynologicznych, częstych zwichnięć, kifoskoliozy.

Rozpoznanie ataksji

  1. Rozpoznanie choroby rozpoczyna się od zebrania skarg i wywiadu. Mianowicie lekarz musi określić z pacjentem, jak długo pojawiały się skargi na niestałość chodu i brak koordynacji ruchów, jak często i regularnie pojawiają się te objawy. Pamiętaj, aby sprawdzić u pacjenta, czy jego krewni zachorowali na tę chorobę. Musisz również dowiedzieć się, czy pacjent zażył jakieś leki, takie jak benzodiazepiny i barbiturany..
  2. Pacjenci podejrzewani o ataksję wymagają badania neurologicznego. Badanie to obejmuje ocenę koordynacji ruchów i chodu, ocenę siły kończyn i napięcia mięśniowego, obecność oczopląsu, siły kończyn.
  3. Prawidłowa ocena słuchu będzie również wymagała badania przez otolaryngologa.

Badania laboratoryjne

Testy laboratoryjne mają ogromne znaczenie w diagnozowaniu ataksji.

  1. Mianowicie, aby zbadać oznaki zatrucia, które mogą spowodować naruszenie koordynacji, zalecana jest analiza toksykologiczna.
  2. Badanie krwi jest obowiązkowe, ponieważ przy ataksji możliwe są oznaki stanu zapalnego krwi i wzrost poziomu białych krwinek.
  3. Przeprowadzane jest również oznaczanie stężenia witaminy B12 we krwi..

Dodatkowe analizy

W celu bardziej szczegółowego badania choroby wymagana będzie konsultacja z neurochirurgiem, a także seria badań instrumentalnych.

  1. W szczególności wiele informacji na temat choroby można uzyskać za pomocą elektroencefalografii. Ta technika ocenia aktywność elektryczną różnych części mózgu, która ma tendencję do zmiany wraz z różnymi rodzajami chorób..
  2. Nie mniej skutecznymi technikami są również CT i MR mózgu. Pozwalają warstwowo badać strukturę mózgu, wykrywać naruszenie struktury jego tkanek, identyfikować wrzody, guzy, krwotoki.
  3. Angiografia rezonansu magnetycznego pozwoli na wykrycie guzów w mózgu i ocenę integralności tętnic w czaszce..

Powikłania ataksji

Leczenie ataksji powinno odbywać się na czas, ponieważ w przeciwnym razie możliwe są poważne komplikacje. Jednym z najbardziej niebezpiecznych powikłań ataksji jest niewydolność serca. Jest to stan ostry lub przewlekły, któremu towarzyszy duszność, obrzęk, częste zmęczenie. Niebezpieczeństwo patologii polega na tym, że może powodować obrzęk płuc. Obecnie niewydolność serca jest jedną z najczęstszych przyczyn śmierci. Powtarzające się choroby zakaźne i niewydolność oddechowa są nie mniej niebezpiecznymi powikłaniami ataksji..

Leczenie ataksji

Leczenie ataksji ma na celu wyeliminowanie czynnika etiologicznego, który wywołał rozwój. W zależności od konkretnej choroby można zalecić następujące operacje:

  • usuwanie guza;
  • eliminacja krwotoku;
  • usunięcie ropnia i późniejsza antybiotykoterapia.

W rzadkich przypadkach może być konieczna procedura zmniejszenia ciśnienia w tylnym dole czaszki. Mianowicie, ta procedura jest przeprowadzana w przypadku wykrycia anomalii Arnolda-Chiari u pacjenta, która charakteryzuje się lekkim opadaniem części móżdżku do otworu czaszki, co ostatecznie prowadzi do silnego ucisku pnia mózgu. Przyczyną ataksji może być również wodogłowie, które charakteryzuje się nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w komorowym układzie mózgu. W takim przypadku lekarze tworzą odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, dzięki czemu następuje normalizacja metabolizmu w mózgu.

Jeśli przyczyną tej poważnej choroby jest wysokie ciśnienie krwi, należy je znormalizować za pomocą terapii lekowej. W przypadku zaburzeń krążenia w mózgu pokazano również leki poprawiające metabolizm i przepływ krwi. Należą do nich przede wszystkim nootropowe i angioprotektorowe.

Choroby ucha mogą również prowadzić do rozwoju ataksji. W przypadku zakaźnego uszkodzenia mózgu spowodowanego patologią ucha zalecany jest kurs antybiotykoterapii. Przy braku witaminy B12 należy to zrekompensować. Aby wyeliminować zatrucie, zaleca się witaminy z grup A, B i C. W przypadku chorób demielinizacyjnych wskazane jest wyznaczenie leków hormonalnych, a także plazmafereza. Ta procedura obejmuje usunięcie osocza krwi, ale zachowanie komórek krwi.

Ataksja jest niebezpieczną chorobą, ponieważ z powodu braku koordynacji pacjent może doznać poważnych obrażeń. Można temu zapobiec, jeśli będziesz przestrzegać kilku zasad:

  • Wszyscy pacjenci, niezależnie od stadium choroby, lepiej odmówić prowadzenia samochodu i pracy z elektronarzędziami. W takich sytuacjach słaba koordynacja może spowodować poważne obrażenia..
  • Pacjenci z ataksją powinni utrzymywać pokój w dobrym świetle, aby zwiększyć głębokość percepcji i uniknąć obrażeń. Zmierzch jest szczególnie niebezpieczny dla pacjentów.
  • Wielu pacjentów ma poważne trudności ze wspinaniem się po schodach. Aby uniknąć obrażeń, konieczne jest trzymanie się poręczy podczas wspinania się po schodach lub korzystanie z pomocy na zewnątrz.
  • Jeśli bardzo trudno jest pacjentowi poruszać się niezależnie z powodu braku koordynacji, powinien on używać chodzika lub laski podczas ruchu.
  • W przypadku nudności lub silnych zawrotów głowy należy natychmiast usiąść lub położyć się.
  • Lekarze zalecają również słuchanie twojego ciała. Dlatego w przypadku zaostrzenia choroby warto umówić się na spotkanie z neurologiem.

Prognozy dotyczące ataksji

Jeśli chodzi o choroby dziedziczne, ich rokowanie jest niekorzystne, ponieważ u wielu pacjentów, oprócz poważnych zaburzeń ruchowych, postępują zaburzenia neuropsychiatryczne. Ponadto ich zdolność do pracy jest znacznie zmniejszona. Możliwe jest poprawienie rokowania dla pacjentów za pomocą objawowego leczenia choroby, a także zapobiegania urazom i chorobom zakaźnym. Aby uniknąć dziedzicznej ataksji, warto wykluczyć jakąkolwiek możliwość małżeństw rodzinnych.

