Główny / Guz

Ataksja móżdżkowa: objawy i leczenie zaburzeń koordynacji

Guz

1. Jak działa „normalny” móżdżek? 2. Co to jest ataksja móżdżkowa? 3. Objawy zaburzeń móżdżku 4. Chód ataktyczny 5. Celowe drżenie 6. oczopląs 7. Adiadokhokinez 8. Naśladownictwo lub hipermetria 9. Skandowana mowa 10. Rozproszone niedociśnienie mięśni 11. Przyczyny choroby 12. Dziedziczone formy 13. O leczeniu

Koordynacja ruchów jest naturalną i konieczną cechą każdego żywego stworzenia o mobilności lub zdolności do arbitralnej zmiany pozycji w przestrzeni. W tę funkcję muszą być zaangażowane specjalne komórki nerwowe..

W przypadku robaków poruszających się w samolocie nie jest konieczne wybieranie do tego specjalnego narządu. Ale już u prymitywnych płazów i ryb pojawia się osobna struktura, która nazywa się móżdżkiem. U ssaków narząd ten, ze względu na różnorodność ruchów, jest ulepszany, ale najbardziej rozwinął się u ptaków, ponieważ ptak doskonale kontroluje wszystkie stopnie swobody.

U ludzi występuje specyfika ruchów, która jest związana z użyciem rąk jako narzędzi. W rezultacie koordynacja ruchów była nie do pomyślenia bez opanowania umiejętności motorycznych dłoni i palców. Ponadto jedynym sposobem na poruszenie osoby jest postawa wyprostowana. Dlatego koordynacja pozycji ciała ludzkiego w przestrzeni jest nie do pomyślenia bez stałej równowagi.

To właśnie te funkcje odróżniają móżdżek człowieka od pozornie podobnego organu u innych wyższych naczelnych, au dziecka musi on dojrzeć i nauczyć się prawidłowej regulacji. Ale, podobnie jak każdy pojedynczy narząd lub struktura, na móżdżek mogą wpływać różne choroby. W rezultacie powyższe funkcje są zakłócone i rozwija się stan zwany ataksją móżdżkową.

Jak działa „normalny” móżdżek??

Przed przystąpieniem do opisu chorób móżdżku należy krótko omówić sposób ułożenia móżdżku i jego funkcjonowanie.

Móżdżek znajduje się w dolnej części mózgu, pod płatami potylicznymi półkul mózgowych.

Składa się z małej środkowej części, robaka i półkul. Robak jest starożytnym działem, a jego funkcją jest zapewnienie równowagi i statyki, a półkule rozwinęły się wraz z korą mózgową i zapewniają złożone czynności motoryczne, na przykład proces pisania tego artykułu na klawiaturze komputera.

Móżdżek jest ściśle związany ze wszystkimi ścięgnami i mięśniami ciała. Zawierają specjalne receptory, które „mówią” móżdżkowi, w jakim stanie są mięśnie. To uczucie nazywa się propriorecepcją. Na przykład każdy z nas wie, nie patrząc, w jakiej pozycji i gdzie jest jego noga lub ręka, nawet w ciemności i w spoczynku. To uczucie dociera do móżdżku wzdłuż ścieżek spinowo-móżdżkowych, które wznoszą się w rdzeniu kręgowym..

Ponadto móżdżek jest połączony z systemem kanałów półkolistych lub aparatem przedsionkowym, a także z przewodnikami czucia stawowo-mięśniowego.

To ta ścieżka działa doskonale, gdy poślizgnięcie się osoby „tańczy” na lodzie. Nie mając czasu, aby dowiedzieć się, co się dzieje, i nie mając czasu, aby się przestraszyć, osoba przywraca równowagę. Wywołało to „przekaźnik”, który natychmiast przełączył informacje z aparatu przedsionkowego o zmianie pozycji ciała, poprzez robaka móżdżku, do zwojów podstawy mózgu, a następnie mięśni. Ponieważ stało się to „na maszynie”, bez udziału kory mózgowej, proces przywracania równowagi zachodzi nieświadomie.

Móżdżek jest ściśle związany z korą mózgową, regulując świadome ruchy kończyn. Ta regulacja występuje w półkulach móżdżku.

Co to jest ataksja móżdżkowa??

Przetłumaczone z greckiego, taksówki to ruch, taksówki. A przedrostek „a” oznacza negację. W szerokim sensie ataksja jest zaburzeniem dobrowolnego ruchu. Ale to naruszenie może wystąpić na przykład po udarze. Dlatego do definicji dodano przymiotnik. W rezultacie termin „ataksja móżdżkowa” odnosi się do zestawu objawów wskazujących na upośledzoną koordynację ruchów spowodowaną upośledzoną funkcją móżdżku.

Ważne jest, aby wiedzieć, że oprócz ataksji zespołowi móżdżkowemu towarzyszy asinergia, czyli naruszenie przyjazności wykonywanych ruchów względem siebie.

Niektórzy uważają, że ataksja móżdżkowa jest chorobą dotykającą dorosłych i dzieci. W rzeczywistości nie jest to choroba, ale zespół, który może mieć różne przyczyny i można go znaleźć w guzach, urazach, stwardnieniu rozsianym i innych chorobach. Jak manifestuje się ta zmiana móżdżku? Zaburzenie to przejawia się w postaci ataksji statycznej i ataksji dynamicznej. Co to jest?

Ataksja statyczna jest naruszeniem koordynacji ruchów w spoczynku, a ataksja dynamiczna jest naruszeniem ich w ruchu. Ale lekarze podczas badania pacjenta cierpiącego na ataksję móżdżku nie rozróżniają takich form. Znacznie ważniejsze są objawy wskazujące lokalizację zmiany.

Objawy zaburzeń móżdżku

Funkcja tego ciała jest następująca:

  • utrzymywanie napięcia mięśni poprzez odruchy;
  • utrzymywanie równowagi;
  • koordynacja ruchów;
  • ich spójność, tj. synergia.

Dlatego wszystkie objawy uszkodzenia móżdżku w pewnym stopniu są zaburzeniem powyższych funkcji. Wymieniamy i wyjaśniamy najważniejsze z nich..