Zapobieganie ataksji

Aby zapobiec chorobie, lekarze zalecają prowadzenie aktywnego stylu życia. Mianowicie warto codziennie chodzić na świeżym powietrzu, przestrzegając prawidłowego snu i trybu czuwania, przestrzegając zasad zdrowej diety i uprawiając sport. Wskazane jest terminowe leczenie wszystkich chorób zakaźnych, a także ciągłe monitorowanie ciśnienia krwi.

Ataksja móżdżkowa: objawy i leczenie

Ataksja móżdżkowa to zespół, który występuje, gdy uszkodzona jest specjalna struktura mózgu zwana móżdżkiem lub jego połączenia z innymi częściami układu nerwowego. Ataksja móżdżkowa jest bardzo powszechna i może być wynikiem wielu różnych chorób. Jego głównymi objawami są zaburzenia koordynacji ruchów, ich płynność i proporcjonalność, nierównowaga i utrzymanie postawy ciała. Niektóre oznaki ataksji móżdżkowej są widoczne gołym okiem nawet dla osoby bez wykształcenia medycznego, podczas gdy inne są wykrywane za pomocą specjalnych testów. Leczenie ataksji móżdżkowej zależy w dużej mierze od przyczyny jej wystąpienia, od choroby, której jest następstwem. Możesz dowiedzieć się o tym, co może powodować ataksja móżdżkowa, jakie pojawiają się objawy i jak sobie z tym poradzić, czytając ten artykuł..

Móżdżek jest częścią mózgu znajdującą się w dolnej części czaszki poniżej i za główną częścią mózgu. Móżdżek składa się z dwóch półkul i robaka, środkowej części, która łączy półkule ze sobą. Waga móżdżku wynosi średnio 135 g, a rozmiar wynosi 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ale pomimo tak małych parametrów jego funkcje są bardzo ważne. Nikt z nas nie myśli, które mięśnie muszą być napięte, na przykład po prostu usiąść lub wstać, wziąć łyżkę do ręki. Wydaje się, że dzieje się to automatycznie, po prostu chcesz. Jednak w rzeczywistości, aby wykonać takie proste czynności motoryczne, konieczna jest harmonijna i jednoczesna praca wielu mięśni, co jest możliwe tylko przy aktywnym funkcjonowaniu móżdżku.

Główne funkcje móżdżku to:

  • utrzymywanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w celu utrzymania równowagi ciała;
  • koordynacja ruchów w postaci ich dokładności, płynności i proporcjonalności;
  • utrzymywanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w mięśniach synergistycznych (wykonujących ten sam ruch) i mięśniach antagonistycznych (wykonujących ruchy wielokierunkowe). Na przykład, aby zgiąć nogę, konieczne jest jednoczesne naprężenie zginaczy i rozluźnienie prostowników;
  • oszczędne zużycie energii w postaci minimalnych skurczów mięśni niezbędnych do wykonania określonego rodzaju pracy;
  • udział w procesach treningu motorycznego (na przykład kształtowanie umiejętności zawodowych związanych z redukcją niektórych mięśni).

Jeśli móżdżek jest zdrowy, wówczas wszystkie te funkcje są dla nas realizowane w sposób niezauważalny, bez żadnych procesów myślowych. Jeśli dotknięta zostanie jakakolwiek część móżdżku lub jego połączenia z innymi strukturami, wówczas wykonywanie tych funkcji staje się trudne, a czasem po prostu niemożliwe. Następnie tak zwana ataksja móżdżkowa.

Spektrum patologii neurologicznej występującej z objawami ataksji móżdżku jest bardzo zróżnicowane. Przyczyny ataksji móżdżkowej mogą być:

  • udar naczyniowo-mózgowy w basenie kręgowo-podstawnym (udar niedokrwienny i krwotoczny, przemijające ataki niedokrwienne, encefalopatia krążeniowa);
  • stwardnienie rozsiane;
  • guzy móżdżku i kąt mostkowo-móżdżkowy;
  • urazowe uszkodzenie mózgu z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń;
  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
  • choroby zwyrodnieniowe i zaburzenia układu nerwowego z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń (ataksja Friedreicha, anomalia Arnolda-Chiari i inne);
  • zatrucie i zmiany metaboliczne (na przykład spożywanie alkoholu i narkotyków, zatrucie ołowiem, cukrzyca i tak dalej);
  • przedawkowanie leków przeciwdrgawkowych;
  • niedobór witaminy B12;
  • niedrożny wodogłowie.

Objawy ataksji móżdżku

Zwyczajowo wyróżnia się dwa typy ataksji móżdżkowej: statyczną (statyczno-ruchową) i dynamiczną. Statyczna ataksja móżdżku rozwija się wraz z uszkodzeniem robaka móżdżku, a dynamiczna - z patologią półkul móżdżku i jego połączeń. Każdy typ ataksji ma swoją własną charakterystykę. Wszelkiego rodzaju ataksja móżdżkowa charakteryzuje się zmniejszeniem napięcia mięśniowego.

Statyczna ataksja lokomotoryczna

Ten typ ataksji móżdżku charakteryzuje się naruszeniem funkcji antygrawitacyjnej móżdżku. W rezultacie stanie i chodzenie stają się zbyt dużym obciążeniem dla ciała. Objawami ataksji statyczno-ruchowej mogą być:

  • niezdolność do równomiernego stania w pozycji „pięta i palce razem”;
  • opadanie do przodu, do tyłu lub kołysanie się na boki;
  • pacjent może się opierać tylko z szeroko rozłożonymi nogami i równowagą dłońmi;
  • chwiejny chód (jak pijany);
  • podczas obracania pacjent „odkłada” na bok i może spaść.

Aby zidentyfikować ataksję statyczno-ruchową, stosuje się kilka prostych próbek. Tutaj jest kilka z nich:

  • stojąc w pozie Romberga. Pozycja jest następująca: skarpetki i pięty są przesuwane razem, ręce są wyciągnięte do przodu do poziomu, dłonie spoglądają w dół szeroko rozłożonymi palcami. Najpierw sugerują, aby pacjent stał z otwartymi oczami, a następnie z zamkniętymi oczami. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej pacjent jest niestabilny z otwartymi oczami i zamkniętymi. Jeśli nie ma odchyleń w pozycji Romberga, pacjent jest proszony o stanie w skomplikowanej pozycji Romberga, gdy jedną nogę należy umieścić przed drugą, tak aby pięta dotykała palca (utrzymanie takiej stabilnej postawy jest możliwe tylko przy braku patologii móżdżku);
  • pacjentowi zaproponowano chodzenie w warunkowej linii prostej. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej jest to niemożliwe, pacjent nieuchronnie zboczy w jednym lub drugim kierunku, szeroko rozłoży nogi i może nawet spaść. Są również proszeni o gwałtowne zatrzymanie się i obrócenie o 90 ° w lewo lub w prawo (w przypadku ataksji osoba spadnie);
  • pacjentowi zaproponowano chodzenie jak krok naprzód. Taki chód z ataksją statyczno-ruchową staje się jakby tańczącym, ciało pozostaje w tyle za kończynami;
  • próbka „gwiazdki” lub Panov. Ten test pozwala zidentyfikować naruszenia z łagodną ataksją statyczno-ruchową. Technika jest następująca: pacjent musi kolejno wykonać trzy kroki do przodu w linii prostej, a następnie trzy kroki do tyłu, również w linii prostej. Najpierw test jest przeprowadzany z kanałami otwartymi, a następnie z kanałami zamkniętymi. Jeśli przy otwartych oczach pacjent jest w stanie wykonać mniej więcej ten test, wówczas przy zamkniętych oczach nieuchronnie się rozwija (linia prosta nie wychodzi).

Oprócz upośledzenia stania i chodzenia ataksja statyczno-ruchowa objawia się także naruszeniem skoordynowanego skurczu mięśni podczas różnych ruchów. W medycynie nazywa się to asynergią móżdżku. Do ich identyfikacji wykorzystuje się również kilka próbek:

  • pacjent proszony jest o gwałtowne siedzenie z pozycji leżącej ze skrzyżowanymi rękami na piersi. Zwykle w tym samym czasie mięśnie tułowia i tylnej grupy mięśni uda są jednocześnie zmniejszone, osoba może usiąść. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej synchroniczne skurczenie obu grup mięśni staje się niemożliwe, w wyniku czego nie można usiąść bez pomocy rąk, pacjent cofa się i jednocześnie unosi jedną nogę. Jest to tak zwana gorączka Babińskiego w pozycji leżącej;
  • Synergia Babińskiego w pozycji stojącej jest następująca: w pozycji stojącej pacjentowi proponuje się pochylić do tyłu, odrzucając głowę do tyłu. Zwykle w tym celu osoba będzie musiała lekko ugiąć kolana i wyprostować stawy biodrowe. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej nie dochodzi do zgięcia ani wydłużenia w odpowiednich stawach, a próba zgięcia kończy się upadkiem;
  • test Ożekowskiego. Lekarz rozkłada ręce dłońmi do góry i oferuje pacjentowi stojącemu lub siedzącemu, aby oparł się na nich dłońmi. Potem lekarz nagle opuszcza ręce. Zwykle błyskawiczny mimowolny skurcz mięśni pacjenta przyczynia się do tego, że albo się odchyli, albo pozostanie nieruchomy. U pacjenta z ataksją statyczno-ruchową to nie zadziała - upadnie do przodu;
  • zjawisko braku popychania do tyłu (pozytywny test Stuarta-Holmesa). Pacjentowi proponuje się zgięcie ręki w stawie łokciowym, a lekarz temu przeciwdziała, a następnie nagle zatrzymuje przeciwdziałanie. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej ręka pacjenta zostaje odrzucona z siłą i uderza w klatkę piersiową pacjenta.

Dynamiczna ataksja móżdżkowa

Ogólnie rzecz biorąc, jego istotą jest naruszenie płynności i proporcjonalności, dokładności i zręczności ruchów. Może być dwustronny (z uszkodzeniem obu półkul móżdżku) i jednostronny (z patologią jednej półkuli móżdżku). Jednostronna dynamiczna ataksja występuje znacznie częściej.

Niektóre objawy dynamicznej ataksji móżdżkowej pokrywają się z objawami ataksji statyczno-ruchowej. Dotyczy to na przykład asynergii móżdżku (asynergia Babinsky'ego leżąca i stojąca, próbki Orzhekhovsky i Stuart-Holmes). Jest tylko niewielka różnica: ponieważ dynamiczna ataksja móżdżku jest związana z uszkodzeniem półkul móżdżku, testy te przeważają po stronie dotkniętej chorobą (na przykład w przypadku uszkodzenia lewej półkuli móżdżku „problemy” będą dotyczyły lewej kończyny i odwrotnie).

Dynamiczna ataksja móżdżkowa objawia się również:

  • intenion drżenie (drżenie) kończyn. Nazywa się to fluktuacją, która pojawia się lub nasila się pod koniec ruchu. W spoczynku nie obserwuje się drżenia. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta o zabranie ze stołu długopisu, wówczas ruch będzie normalny, a do momentu, gdy pióro zostanie bezpośrednio pobrane, pojawi się drgnięcie palców;
  • tęsknię i tęsknię. Zjawiska te są wynikiem nieproporcjonalnego skurczu mięśni: na przykład zginacze kurczą się silniej niż jest to konieczne do wykonania określonego ruchu, a prostowniki nie rozluźniają się odpowiednio. W rezultacie trudno jest wykonać najbardziej znane czynności: przynieść łyżkę do ust, zapiąć guziki, sznurować buty, ogolić się i tak dalej;
  • naruszenie pisma ręcznego. Ataksja dynamiczna charakteryzuje się dużymi, nierównymi literami, zygzakowatą orientacją pisma;
  • skandowana mowa. Przez ten termin rozumie się przerywaną i szarpiącą mowę, podział wyrażeń na osobne fragmenty. Mowa pacjenta wygląda tak, jakby mówił z mównicy z pewnymi hasłami;
  • oczopląs. Oczopląs jest mimowolnym drżeniem gałek ocznych. W rzeczywistości jest to wynikiem braku koordynacji skurczu mięśni oka. Oczy drżą jakby, zwłaszcza gdy patrzy się w bok;
  • adiadhokineza. Adiadochokineza jest patologicznym zaburzeniem ruchowym, które występuje podczas szybkiego powtarzania ruchów wielokierunkowych. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta, aby szybko obrócił dłonie w kierunku swojej osi (jakby skręcając żarówkę), wówczas przy dynamicznej ataksji ramię dotknięte chorobą zrobi to wolniej i niezręcznie w porównaniu do zdrowego;
  • wahadłowy charakter odruchów kolanowych. Zwykle uderzenie młotkiem neurologicznym pod rzepkę powoduje ruch jednej nogi o jeden stopień. W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej wibracje nóg są wykonywane kilka razy po jednym uderzeniu (to znaczy, że noga kołysze się jak wahadło).