Chód ataktyczny

Celowe drżenie

Ten objaw pojawia się podczas ruchu i prawie nie jest obserwowany w spoczynku. Jego znaczenie polega na pojawieniu się i wzmocnieniu amplitudy oscylacji kończyn dystalnych po osiągnięciu celu. Jeśli poprosisz chorego o dotknięcie palcem wskazującym własnego nosa, to im bliżej palca do nosa, tym bardziej zacznie drżeć i opisać różne koła. Intencja jest możliwa nie tylko w rękach, ale także w nogach. Ujawnia się to podczas testu pięty-kolana, kiedy pacjentowi zaproponuje się, że pięta jednej nogi spadnie na kolano drugiej, przedłużonej nogi.

Oczopląs

Oczopląs nazywa się celowym drżeniem, które występuje w mięśniach gałek ocznych. Jeśli pacjent zostanie poproszony o odwrócenie wzroku, nastąpi jednolite, rytmiczne drganie gałek ocznych. Oczopląs jest poziomy, rzadziej pionowy lub obrotowy (obrotowy).

Adiadhokineza

Zjawisko to można zweryfikować w następujący sposób. Poproś siedzącego pacjenta, aby położył ręce na kolanach, dłońmi do góry. Następnie musisz szybko obrócić je dłońmi i ponownie w górę. Rezultatem powinna być seria „drżących” ruchów, synchronizowanych w obu dłoniach. Po pozytywnym teście pacjent jest zdezorientowany, a synchronizacja jest zerwana.

Spadanie lub hipermetria

Ten objaw objawia się, gdy poprosisz pacjenta, aby szybko wbił palec wskazujący w dowolny obiekt (na przykład młot neurologa), którego pozycja zmienia się cały czas. Drugą opcją jest dostanie się do nieruchomego, nieruchomego celu, ale najpierw z otwartymi oczami, a następnie z zamkniętymi oczami.

Skandowana mowa

Objawy zaburzeń mowy są niczym innym, jak celowym drżeniem aparatu głosowego. W rezultacie mowa staje się wybuchowa, wybuchowa, traci miękkość i gładkość.

Rozlane niedociśnienie mięśni

Ponieważ móżdżek reguluje napięcie mięśniowe, przyczyną jego rozproszonego spadku mogą być objawy ataksji. W tym przypadku mięśnie stają się zwiotczałe, ospałe. Stawy stają się „kędzierzawe”, ponieważ mięśnie nie ograniczają zakresu ruchu, możliwe jest pojawienie się nawykowych i przewlekłych podwichnięć.

Oprócz tych objawów, które są łatwe do sprawdzenia, zaburzenia móżdżku mogą objawiać się zmianami pisma ręcznego i innymi objawami..

Przyczyny choroby

Należy powiedzieć, że móżdżek nie zawsze ponosi winę za rozwój ataksji, a zadaniem lekarza jest zrozumienie, na jakim poziomie wystąpiła zmiana. Oto najbardziej charakterystyczne przyczyny rozwoju zarówno postaci móżdżku, jak i ataksji poza móżdżkiem:

  • Uszkodzenie tylnych sznurów rdzenia kręgowego. To powoduje wrażliwą ataksję. Wrażliwa ataksja została tak nazwana, ponieważ pacjent ma zaburzenia czucia w stawach w nogach i nie jest w stanie chodzić normalnie w ciemności, dopóki nie zobaczy swoich własnych nóg. Ten stan jest charakterystyczny dla mielozy linowej, która rozwija się w chorobie związanej z brakiem witaminy B12..
  • W chorobach labiryntu może rozwinąć się dodatkowa ataksja móżdżkowa. Tak więc zaburzenia przedsionkowe i choroba Meniere'a mogą powodować zawroty głowy, upadek, chociaż móżdżek nie bierze udziału w procesie patologicznym;
  • Pojawienie się nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Ten łagodny nowotwór może powodować jednostronne objawy móżdżku..

Rzeczywiste przyczyny ataksji móżdżku u dorosłych i dzieci mogą wystąpić z uszkodzeniami mózgu, chorobami naczyniowymi, a także z powodu guza móżdżku. Ale te izolowane zmiany są rzadkie. Częściej ataksji towarzyszą inne objawy, na przykład hemipareza, zaburzenie funkcji narządów miednicy. Dzieje się tak ze stwardnieniem rozsianym. Jeśli proces demielinizacji jest skutecznie leczony, objawy regresji uszkodzenia móżdżku ustępują.

Formy odziedziczone

Istnieje jednak cała grupa chorób dziedzicznych, na które wpływa głównie system koordynacji ruchów. Choroby te obejmują:

  • Rdzeń ataksja Friedreicha;
  • dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre'a Marie.

Ataksja móżdżkowa Pierre'a Marie była wcześniej uważana za pojedynczą chorobę, ale teraz wyróżnia kilka wariantów przebiegu. Jakie są objawy tej choroby? Ta ataksja zaczyna się późno, po 3 lub 4 dekadach, a wcale nie u dziecka, jak wielu ludzi myśli. Pomimo późnego początku upośledzenia mowy typu dyzartrii, wzrost odruchów ścięgien dołącza się do objawów ataksji móżdżku. Objawom towarzyszy spastyczność mięśni szkieletowych.

Zwykle choroba zaczyna się od upośledzenia chodu, a następnie zaczyna oczopląs, zaburzona jest koordynacja w rękach, następuje odrodzenie głębokich odruchów, rozwija się napięcie mięśniowe. Niekorzystne rokowanie występuje w przypadku zaniku optycznego..

Choroba ta charakteryzuje się zmniejszeniem pamięci, inteligencji, a także zaburzoną kontrolą emocji i sfery wolicjonalnej. Kurs stale się rozwija, rokowanie jest niekorzystne.

O leczeniu

Leczenie ataksji móżdżkowej, jako zespołu wtórnego, prawie zawsze zależy od powodzenia w leczeniu choroby podstawowej. W przypadku, gdy choroba postępuje, na przykład jako dziedziczna ataksja, a następnie w późniejszych stadiach rozwoju choroby, rokowanie jest rozczarowujące.