Aby wykryć ataksję dynamiczną, zwykle stosuje się wiele próbek, ponieważ stopień jej nasilenia nie zawsze osiąga znaczne granice i jest natychmiast zauważalny. Przy minimalnych zmianach móżdżku można go wykryć tylko na podstawie próbek:

  • test palcowy. Po wyprostowaniu i uniesieniu dłoni do poziomu, z niewielkim skokiem na bok, z otwartymi, a następnie zamkniętymi oczami, poproś pacjenta o wsunięcie końcówki palca wskazującego do nosa. Jeśli dana osoba jest zdrowa, będzie w stanie to osiągnąć bez większych trudności. Przy dynamicznej ataksji móżdżkowej palec wskazujący chybia, gdy zbliża się do nosa, celowo drży;
  • test palcowy. Przy zamkniętych oczach pacjentowi może się rozdzielić trochę dłońmi palców wskazujących. Podobnie jak w poprzednim teście, w obecności dynamicznej ataksji nie dochodzi do kontaktu, można zaobserwować drżenie;
  • test palcowy. Lekarz porusza młotkiem neurologicznym przed oczami pacjenta i pacjent musi spaść palcem wskazującym dokładnie w dziąsło młota;
  • test młotkiem A.G. Panova. Pacjent otrzymuje młotek neurologiczny w jednej ręce i oferuje palcami drugiej ręki, aby naprzemiennie i szybko ściskać młotek dla wąskiej części (rękojeść) lub dla szerokiej części (elastyczna taśma);
  • test pięty na kolano. Odbywa się to w pozycji leżącej na plecach. Konieczne jest podniesienie wyprostowanej nogi o około 50-60 °, wsunięcie pięty w kolano drugiej nogi i niejako „wbicie” piętę wzdłuż przedniej powierzchni podudzia do stopy. Badanie przeprowadza się przy otwartych oczach, a następnie przy zamkniętych oczach;
  • test na redundancję i nieproporcjonalność ruchów. Pacjent jest proszony o wyciągnięcie rąk do poziomu poziomego dłońmi do góry, a następnie, na polecenie lekarza, obrócić dłonie w dół, to znaczy wykonać wyraźny obrót o 180 °. W obecności dynamicznej ataksji móżdżku jedno z ramion obraca się nadmiernie, to jest o ponad 180 °;
  • test na diadochokinezę. Pacjent powinien zgiąć ręce w łokciach i jakby wziąć jabłko w dłonie, a następnie konieczne jest szybkie wykonywanie ruchów obrotowych rękami;
  • zjawisko palca Doinikova. W pozycji siedzącej zrelaksowane dłonie pacjenta leżą na kolanach, dłońmi do góry. Po dotkniętej stronie zginanie palców i obrót dłoni jest możliwy z powodu braku równowagi w tonie mięśni zginaczy i prostowników.

Tak duża liczba próbek do dynamicznej ataksji wynika z faktu, że nie zawsze jest ona wykrywana tylko za pomocą jednego testu. Wszystko zależy od stopnia uszkodzenia tkanki móżdżku. Dlatego w celu bardziej dogłębnej analizy kilka próbek jest zwykle przeprowadzanych jednocześnie.

Leczenie ataksji móżdżku

Nie ma jednej strategii leczenia ataksji móżdżku. Wynika to z dużej liczby możliwych przyczyn jego wystąpienia. Dlatego przede wszystkim należy ustalić stan patologiczny (na przykład udar lub stwardnienie rozsiane), które doprowadziły do ​​ataksji móżdżku, a następnie budowana jest strategia leczenia.

Do środków objawowych najczęściej stosowanych w ataksji móżdżkowej należą:

  • leki z grupy Betagistin (Betaserk, Vestibo, Westinorm i inne);
  • Nootropowe i przeciwutleniacze (Piracetam, Fenotropil, Picamilon, Fenibut, Cytoflawina, Cerebrolizyna, Actovegin, Mexidol i inne);
  • leki poprawiające krążenie krwi (Cavinton, pentoksyfilina, Sermion i inne);
  • Witaminy z grupy B i ich kompleksy (Milgamma, Neurobeks i inne);
  • leki wpływające na napięcie mięśniowe (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, pregabalina).

Pomocą w walce z ataksją móżdżkową jest fizjoterapia i masaż. Wykonywanie określonych ćwiczeń pozwala normalizować napięcie mięśni, koordynować redukcję i relaksację zginaczy i prostowników, a także pomaga pacjentowi dostosować się do nowych warunków ruchu.

W leczeniu ataksji móżdżku można zastosować metody fizjoterapeutyczne, w szczególności stymulację elektryczną, hydroterapię (kąpiele) i magnetoterapię. Logopeda pomoże znormalizować zaburzenia mowy.

Aby ułatwić proces ruchu, zaleca się, aby pacjent z ciężkimi objawami ataksji móżdżkowej stosował dodatkowe środki: laski, chodziki, a nawet wózki inwalidzkie.

Pod wieloma względami rokowanie o wyzdrowieniu zależy od przyczyny ataksji móżdżku. Tak więc w obecności łagodnego guza móżdżku po jego chirurgicznym usunięciu możliwe jest całkowite wyleczenie. Z powodzeniem leczone są ataksje móżdżkowe związane z łagodnymi zaburzeniami krążenia i urazowymi uszkodzeniami mózgu, zapaleniem opon mózgowych, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Choroby zwyrodnieniowe, stwardnienie rozsiane gorsza terapia.

Zatem ataksja móżdżkowa jest zawsze konsekwencją choroby, a nie zawsze neurologiczna. Jego objawy nie są tak liczne, a jego obecność można wykryć za pomocą prostych testów. Bardzo ważne jest ustalenie prawdziwej przyczyny ataksji móżdżku, aby poradzić sobie z objawami tak szybko i skutecznie, jak to możliwe. Taktyka postępowania z pacjentem jest ustalana w każdym przypadku.

Neurolog M. M. Sperling mówi o ataksji:

Wszystko o wrażliwej ataksji: mechanizmy i prognozy chorób

Ataksja: jak to jest?

Ataksja jest chorobą związaną z niemożnością precyzyjnego kontrolowania ruchów. Zwykle koordynacja realizowana jest poprzez aktywność struktur mięśniowych: synergetyków, antagonistów. W przypadku normalnej sekwencji skurczów układ koordynacyjny ma trzy mechanizmy kontrolne: poprzez móżdżek, receptory i impulsy aparatu przedsionkowego. Móżdżek jest organem centralnym, jego połączenia, układy są najważniejsze dla właściwej koordynacji. Receptory są potrzebne do oceny, jak rozciągnięte są mięśnie, worki stawów, ścięgna. Poprzez receptory w każdej chwili informacje o stanie tkanek trafiają do centrum koordynacyjnego. Wreszcie potrzebne są impulsy do oceny pozycji organizmu w przestrzeni.

Ataksja jest stanem patologicznym, w którym praca jednego z trzech punktów lub kilku naraz jest zakłócona. Klasyfikacja przypadków oparta jest na ocenie działania różnych elementów systemu koordynacji..

Patogeneza

Wrażliwa ataksja powoduje uszkodzenie włókien tworzących nerwy obwodowe, tylne korzenie i tylne kolumny rdzenia kręgowego, a także pętlę środkową.
Włókna te przenoszą impulsy proprioceptywne (zawierają informacje o pozycji części ciała i ich ruchu) od receptorów do kory mózgowej.

Uczucie stawowo-mięśniowe zapewnia aparat receptorowy, który jest reprezentowany przez ciała Paciniego (niezakapsułowane zakończenia nerwowe znajdujące się w kapsułkach stawów, więzadeł, mięśni i okostnej).

Impulsy z receptorów przechodzą procesy neuronów czuciowych pierwszego rzędu (grube mielinowane włókna typu A), które wchodzą do tylnego rogu rdzenia kręgowego, a następnie, bez przekraczania, w skład tylnych kolumn.

Informacje proprioceptywne są przesyłane z kończyn dolnych za pośrednictwem środkowo umieszczonej wiązki Gaulle'a (cienkiej wiązki), a z kończyn górnych - przez boczną wiązkę Burdacha (wiązka w kształcie klina).

Włókna wchodzące w te ścieżki tworzą synapsy z neuronami czuciowymi drugiego rzędu, które tworzą jądra cienkich i klinowatych wiązek w dolnej części rdzenia przedłużonego.

Procesy neuronów drugiego rzędu krzyżują się, po czym, w ramach przyśrodkowej pętli, dochodzą do brzusznego jądra tylnego wzgórza.

W brzusznym jądrze tylnym wzgórza znajdują się neurony czuciowe trzeciego rzędu związane z korą płatu ciemieniowego.

O typach więcej

Zespół ataksji typu wrażliwego może wystąpić, jeśli upośledzona jest integralność, funkcjonalność węzłów obwodowych lub tylny pień mózgu, ciemieniowy obszar mózgu, nerwy tylne i guzek odpowiedzialny za widzenie.

Postać móżdżku obserwuje się, gdy upośledzone jest zdrowie, integralność robaka tego narządu, nóg i półkul. Częściej obserwuje się to na tle procesów sklerotycznych, zapalenia mózgu.

Przedsionkowa postać ataksji jest obserwowana, jeśli praca jest zerwana, integralność aparatu przedsionkowego (dowolnej jego części). Jądra pnia mózgu, skorupy w mózgu skroniowym, labirynt mózgu lub nerw odpowiedzialny za układ mogą być dotknięte.

Forma korowa jest możliwa, gdy zaburzony jest przedni płat mózgowy.

Dziedziczna ataksja może być przenoszona przez jeden z dwóch mechanizmów: autosomalny recesywny, autosomalny dominujący.

Diagnostyka


Osoba z ataksją czuciową opisuje swoje odczucia chodu jako „chodzenie po miękkim dywanie” lub „chodzenie po bawełnie”
Wrażliwa ataksja jest wykrywana podczas wstępnego badania pacjenta przez neurologa. Aby zidentyfikować przyczynę choroby, stosuje się następujące metody diagnostyczne:

  • badanie neurologiczne pozwala wykluczyć inne rodzaje ataksji (móżdżek, korowy lub przedsionkowy) lub zidentyfikować ich kombinację;
  • chemia krwi;
  • nakłucie lędźwiowe. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest konieczne do wykrycia stwardnienia rozsianego, kiły nerkowej lub innych procesów zapalnych w ośrodkowym układzie nerwowym;
  • CT i MRI mózgu i rdzenia kręgowego;
  • ENMG (elektroneuromografia). Bada się nerwy i mięśnie obwodowe;
  • poradnictwo genetyczne w celu identyfikacji chorób dziedzicznych.

Jak zauważyć?

Objawy ataksji zależą od postaci choroby. W szczególności w przypadku wrażliwych nóg cierpią przede wszystkim mięśnie i stawy. Pacjent traci stabilność, chodząc niepotrzebnie zgina nogi, ma wrażenie, jakby chodził po bawełnie. Odruchowo taka osoba stale patrzy pod nogi podczas ruchu, aby zrekompensować brak aktywności aparatu ruchowego. Jeśli zamkniesz oczy, objawy staną się bardziej wyraźne. Jeśli uszkodzenie obszarów mózgu jest bardzo poważne, pacjent zasadniczo traci zdolność poruszania się.

Objawy ataksji móżdżkowej obejmują drżenie podczas chodzenia, nieuzasadnione szerokie nogi i ruchy zamiatające. Pacjent jest niezręczny, a podczas chodzenia stertami po jednej stronie - pokazuje to, która półkula mózgowa ucierpiała. Problemy z koordynacją nie zależą od wizualnej kontroli sytuacji, symptomatologia jest jednakowo zachowana, jeśli oczy są otwarte i zamknięte. Pacjent powoli mówi, pisze szeroko. Ton mięśni spada, odruchy ścięgien są zaburzone.

Manifestacje: które są nadal możliwe?

Jeśli rozwija się postać przedsionkowa, można to zauważyć poprzez częste pragnienia mdłości i wymiotów. Pacjent ma zawroty głowy, uczucie to staje się silniejsze, jeśli odwrócisz głowę, nawet płynnym ruchem.

Ataksja korowa wyraża się niestabilnością podczas ruchu, najbardziej wyraźną podczas zakrętów, zaburzoną percepcją zapachów, a także zaburzeniami psychicznymi. Pacjent ma chwytliwy odruch.

Objawy towarzyszące rozwojowi patologii

Ataksja przedsionkowa może objawiać się w ruchu i pozycji stojącej. Typ przedsionkowy różni się od innych form choroby zależnością objawów od zwojów i ruchów tułowia i głowy. Nasilenie objawów podczas obracania głowy, tułowia, oczu powoduje, że osoba odmawia wykonania powyższych ruchów lub wykonuje je zbyt wolno. Kontrola wzroku wyraźnie kompensuje zaburzoną koordynację, a zatem, gdy zamyka oczy, osoba czuje się niepewnie, a objawy postępują.