Jeśli na przykład w wyniku stłuczenia mózgu z tyłu głowy wystąpi wyraźna upośledzona koordynacja ruchów, wówczas leczenie ataksji móżdżku może być skuteczne, jeśli nie ma krwotoku w móżdżku i nie występuje martwica komórek.

Bardzo ważnym elementem leczenia jest gimnastyka przedsionkowa, którą należy wykonywać regularnie. Móżdżek, podobnie jak inne tkanki, jest w stanie „uczyć się” i przywracać nowe połączenia asocjacyjne. Oznacza to, że musisz trenować koordynację ruchów nie tylko z uszkodzeniem móżdżku, ale także z udarami, chorobami ucha wewnętrznego i innymi zmianami chorobowymi.

Środki ludowe na ataksję móżdżku nie istnieją, ponieważ tradycyjna medycyna nie miała pojęcia o móżdżku. Maksymalne, jakie można tu znaleźć, to lekarstwa na zawroty głowy, nudności i wymioty, czyli czysto objawowe.

Dlatego jeśli masz problemy z chodem, drżeniem, umiejętnościami motorycznymi, nie musisz odkładać wizyty u neurologa: chorobie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć.

Ataksja móżdżkowa

Ataksja jest terminem odnoszącym się do różnych zaburzeń ruchowych, ataksja móżdżkowa odnosi się do zaburzeń ruchowych wynikających z uszkodzenia móżdżku, ponieważ móżdżek jest częścią mózgu odpowiedzialną za równowagę, koordynację ruchów i napięcie mięśni.

Oprócz móżdżku występuje również wrażliwa ataksja i przedsionkowa, są one spowodowane uszkodzeniem innych części mózgu.

Przyczyny

Zwykle ruchy dobrowolne są zapewniane przez precyzyjną koordynację mięśni przez synergetyków i antagonistów. Interakcja między nimi jest kontrolowana przez móżdżek, który ma połączenia ze wszystkimi strukturami ośrodkowego układu nerwowego, które biorą udział w czynności motorycznej. Móżdżek można nazwać głównym centrum koordynacji ruchów, odbiera informacje ze struktur mózgu i zapewnia synchronizację i dokładność skurczów mięśni, przetwarzając również informacje o ruchu ciała w przestrzeni. Zapewnia to dokładność i płynność dowolnych ruchów. W przypadku uszkodzenia móżdżku dochodzi do desynchronizacji skurczów mięśni różnych grup, co objawia się ataksją.

Przyczyny uszkodzenia móżdżku mogą być następujące:

  • ostry wypadek mózgowo-naczyniowy (udar mózgu) wpływający na móżdżek;
  • Poważny uraz mózgu;
  • zakaźne zapalenie móżdżku, w tym pochodzenia pasożytniczego;
  • ropień móżdżku;
  • ostre i przewlekłe zatrucie, w tym zatrucie lekami (leki przeciwdrgawkowe, pigułki nasenne, przeciwlękowe, leki przeciwpsychotyczne, leki bizmutu, leki chemioterapeutyczne itp.);
  • alkoholizm;
  • niedobór witamin B1, B12, E;
  • udar cieplny;
  • hipoglikemia;
  • niedoczynność tarczycy;
  • stwardnienie rozsiane;
  • Arnold - anomalie Chiari;
  • kanałopatie (choroby spowodowane genetycznie zdeterminowanymi defektami kanałów jonowych);
  • choroby genetyczne (ataksja Friedreicha);
  • choroby prionowe;
  • guzy (szczególnie dotyczy to móżdżku rdzeniaka, miazgi naczyniakowatej móżdżku i naczyniaka krwionośnego);
  • paraneoplastyczna degeneracja móżdżku (wtórny guz móżdżku);
  • Zespół Hakimi-Adamsa (wodogłowie normotensyjne);
  • encefalomiopatie mitochondrialne (choroba Leu, zespół MELAS itp.);
  • idiopatyczna zwyrodnieniowa ataksja spowodowana chorobami neurodegeneracyjnymi (miąższowa korowa atrofia móżdżku, wielokrotna atrofia ogólnoustrojowa, dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre-Marie);
  • dziedziczne i genetyczne zaburzenia metaboliczne (kwasuria, choroba Hartnupa, choroba Gauchera typu 3, choroba Tay-Sachsa, choroba Refsum itp.).

Formy ataksji móżdżku

Różne części móżdżku (robak i półkula) są odpowiedzialne za różne rodzaje ruchów; zgodnie z dominującą zmianą określonej anatomicznej struktury narządu wyróżnia się dwie formy patologii:

  • dynamiczny - spowodowany uszkodzeniem półkul, charakteryzujący się brakiem koordynacji ruchów kończyn;
  • statyczno-lokomotorowy - spowodowany uszkodzeniem ślimaka, w wyniku czego chód jest osłabiony i wpływa na stabilność.

Ponadto ataksja móżdżkowa może być:

  • ostry - spowodowany ostrymi przyczynami, na przykład udarem lub urazowym uszkodzeniem mózgu;
  • przewlekły - spowodowany długotrwałymi zmianami móżdżku, na przykład z przewlekłym alkoholizmem.

Ze względu na charakter dystrybucji:

  • uogólnione - wszystkie arbitralne ruchy są naruszane;
  • izolowany - niektóre rodzaje ruchów są zaburzone, na przykład chodzenie, mowa, ruchy ramion.

Ponadto ataksja jest jednostronna i dwustronna.

Objawy ataksji móżdżku

Manifestacje ataksji móżdżku zależą od tego, która konkretna struktura móżdżku została uszkodzona..

Kiedy robak jest uszkodzony, zdolność do utrzymywania stabilnej pozycji ciała jest osłabiona, pacjent kołysze się w pozycji stojącej, dla stabilności musi on równoważyć rękami, szeroko rozstawionymi nogami, w przeciwnym razie może spaść. Chód przypomina chód pijanego, nie jest pewne, pacjent jest szczególnie niestabilny na zakrętach, kołysze się, jego ciało jest gwałtownie wyprostowane, jego nogi zbyt wysoko unoszą się podczas chodzenia.