Uszkodzenie aparatu przedsionkowego jest głównie jednostronne, więc choroba charakteryzuje się niestabilnym chodem, odchyleniem ciała w tym samym kierunku, co lokalizacja zmiany. W pozycji siedzącej lub stojącej pacjent również zjeżdża na uszkodzoną stronę. Objaw ten staje się również zauważalny, gdy osoba próbuje pokonać niewielką odległość z zamkniętymi oczami..

Charakterystycznym przejawem ataksji są zawroty głowy, gdy pacjent ma wrażenie, że obraca się w swoim ciele. Czasami odczuwa się zawroty głowy, gdy siedzi się z zamkniętymi oczami. W takiej sytuacji towarzyszą mu nudności z wymiotami. Interakcja aparatu przedsionkowego i autonomicznego układu nerwowego prowadzi do manifestacji bladości lub zaczerwienienia twarzy, zaburzenia bicia serca, pulsu, powstawania uczucia strachu i wysypki na skórze.

Zwykle ataksję przedsionkową uzupełnia oczopląs w pozycji poziomej, którego kierunek jest przeciwny do strony dotkniętej chorobą. Może również rozwinąć oczopląs pionowy..

W przypadku naruszenia na obwodzie aparatu przedsionkowego oczopląs zwiększa się wraz z ruchem głowy lub przechyleniem głowy.

Formy odziedziczone

Ataksja Pierre-Marie w swoich przejawach jest bliska móżdżkowi. Częściej pierwsze objawy choroby obserwuje się w wieku około 35 lat - chód jest zerwany, obserwuje się trudności z wyrazem twarzy. Pacjentowi trudno jest poruszać rękami i mówić, odruchy ścięgien rosną, a siła mięśni kończyn dolnych słabnie. Możliwe mimowolne drgawki krótkotrwałe. Wzrok maleje, inteligencja pogarsza się. Wielu cierpi na depresję..

Chorobie Friedreicha towarzyszy upośledzone działanie układów Gaulle'a, Clarka i kręgosłupa. Chód staje się niezręczny, osoba porusza się niepewnie, zamiatająco, a jego nogi są nierozsądnie rozstawione. Pacjent odchyla się od centrum w różnych kierunkach. Wyraz twarzy stopniowo cierpi, mowa pogarsza się, odruchy niektórych grup ścięgien zmniejszają się, a słuch osłabiony. Jeśli choroba jest ciężka, szkielet się zmienia, serce cierpi.

Zespół Louis Bar zwykle pojawia się u dzieci. Choroba charakteryzuje się wysokim tempem postępu, a w wieku dziesięciu lat pacjent nie może się poruszać. Praca nerwów czaszki jest zakłócona, intelekt pozostaje w tyle, odporność maleje. Pacjenci z tym zespołem charakteryzują się częstym zapaleniem oskrzeli, zapaleniem płuc, katarem.

Jak wyjaśnić warunek?

Zakładając ataksję móżdżkową, przedsionkową lub którąkolwiek z powyższych, należy skonsultować się z lekarzem w celu uzyskania pełnej diagnozy. Dopiero po sformułowaniu ostatecznej diagnozy możesz wybrać program leczenia.

W przypadku podejrzenia ataksji pacjent zostaje skierowany na badanie MRI w celu oceny stanu mózgu, elektroencefalografii i elektromiografii. Jeśli podejrzewa się dziedziczną postać, konieczna jest diagnoza DNA. Zgodnie z wynikami pośredniej analizy tego typu lekarze określają, jak wysokie jest prawdopodobieństwo odziedziczenia patogenu w rodzinie. Ponadto pacjentowi przepisuje się angiografię MRI. Jeśli występują guzy mózgu, ta metoda pomaga je określić jak najdokładniej..

Aby zidentyfikować dziedziczną, statyczną, móżdżkową ataksję i dowolną inną formę, przeprowadzono szereg dodatkowych badań. Pacjent jest badany przez okulistę, neuropatologa, psychiatrę. W testach laboratoryjnych można zidentyfikować problemy metaboliczne.

Przyczyny choroby neurologicznej

Najczęstsze przyczyny ataksji czuciowej w kontekście procesów fizjologicznych:

  • uszkodzenie sznurków rdzenia kręgowego - zwykle występuje w przypadku urazów kręgosłupa spowodowanych ostrym zginaniem;
  • niszczenie nerwów obwodowych - występuje wraz z rozwojem chorób niszczących strukturę włókien;
  • uszkodzenie korzeni kręgosłupa znajdujących się z tyłu, które następuje w wyniku urazów lub ściskania;
  • uszkodzenie pętli przyśrodkowej w pniu mózgu;
  • zniszczenie komórek wzgórzu, co prowadzi do zmiany bezwarunkowych odruchów i wrażliwości.

Jak walczyć?

Leczenie ataksji jest możliwe tylko w warunkach klinicznych. Niemożliwe jest samodzielne poradzenie sobie z tą chorobą - nie odgrywa roli, w jakiej formie i jakiego rodzaju rozwija się naruszenie. Monitorowanie leczenia należy do neurologa. Główną ideą kursu terapeutycznego jest eliminacja choroby, która doprowadziła do ataksji. Jeśli jest to nowotwór, jest usuwany, krwotok - eliminuje uszkodzoną tkankę. W niektórych przypadkach wskazane jest usunięcie ropnia i stabilizacja ciśnienia w układzie krążenia, zmniejszenie ciśnienia w dole czaszki z tyłu.

Leczenie ataksji polega na ćwiczeniach gimnastycznych, których kompleks opracowywany jest na podstawie stanu pacjenta. Głównym celem gimnastyki jest wzmocnienie tkanki mięśniowej i złagodzenie problemów z koordynacją. Pacjentowi przepisano ogólne środki odbudowujące, witaminy, ATP.

Jak leczyć ataksję z zespołem Louis-Bar? Oprócz opisanych powyżej środków pacjentowi pokazano leki eliminujące niedobór odporności. Przypisz kurs immunoglobuliny. W chorobie Friedreicha pokazano leki, które pozwalają dostosować wydajność mitochondriów.

Leczenie

Leczenie ataksji ma na celu ogólne wzmocnienie organizmu, zwiększenie odporności i maksymalne zachowanie aktywności ruchowej pacjentów. Możliwe jest również prawie całkowite wyleczenie pacjenta, pod warunkiem, że przyczyna ataksji (guz, ropień, utrata ciśnienia, detoksykacja) zostanie wyeliminowana.

W terapii regeneracyjnej należy stosować neurowitaminy, witaminę E, kwas bursztynowy, a także leki mające na celu poprawę odporności, normalizację ciśnienia krwi, poprawę mikrokrążenia mózgu.

W przypadku zmian zakaźnych stosuje się antybiotykoterapię..

W przypadku chorób demielinizacyjnych wskazane są preparaty hormonalne i plazmafereza..

Aby poprawić samopoczucie i kontrolę nad koordynacją, wzmocnić mięśnie i zwiększyć napięcie, zaleca się regularne ćwiczenia, w szczególności stosuje się kompleksy ćwiczeń „sensorycznych” i „móżdżkowych”. Zalecane jest również użycie laski, chodziki i innych urządzeń..

Prognoza

W przypadku braku leczenia prognozy dotyczące niepełnosprawności i życia są niekorzystne. Następuje stopniowe niszczenie układu neuropsychicznego, co wpływa zarówno na ogólne samopoczucie pacjenta, jak i na możliwość aktywności społecznej. Choroby zakaźne, zatrucia, urazy pogarszają sytuację.

Rokowanie choroby można poprawić poprzez jej wczesne wykrycie i wyznaczenie odpowiedniej terapii, a także pomoc pacjentom w przystosowaniu się. Pozwala to wydłużyć okres aktywnego życia zawodowego..

A jeśli nie traktowane?

W przypadku ataksji osoba nie może się normalnie poruszać, więc postęp patologii staje się przyczyną przypisania statusu osoby niepełnosprawnej. Istnieje ryzyko śmierci. W przypadku ataksji pacjenci cierpią na drżenie rąk, często odczuwają zawroty głowy, często nie można się poruszać ani połykać, a możliwość wypróżnienia jest ograniczona. Z biegiem czasu dochodzi do niewydolności układu oddechowego, serce w postaci przewlekłej, status odpornościowy maleje. Pacjent charakteryzuje się częstymi infekcjami.

Oczywiste powikłania nie obserwuje się w 100% przypadków. Jeśli ściśle przestrzegasz zaleceń lekarza i stosujesz leki przepisane przez specjalistę, podejmij środki w celu skorygowania objawów choroby, jakość życia pozostanie na tym samym poziomie. Pacjenci poddawani odpowiedniej terapii przeżywają do zaawansowanych lat.

Zagrożenia i prawdopodobieństwo zachorowania

Przeważający odsetek pacjentów to osoby predysponowane do ataksji z powodu czynnika genetycznego. Z dużym prawdopodobieństwem konieczne będzie leczenie ataksji (móżdżku, wrażliwej lub innego rodzaju) u osób, które doznały infekcji mózgu, cierpią na epilepsję i nowotwory złośliwe. Wyższe prawdopodobieństwo ataksji w przypadku wad rozwojowych czaszki, mózgu, a także problemów z przepływem krwi.

Aby zminimalizować narodziny osób cierpiących na ataksję, przy słabej dziedziczności konieczne jest bardzo odpowiedzialne podejście do kwestii prokreacji. W niektórych przypadkach lekarz może zasadniczo zalecić powstrzymanie się od posiadania dzieci. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli są już dzieci z genetycznie zdeterminowaną ataksją..

Zapobieganie ataksji polega na odrzucaniu małżeństw między bliskimi krewnymi, leczeniu wszelkich ognisk zakaźnych i kontroli ciśnienia, a także przestrzeganiu normalnej codziennej rutyny, prawidłowego odżywiania. Unikaj sportów, które wiążą się z ryzykiem obrażeń głowy.

Jakie choroby mózgu mogą prowadzić do upośledzenia funkcji przedsionkowej?

Ataksja przedsionkowa może również rozwinąć się w wyniku patologicznych procesów zachodzących w zaangażowanych strukturach mózgu. Najważniejsze z nich to:

  • uciskanie rdzenia przedłużonego w wyniku nieprawidłowości, urazów, występowania ognisk infekcji;
  • stan niedotlenienia z wypadkiem naczyniowo-mózgowym;
  • anomalie anatomiczne i wady rozwojowe;
  • procesy nowotworowe.

Naruszenia w postaci udarów niedokrwiennych lub krwotocznych, zespołu tętnicy kręgowej, nadciśnienia tętniczego, różnych tętniaków są niebezpieczne. Ataksja przedsionkowa jest opisywana przeciwko blaszkom miażdżycowym na wewnętrznej ścianie pni naczyniowych, a także pogorszeniu właściwości reologicznych krwi.

Nie można wykluczyć możliwego negatywnego wpływu czynników traumatycznych, zwłaszcza jeśli zaangażowane są jądra i korzenie nerwu przedsionkowego.

Forma móżdżku: cechy

W przypadku tej postaci choroby pacjent nie może koordynować ruchów, intonuje mowę, a konwulsja rąk, nóg i głowy jest niepokojąca. Choroba może dotyczyć zarówno dziecka, jak i osoby dorosłej. Konieczne jest badanie fizykalne i badania instrumentalne w celu wyjaśnienia diagnozy. Całkowicie niemożliwe jest wyeliminowanie ataksji. Przy szybkim rozwoju choroby rokowanie jest negatywne. Wyjątkiem jest ataksja móżdżkowa spowodowana infekcją..

Częściej choroba jest wykrywana w formie dziedzicznej, znacznie mniejszy odsetek przypadków występuje w nabytych. Ataksja móżdżkowa może powodować brak witaminy B12, uszkodzenie głowy, nowotwór, wirus lub infekcję, stwardnienie, porażenie mózgowe i podobne stany patologiczne, udar, zatrucie truciznami, metalami. Ze statystyk wiadomo, że nabytą formę częściej obserwuje się po udarze lub urazie. Dziedziczny można wytłumaczyć mutacją genu. Obecnie nie ma szczegółowego wyjaśnienia przyczyn procesów..

Przyczyny choroby

Ataksja móżdżkowa jest największą grupą ataksji. Powstają z powodu uszkodzenia móżdżku lub naruszenia jego połączeń z półkulami mózgowymi. W zależności od szybkości rozwoju i postępu dzieli się je na ostrą, podostrą i przewlekłą ataksję móżdżkową.

Przyczyną ostrej ataksji móżdżku są:

  • udary zlokalizowane w móżdżku;
  • choroba zakaźna;
  • powikłania poinfekcyjne (ropnie, zapalenie mózgu i rdzenia itp.);
  • zatrucie niektórymi grupami leków (sole litu, leki antycholinesterazowe - physostigmine, proserin).