W przypadku uszkodzenia półkul można również zaobserwować zaburzenia chodu, niestabilną pozycję ciała, podczas gdy pacjent „spada” na bok zmiany. Główną manifestacją są niezręczne i niespójne ruchy kończyn, które utrudniają realizację precyzyjnych działań.

Łagodna ataksja jest sprawdzana za pomocą testów funkcjonalnych, podczas gdy wyraźna ataksja czasami nie pozwala wcale chodzić, aw niektórych przypadkach nie może ani stać, ani nawet siedzieć.

W miarę postępu choroby dysfagia (naruszenie połykania) i dyzartria (zaburzenia mowy) łączą się z opisanymi zaburzeniami.

Oznakom ataksji towarzyszą objawy charakterystyczne dla choroby podstawowej.

Diagnostyka

Kiedy pojawiają się objawy ataksji, pacjent przechodzi badanie neurologiczne. Wymagane jest nie tylko potwierdzenie móżdżkowej natury patologii, ale także identyfikacja stanu, który doprowadził do jej rozwoju.

W przypadku niewyrażonych objawów wykonuje się testy koordynacyjne (funkcjonalne), na przykład:

Wsparcie testu reakcji

Pacjent jest proszony o stanie z przesuniętymi stopami. Trudno jest utrzymać tę pozycję przy ataksji, pacjent zatoczy się, straci stabilność.

Testowanie stabilności w pozycji Romberga

Pacjent jest proszony o stanie z mocno przesuniętymi stopami, uniesioną głową i wyciągnąć ręce do przodu. Ataksja objawia się niestabilnością pozycji ciała, pacjent zaczyna kołysać się i może upaść.

Testowanie stabilności w uwrażliwionej (skomplikowanej) pozie Romberga

Pacjent jest proszony o postawienie się w taki sposób, aby palec jednej nogi spoczywał na pięcie drugiej nogi, jednocześnie lekko podnosząc głowę i rozciągając ramiona. Dzięki ataksji nie będzie w stanie utrzymać stabilności nawet przez krótki czas..

Test reakcji na skok

Zwykle grozi, że osoba stojąca z przesuniętymi nogami spadnie na bok, noga po tej stronie przesunie się w kierunku upadku, a druga noga spadnie z podłogi. W przypadku ataksji lekarz staje za pacjentem i trzymając go za ubezpieczenie, odsuwa się na bok. W przypadku ataksji nawet małe pchnięcie spowoduje upadek, jest to tak zwany objaw pozytywnego pchania.

Po potwierdzeniu zaleconej ataksji:

  • badania neuroobrazowania: CT (tomografia komputerowa mózgu), MRI (rezonans magnetyczny mózgu);
  • badania neurofizjologiczne: elektroneuromografia, metoda potencjałów wywołanych.

Za pomocą tych metod określa się zmiany funkcjonalne i strukturalne w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym.

Jeśli podejrzewa się dziedziczne choroby ataktyczne, przeprowadza się analizę DNA pacjentów. W razie potrzeby pacjent lub jego krewni są kierowani na poradę genetyczną. Jeśli istnieje powód, by podejrzewać dziedziczną patologię u płodu, wykonuje się prenatalny test DNA..

Dokładne poszukiwanie przyczyn ataksji może obejmować szeroki zakres badań, w tym techniki obrazowania (poszukiwanie guzów), badania krwi pod kątem hormonów (poszukiwanie zaburzeń endokrynologicznych), badania biochemiczne (poszukiwanie zaburzeń metabolicznych), analizy toksykologiczne (poszukiwanie możliwych zatruć) itp. Pacjent może być skierowany na konsultacje do powiązanych specjalistów - kardiologa, endokrynologa, neurochirurga i innych.

Leczenie ataksji móżdżku

Taktyki terapeutyczne zależą od przyczyny ataksji; wysiłki są ukierunkowane na leczenie choroby podstawowej. Na przykład, jeśli przyczyną patologii jest guz resekcyjny, leczenie będzie chirurgiczne, a jeśli nie da się go wyciąć - chemioterapia lub radioterapia, jeśli przyczyną jest hipowitaminoza, zalecana jest terapia witaminowa, leczenie urazów czaszkowo-mózgowych odbywa się zgodnie ze schematem przyjętym dla tego typu uszkodzenia i leczenie stwardnienia rozsianego w przyjmowaniu leków immunomodulujących. W takich przypadkach leczenie choroby podstawowej jest zwykle wystarczające, aby objawy ataksji móżdżku całkowicie zniknęły lub przynajmniej przestały się rozwijać i zmniejszać.

W literaturze znajdują się informacje na temat skutecznego stosowania niektórych leków (pregabaliny, amantadyny, czynnika uwalniającego tyrotropinę, buspironu, L-5-hydroksytryptofanu) w ataksji o etiologii zwyrodnieniowej, jednak nie przeprowadzono badań klinicznych, które mogłyby potwierdzić te informacje. Istnieją również dowody skuteczności inoziazydu i szeregu leków przeciwdrgawkowych (karbamazepina, klonazepam, topiramat) w ataksji móżdżku, ale dane te należy również zweryfikować i potwierdzić..

Obecnie trwają badania nad leczeniem ataksji pochodzenia dziedzicznego metodami terapii komórkowej i genowej, obszary te są oceniane jako najbardziej obiecujące w rozwiązaniu tego problemu..

Fizjoterapia

Jest to jedna z kluczowych metod leczenia i rehabilitacji pacjentów z ataksją móżdżku. Fizjoterapia może poprawić koordynację, wspierać funkcje motoryczne, zapobiegać rozwojowi zaniku mięśni i przykurczów. Opracowano kompleksowe programy, w tym ćwiczenia mające na celu przywrócenie sprzężenia zwrotnego, specjalne ćwiczenia do treningu funkcji móżdżku (metoda Frenkel), proprioceptywną ulgę w mięśniach (PMF, proprioceptywne ułatwienie mięśni).

Największy efekt można osiągnąć poprzez łączne stosowanie leków i fizykoterapii.

Zapobieganie

Zapobieganie ataksji móżdżkowej polega na zapobieganiu stanom, które do niej prowadzą, w przypadkach, w których jest to możliwe. Na przykład odmowa nadużywania alkoholu, używanie kasku podczas zajęć, obarczone urazami czaszki, terminowe leczenie chorób somatycznych. Poradnictwo genetyczne jest środkiem zapobiegającym dziedzicznym chorobom ataktycznym.

Konsekwencje i powikłania

Przy postępującej ataksji móżdżku, atrofii mięśni mogą rozwinąć się przykurcze i ostatecznie dochodzi do niepełnosprawności. Ponadto ten stan prowadzi do nieprzystosowania społecznego pacjenta. Przy udanym leczeniu rokowanie jest umiarkowanie korzystne - zwykle objawów ataktycznych nie można całkowicie wyeliminować, ale okazuje się, że można je znacznie zmniejszyć, a jakość życia utrzymać na akceptowalnym poziomie.

Wideo

Oferujemy obejrzenie filmu na temat tego artykułu.

Ataksja: leczenie, rodzaje, objawy, diagnoza

Ataksja (od greckiego słowa ataksja - chaos, zaburzenie) jest chorobą, której cechą charakterystyczną jest zaburzenie koordynacji. Charakterystyka choroby: chód i chód pacjenta stają się niepewne, ruchy stają się niezręczne, często może upuszczać rzeczy i przedmioty. Zgodnie z tymi objawami wyróżnia się dwa rodzaje chorób:

  • ataksja statyczna - gdy równowaga zostanie utracona w pozycji poziomej
  • dynamiczna ataksja - brak koordynacji ruchów podczas chodzenia. Pacjent może zarówno całkowicie stracić siłę kończyn, jak i ją uratować.

Choroba ma wiele niuansów, rozważ: ataksja - co to jest i jak jest traktowane bardziej szczegółowo.

Rodzaje ataksji

Lekarze rozróżniają cztery typowe rodzaje chorób:

  • Móżdżek Ma to wpływ na móżdżek, w wyniku czego pacjent ma trudności z utrzymaniem się na nogach. Aby zachować równowagę, musi szeroko rozłożyć nogi..

Podczas chodzenia może nieco spaść na bok. Występują problemy z mową. Ruchy stają się zamiatające. Ataksja móżdżkowa u dzieci zaczyna pojawiać się w okresie od 5 miesięcy do dwóch lat.

  • Ataksja korowa. Przednia część mózgu jest dotknięta, osoba traci kontrolę nad nogą przeciwną do dotkniętego płata (na przykład, jeśli lewa strona jest uszkodzona, utrata koordynacji na prawej kończynie).

Charakterystyczne są również następujące objawy: zaburzenia psychiczne, histeria, słaby węch;

  • Ataksja przedsionkowa. Głównym objawem jest uszkodzenie aparatu przedsionkowego. Ataksja przedsionkowa charakteryzuje się regularnymi zawrotami głowy, szczególnie podczas chodzenia.
  • Wrażliwa ataksja. W przypadku dolegliwości dotyczy to głównie ciemieniowej części mózgu, ale może to również dotyczyć tylnych kolumn lub węzłów obwodowych. Wrażliwa ataksja charakteryzuje się słabym napięciem mięśniowym, przez co cierpi chód pacjenta.

Podczas chodzenia nie kontroluje dobrze swoich ruchów, więc zbyt mocno stąpa po podłodze, nieustannie spogląda pod nogi (instynkt samozachowawczy) lub nienaturalnie zgina kolana, by chodzić zdrowo.

  • W przypadku łagodnego rodzaju wrażliwej ataksji, w przypadku izolowanego uszkodzenia rdzenia kręgowego koordynacja i chód mają łagodną formę zaburzenia.
  • Średni poziom zakłóceń występuje, gdy osoba nie może zapiąć guzików z powodu zmniejszonego napięcia mięśni zginaczy i prostowników. Pacjentowi wydaje się, że jego nogi zawodzą podczas chodzenia, chód ma kształt stempla z silnym opuszczaniem i zginaniem nóg. Podczas chodzenia potrzebujesz kontroli wizualnej
  • Wrażliwa ataksja o ciężkiej postaci ogólnie pozbawia osobę możliwości zajęcia pozycji wyprostowanej i zrobienia kroku.

Cechy zespołu ataksji móżdżkowej

Ataksja móżdżkowa jest uważana za najczęstszą w praktyce medycznej. Zespół ataksji móżdżkowej charakteryzuje się następującymi objawami:

  • Ogólne naruszenie napięcia mięśniowego. Co więcej, efekt ten jest nieodłącznym elementem wszystkich kończyn: pacjent odczuwa osłabienie rąk i nóg;
  • Niestabilny chód, nierówna pozycja. Wraz z chorobą cierpi chód, ponieważ nie kontroluje on swoich kończyn;
  • Wada wymowy. Pacjent wypowiada słowa powoli, rozciągając frazy;
  • Mimowolne drganie kącików oczu. Jest to spowodowane skurczami mięśni;
  • Umyślne drżenie głowy i rąk. Te części ciała mogą stale drżeć z powodu osłabienia napięcia mięśniowego..

Z powodu powyższych objawów móżdżkowa postać choroby jest często nazywana „histeryczną ataksją”..

Istnieją dwa rodzaje chorób:

  • statyczno-ruchowy - obserwowany w przypadku uszkodzenia robaka móżdżku - utrata stabilności, zaburzenie chodu;
  • dynamiczna ataksja - dotyczy to półkul móżdżku, a kończyny mają trudności z wykonywaniem dowolnych ruchów.

Dziedziczna ataksja Pierre'a Marie

Ataksja móżdżkowa Marie jest chorobą genetyczną przekazywaną z pokolenia na pokolenie. Prawdopodobieństwo uniknięcia tej choroby jest bardzo niskie, jeśli cierpiał na nią jeden z bliskich krewnych (matka lub ojciec). Przypadki, gdy jedno z rodziców zachorowało na zespół Pierre'a Marie i nie przekazało tego genotypu dziecku, prawie nigdy nie występuje w praktyce medycznej.

Zespół Pierre'a Marie może prowadzić do całkowitej demencji w wieku 50-55 lat, jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie środki zapobiegawcze na czas. Dlatego jeśli wiesz, że możesz rozwinąć dziedziczną ataksję móżdżku, skonsultuj się z lekarzem przed ukończeniem 30. roku życia.