W wyniku takich chorób pojawia się podostra ataksja móżdżkowa:

  • stwardnienie rozsiane;
  • krwotok podpajęczynówkowy (konsekwencja udaru krwotocznego lub urazowego uszkodzenia mózgu);
  • szczególny przypadek zespołu Guillain-Barré - zespół Millera-Fischera;
  • guzy móżdżku;
  • alkoholizm, który prowadzi do encefalopatii Wernickego;
  • nadużywanie substancji;
  • zatrucie oparami benzyny, rtęcią itp..

Przewlekła ataksja móżdżkowa jest konsekwencją procesów zwyrodnieniowych i dzieli się na pierwotną i wtórną.

Pierwotna degeneracja struktur móżdżku występuje z powodu:

  • dziedziczność (grupa dziedziczna ataksja móżdżkowa);
  • procesy zanikowe w mózgu (na przykład choroba Parkinsona, choroba Alzheimera itp.);
  • idiopatyczne zwyrodnienie móżdżku (to znaczy nie ustalono wiarygodnych przyczyn występowania tej grupy ataksji).

Przyczyną wtórnej przewlekłej ataksji móżdżku jest:

  • stwardnienie rozsiane;
  • zespół paraneoplastyczny;
  • niedoczynność tarczycy;
  • zespół złego wchłaniania (złe wchłanianie składników odżywczych w jelicie, w szczególności witaminy E);
  • nietolerancja glutenu;
  • alkoholizm;
  • Choroba Wilsona-Konovalova (zaburzony metabolizm miedzi w organizmie);
  • guzy móżdżku.

Wrażliwa ataksja wynika ze zmiany.

  • nerwy obwodowe niosące informację o głębokiej wrażliwości w mózgu (błonica, cukrzyca, polineuropatia alkoholowa);
  • rdzeń kręgowy, a mianowicie jego tylne kolumny, w których przechodzą włókna o głębokiej wrażliwości, dostarczające informacje z obrzeża do mózgu (szpik kostny, guzy, rdzeń kręgowy itp.).

Ataksja przedsionkowa jest wynikiem uszkodzenia nerwu przedsionkowego lub narządu przedsionkowego, który znajduje się w uchu wewnętrznym. Ten typ ataksji pojawia się przy chorobie Meniere'a, guzach w dolnej części komory IV, infekcjach ucha wewnętrznego, urazach, którym towarzyszy złamanie podstawy czaszki.

Ataksja korowa lub inaczej czołowa powstaje w wyniku patologicznych procesów w płatach czołowych lub okolicy potyliczno-skroniowej mózgu. Uszkodzenie tych struktur mózgu może wystąpić w przypadku zapalenia mózgu, ropni, urazów głowy, udarów o różnej etiologii itp..

Rodzaje i formy: móżdżek

Choroba dziedziczna może być wrodzona i nie mieć skłonności do postępu, autosomalna recesywna i recesywna, w której stopniowo postępuje niewydolność móżdżku. Rozróżniają formę Batten, wrodzoną formę, w której rozwój dziecka spowalnia, ale w przyszłości pacjentowi udaje się przystosować. Późnym formatem ataksji móżdżkowej jest choroba Pierre-Marie. Najczęściej diagnozowane w wieku 25 lat i starszych.

Ataksja móżdżkowa jest ostra (na tle inwazji wirusowej, infekcji), podostra, wywołana przez nowotwór, stwardnienie, przewlekła, podatna na postęp i napadowo epizodyczna. Aby wyjaśnić, z jaką formą musisz walczyć w konkretnym przypadku, lekarz przepisuje testy i badania.

Specyficzne objawy postaci móżdżku

Obraz kliniczny postępującej postaci choroby jest specyficzny, dlatego dokładna diagnoza jest zwykle łatwa. Chorobę można założyć na podstawie ogólnych objawów, zachowania pacjenta i przyjętych przez niego postaw. Obserwując osobę, powstaje uczucie, że próbuje się ona wyważyć, za co wyrzuca ręce na boki. Pacjent stara się unikać skrętów tułowia i głowy, spada losowo z lekkiego pchnięcia w chwili próby poruszenia nogami, a nawet nie zdaje sobie z tego sprawy. Kończyny są napięte, chód podobny do pijanego, ciało wyprostowane i odchylone do tyłu.

W miarę postępu ataksja móżdżkowa prowadzi do niezdolności do poprawienia ruchów. Nie można dotknąć czubka nosa. Nerki się zmieniają, mowa, twarz jest jak maska, mięśnie są zawsze w dobrej formie, bolą plecy, szyję, nogi i ręce. Możliwe napady, oczopląs, zez. Niektórzy pacjenci mają słaby wzrok, słuch, trudno przełykać.

Forma móżdżku: wrodzona

Możesz podejrzewać chorobę u dziecka, jeśli wysiłek dziecka związany z wykonywaniem ruchów jest nieproporcjonalny do działania. Pacjent jest niestabilny, rozwój jest powolny, pełzający i chodzący, zaczyna później niż jego rówieśnicy. Obserwuje się oczopląs, słowa wymawia się sylabami, wyraźnie od siebie ograniczonymi. Spowolnił rozwój mowy, psychiki.

Wymienione objawy mogą wskazywać nie tylko na ataksję móżdżku, ale także niektóre inne stany patologiczne związane z pracą mózgu. Aby wyjaśnić diagnozę, musisz pokazać dziecko lekarzowi.

Co robić?

W przypadku ataksji móżdżkowej głównym celem leczenia jest spowolnienie procesów negatywnych. Forma Friedreicha, podobnie jak inne wrodzone, nie jest leczona. Zastosowanie radykalnych, konserwatywnych podejść pomaga utrzymać jak najdłużej jakość życia pacjenta. Przepisuj leki, ucz członków rodziny, jak dbać o potrzebujących.

Leczenie ataksji polega na stosowaniu nootropów, stymulantów przepływu krwi w mózgu, leków na drgawki, substancji obniżających napięcie mięśni, środków zwiotczających mięśnie i betagestyn.

Pacjentowi pokazano masaż, gimnastykę, terapię porodową, fizjoterapię, zajęcia logopedyczne, psychoterapię. Lekarz zaleci, jakie przedmioty pomogą dostosować się do życia - laski, łóżka, inne artykuły gospodarstwa domowego..

Ścisłe przestrzeganie zaleceń medycznych pomaga spowolnić postęp choroby, ale nie można całkowicie pozbyć się wrodzonej ataksji móżdżku. Rokowanie zależy od przyczyn stanu patologicznego, formy manifestacji, wieku pacjenta, oznak życiowych organizmu.