Friedreich Family Ataxia

Ataksja Friedreicha jest również dziedziczną chorobą przenoszoną w sposób autosomalny dominujący. Wpływa to na grzbiety móżdżku.

Przy tego rodzaju patologii prawdopodobna jest manifestacja wrażliwej ataksji z móżdżkiem.

Objawy tej choroby:

  • Podobnie jak w innych przypadkach obserwuje się zaburzenia chodu: bieżnik staje się niepewny i niepewny;
  • Ludzkie ruchy są rozproszone i niewygodne;
  • Ponadto dolegliwość jest wyświetlana na wyrazie twarzy pacjenta: reakcja na każdą sytuację zostaje zahamowana;
  • Zmiany mowy, pacjent rozciąga słowa i frazy, czasem może nie dokończyć tego, co zaczął;
  • Plotki psują;
  • W ostatnich stadiach choroby pojawiają się problemy z sercem. Najczęściej do choroby dodaje się tachykardia i uporczywy zadyszkę..

Ataksja-teleangiektazja (zespół Louisa-Bara)

Zespół Louisa-Bara (ataksja-teleangiektazja) jest dziedziczną dolegliwością, na którą wpływa móżdżek. Został otwarty w 1941 roku we Francji. Zespół Louisa Bara jest zwykle przenoszony przez genotypy od obojga rodziców, to znaczy, że nie można go odziedziczyć tylko od matki lub ojca.

Ataksja-teleangiektazja jest raczej rzadką dolegliwością: według ostatnich szacunków cierpi na nią tylko 1 na 40 000 noworodków.

W przypadku teleangiektazji charakterystyczne są następujące objawy:

  1. Podatność na choroby zakaźne dróg oddechowych. Pacjenci często cierpią na zapalenie oskrzeli, zapalenie migdałków, zapalenie spojówek, zapalenie ucha środkowego itp. W przypadku zespołu Louisa-Bara dolegliwości te mogą stać się śmiertelne dla dziecka, ponieważ układ odpornościowy nie jest w stanie poradzić sobie z patogennymi drobnoustrojami;
  2. Pojawienie się nowotworów złośliwych. Zespół Louis-Bar objawia się teleangiektazjami skóry: oznacza to, że ciało jest bardziej podatne na pojawienie się złośliwych nowotworów niż zwykle.
  3. Naruszenie chodu i koordynacja ruchów. Zespół Louisa-Bara charakteryzuje się utratą równowagi, w wyniku czego bieżnik staje się niepewny, a ruchy niezręczne.

Objawy ataksji

W zależności od rodzaju choroby objawy choroby mogą się różnić. Objawy wskazujące, że pacjent ma tę dolegliwość:

  • Upośledzony chód. Ten znak charakteryzuje się ataksją przedsionkową i ataksją móżdżkowo-móżdżkową. Wyraża się to w niestabilnych stopniach i utracie równowagi w pozycji poziomej. Mężczyzna często patrzy pod nogi, jakby bojąc się upadku, chodzi powoli i miarowo;
  • Wpływa to na umiejętności komunikacyjne. Mężczyzna rozciąga słowa i frazy, mowa staje się trudna. Pacjent wydaje się dokładnie rozważać, co powiedzieć. Z zaawansowanym stopniem mowa staje się całkowicie niespójna;
  • Drżenie rąk i głowy. Ataksja móżdżkowo-móżdżkowa często charakteryzuje się tym objawem. Utrata napięcia mięśniowego, w wyniku czego pacjent nie jest w stanie kontrolować kończyn i głowy, w tym przestaje drżeć;
  • Pacjent nie może stać w pozycji „pięta i palce razem”. Ataksja przedsionkowa charakteryzuje się tym, że osoba może znajdować się w pozycji poziomej tylko z rozstawionymi nogami. Wynika to z utraty równowagi..

Powikłania ataksji

Dziedziczna, spinowo-móżdżkowa i inne rodzaje ataksji mogą powodować takie komplikacje:

  1. Choroby dróg oddechowych - astma oskrzelowa, nieżyt nosa, zapalenie zatok, zapalenie gardła itp.;
  2. Dolegliwości układu sercowo-naczyniowego - nadciśnienie, tachykardia, niewydolność serca itp.;
  3. Tendencja do nawrotów chorób zakaźnych i wirusowych.

Ataksja lokomotoryczna może również prowadzić do problemów ze słuchem, a ataksja czuciowa może prowadzić do trudności w wąchaniu..

Rozpoznanie ataksji

Ataksja móżdżkowo-móżdżkowa i inne rodzaje choroby są określane w pięciu etapach:

  1. Wstępna rozmowa z pacjentem i analiza jego skarg. Lekarz zbiera wszystkie niezbędne informacje: czy w rodzinie były osoby cierpiące na podobną chorobę, jak długo pojawiały się pierwsze objawy, jakie leki zażył w zeszłym miesiącu;
  2. Kontrola przez neurologa. Testy przeprowadzane są w celu ustalenia, czy występują zaburzenia koordynacji, mowy, chodu. Na przykład w powyższym filmie można zobaczyć, jak wykonywane są testy pięty i palca w celu zidentyfikowania dynamicznej różnorodności choroby.
  3. Badanie przez otolaryngologa pod kątem problemów ze słuchem;
  4. Badanie krwi: sprawdzono liczbę czerwonych krwinek i białych krwinek;
  5. Przeprowadzanie tomografii komputerowej. Według jego wyników dochodzi do wniosku, czy struktura mózgu została naruszona..

Po wykonaniu powyższych czynności, jeśli potwierdzona zostanie ataksja statyczna lub jej rodzaje, zaleca się leczenie.

Leczenie i rokowanie ataksji

Ataksja, której leczenie odbywa się głównie metodami medycznymi, można całkowicie wyeliminować dzięki pomocy medycznej na czas. Neurolog zajmuje się leczeniem choroby. Może przepisać takie rodzaje leczenia:

  • Odbiór witamin wzmacniających. Zgodnie z obserwacjami medycznymi w ciele pacjentów najczęściej brakuje witaminy B. Można ją spożywać w postaci kapsułek lub roztworów;
  • Normalizacja krążenia krwi. Przepisane leki, które stymulują przepływ krwi do mózgu;
  • Przyjmowanie leków hormonalnych (steroidów) w celu usunięcia osocza z krwi (jeśli zostało wykryte podczas analizy);
  • Chirurgiczne leczenie móżdżku. Późna ataksja móżdżkowa jest eliminowana głównie w sposób operacyjny: krwotok jest usuwany, dzięki czemu możliwy jest przepływ krwi do mózgu.

Tak więc leczy się ataksję spinowo-móżdżkową i inne rodzaje choroby..

Trening ataksji

Gimnastyka z ataksją pomoże wzmocnić mięśnie, przywrócić ich napięcie i koordynować ruchy. Według ekspertów ataksja móżdżkowo-móżdżkowa i inne rodzaje choroby są leczone za pomocą terapii ruchowej (terapeutyczna kultura fizyczna). Przy przydzielaniu szkolenia należy wziąć pod uwagę kilka niuansów:

  • Terapia ruchowa jest stosowana tylko w połączeniu z innymi metodami leczenia (leki, chirurgia itp.). Jeśli choroba powstała w wyniku infekcji, należy ją wyeliminować, jeśli wykryto guz, usuwa się go chirurgicznie;
  • Zestaw ćwiczeń wykonuje się pod nadzorem lekarza, w przeciwnym razie pacjent skrzywdzi się nieostrożnymi działaniami. Właściwe szkolenie leczy wszystkie rodzaje chorób, w tym ataksję porażenia mózgowego..

MedGlav.com

Medyczny katalog chorób

Ataksja Rodzaje i objawy kliniczne ataksji.

ATAXIA.


Ataksja (ataksja grecka - zaburzenie) - zaburzona koordynacja ruchów; jedno z najczęściej obserwowanych zaburzeń motorycznych. Siłę kończyn można w pełni utrzymać. Jednak ruchy stają się niezręczne, niedokładne, ich sukcesja jest naruszana ”, konsekwencja, równowaga podczas stania i chodzenia.

  • ataksja statyczna - brak równowagi podczas stania,
  • dynamiczna ataksja - brak koordynacji ruchów.

Normalna koordynacja ruchów wynika z przyjaznej i wysoce zautomatyzowanej aktywności kilku części ośrodkowego układu nerwowego - móżdżku, aparatu przedsionkowego, przewodników głębokiej wrażliwości mięśni, kory czołowej i skroniowej. Centralnym narządem koordynacji ruchów jest móżdżek..

Klinika.

W praktyce klinicznej zwykle rozróżnia się:

  • ataksja w przypadku naruszenia przewodników głębokiej wrażliwości mięśni (wrażliwa lub tylna kolumna, ataksja);
  • ataksja z uszkodzeniem móżdżku (ataksja móżdżku);
  • ataksja z uszkodzeniem aparatu przedsionkowego (ataksja przedsionkowa);
  • ataksja ze zmianami kory kory czołowej lub skroniowo-potylicznej (ataksja korowa).

Wrażliwa lub tylna ataksja występuje z uszkodzeniem tylnych filarów (wiązki Gaulle'a i Burdacha), znacznie rzadziej - nerwów obwodowych, tylnych korzeni, guzka wzrokowego, kory płata ciemieniowego mózgu (rdzeń kręgowy, szpik kostny, niektóre formy polineuropatii, zaburzenia naczyniowe, guzy).

W zależności od lokalizacji zmiany można wyrazić ją we wszystkich kończynach lub tylko w nogach, w jednej nodze lub ramieniu.
Najbardziej charakterystyczne zjawiska ataksji czuciowej występujące w zaburzeniach czucia mięśniowo-szkieletowego kończyn dolnych. Obserwowana jest ogólna niestabilność. Podczas chodzenia pacjent nadmiernie zgina nogi w stawach kolanowych i biodrowych i z nadmierną siłą opuszcza je na podłogę (chód uderzający). Często ma się wrażenie chodzenia po grubym dywanie lub wacie. Pacjent za pomocą kontroli wzroku próbuje zrekompensować upośledzenie funkcji motorycznych i dlatego podczas chodzenia stale patrzy pod nogi. Kontrola wzroku znacznie zmniejsza, a zamknięcie oczu dramatycznie poprawia efekty ataksji. W przypadku poważnego uszkodzenia tylnych słupków stanie i chodzenie są całkowicie niemożliwe..

Ataksja móżdżkowa obserwowane z uszkodzeniem robaka, półkul i nóg móżdżku.
W pozycji Romberga lub podczas chodzenia pacjent zbacza lub opada w kierunku dotkniętej półkuli mózgowej. Po pokonaniu robaka następuje upadek w różnych kierunkach, często z powrotem. Podczas chodzenia pacjent zatacza się, rozkładając szeroko nogi (pijany chód). Chód na boku jest gwałtownie zakłócony. Ruchy są niezręczne, zamiatające. Spowolnienie i brak koordynacji ruchów są bardziej wyraźne po stronie zmiany. Kontrola wzroku (zamykanie i otwieranie oczu) stosunkowo niewiele wpływa na nasilenie zaburzeń koordynacji. Mowa jest zepsuta - staje się powolna, rozciągnięta, szarpana, czasem intonowana. Zmiany w piśmie pisma przejawiają się w jego nierównomierności, zasięgu, często występuje makrografia. Napięcie mięśni zwykle zmniejsza się, bardziej po stronie zmiany, a odruchy ścięgien czasami zmniejszają się..

Ataksja móżdżkowa jest obserwowana w stwardnieniu rozsianym, guzach, zapaleniu mózgu, ogniskach naczyniowych w móżdżku i pniu mózgu.

Ataksja przedsionkowa rozwija się z uszkodzeniem dowolnej części aparatu przedsionkowego, w tym labiryntu, nerwu przedsionkowego, jąder w pniu mózgu i centrum korowym w płatku skroniowym mózgu.
Charakterystyczne objawy ataksji przedsionkowej: zawroty głowy (wydaje się pacjentowi, że wszystkie obiekty poruszają się w określonym kierunku), oczopląs poziomy, nudności i wymioty. Pacjent losowo chwieje się na bok lub upada. Podczas obracania głowy nasilają się zawroty głowy. Widoczna jest ostrożność, z jaką pacjenci wykonują ruchy głową..
Ataksja przedsionkowa jest obserwowana w zespole Meniere'a (zaburzenia krążenia w układzie kręgowym), zapaleniu mózgu i rdzenia, guzach czwartej komory mózgu, chorobach ucha.

Ataksja korowa rozwija się głównie z uszkodzeniem płata czołowego mózgu z powodu dysfunkcji układu przednio-mostkowo-móżdżkowego.
Najbardziej ucierpiały ogniska przeciwne nogi. Podczas chodzenia pojawia się niestabilność, zwłaszcza na zakrętach, odchylenie w stronę przeciwną do dotkniętej półkuli. Kontrola wzroku ma stosunkowo niewielki wpływ na stopień ataksji. W przypadku ciężkich zmian płata czołowego pacjent nie może w ogóle stać i chodzić (astasia-abasia).

Ataksja czołowa Towarzyszą mu również inne objawy uszkodzenia płata czołowego (zmiana mentalna, chwytny odruch, zaburzenia węchu).
Ataksja czołowa jest czasem trudna do odróżnienia od móżdżku. Dowody na niedociśnienie w kończynie ataktycznej przemawiają za uszkodzeniem móżdżku. Przyczynami ataksji czołowej są najczęściej guzy, ropnie, wypadki naczyniowo-mózgowe.

Ataksja móżdżkowa u ludzi: jak leczyć

Ataksja móżdżkowa rozwija się w wyniku uszkodzenia móżdżku lub połączeń nerwowych między tą częścią mózgu a obwodowym układem nerwowym. Patologii towarzyszy pogorszenie koordynacji ruchowej, zaburzenia widzenia i upośledzenie mowy. Ponieważ móżdżek bierze udział w kontroli aktywności mięśni i funkcji poznawczych, uszkodzenie tkanek niekorzystnie wpływa na aktywność umysłową i motoryczną, zwłaszcza chodzenie i sprawność ruchową..

Charakterystyka patologiczna

Ataksja móżdżkowa jest patologią, która objawia się głównie jako naruszenie koordynacji ruchowej i chodzenia. Umiejętność chodzenia opiera się na interakcji funkcji:

  1. Lokomocja - ruch mający na celu poruszanie własnym ciałem w przestrzeni.
  2. Utrzymanie równowagi.
  3. Reakcje adaptacyjne. Terminowa reakcja na przeszkody, regulacja ruchów, biorąc pod uwagę zmieniające się warunki zewnętrzne.

Uogólnioną formę rozróżnia się, gdy aktywność ruchowa jest zakłócona we wszystkich częściach ciała. W postaci lokalnej zaburzenia ruchowe wpływają na poszczególne części ciała lub funkcje - nogi, ręce, funkcje mowy i narządy wzroku. Patologia może wystąpić w jednej połowie ciała (z uszkodzeniem tkanki móżdżku po jednej stronie) lub w obu.

Ataksja związana z uszkodzeniem móżdżku jest patologią, która odzwierciedla nieprawidłowe działanie mechanizmów odpowiedzialnych za regulację przeciw bezwładnościową, co uniemożliwia normalne właściwości ruchowe (gładkość, wymiarowość, dokładność, jednorodność). Każdy normalny ruch jest wynikiem skoordynowanej aktywności kilku grup mięśni (prostowników, zginaczy).

Koordynacja aktywności mięśni odbywa się przez móżdżek poprzez jego dwukierunkową interakcję z innymi częściami mózgu zaangażowanymi w wykonywanie funkcji motorycznych oraz częściami układu nerwowego lokalizacji obwodowej. Móżdżek jest ściśle związany z zwojami podstawy, strukturami korowymi i jądrami tułowia..

Informacje są przekazywane przez neurony ruchowe znajdujące się w obszarze rdzenia kręgowego oraz neurony proprioceptywne (związane z elementami obwodowymi narządów zmysłów) znajdujące się w mięśniach i więzadłach. Móżdżek jest głównym koordynatorem aktywności ruchowej, otrzymuje informacje o planowanym ruchu, najmniejszej zmianie napięcia mięśniowego i pozycji części ciała. Prawidłowe działanie tej części mózgu zapewnia przejrzystość i dokładność małych i złożonych ruchów..

Choroby wpływające na tę część mózgu powodują desynchronizację skurczów mięśni, co negatywnie wpływa na wykonywanie jakichkolwiek ruchów. Nawet małe ogniska zawałów serca i krwotoków w móżdżku są stanami zagrażającymi życiu, które często wywołują niedrożność (związaną z zaburzeniem odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego) wodogłowia.

Przyczyny

Istnieją ostre i przewlekłe formy choroby. Ostra patologia zwykle rozwija się na tle zawału lakunarnego, zatorowo-sercowego, miażdżycowo-zakrzepowego, udaru niedokrwiennego, krwotocznego z lokalizacją ogniska w móżdżku.

Ataksja móżdżkowa jest chorobą, która często towarzyszy innym stanom patologicznym (stwardnienie rozsiane, uraz głowy, etiologia zakaźna mózgu, ropień mózgu, inwazje pasożytnicze), co wskazuje na polimorficzną etiologię. Inne możliwe przyczyny:

  • Zatrucie, ostre i przewlekłe.
  • Niekontrolowane leki (leki przeciwpsychotyczne, przeciwdrgawkowe).
  • Anomalia Arnolda Chiari.
  • Zespół MELAS (postępująca choroba neurodegeneracyjna inicjowana przez mutacje genowe).

W przypadku korelacji z powyższymi patologiami ataksja oprócz głównych objawów objawia się bólem w okolicy głowy, napadami powtarzających się wymiotów, zawrotami głowy, oznakami uszkodzenia nerwów czaszkowych (lokalny napadowy, intensywny ból oczu, czoła, kości policzkowych, szczęki, zaburzenia widzenia, zaburzenia wrażliwości, powstające w postaci przeczulicy lub spadku wrażliwości sensorycznej).

Przewlekła postać choroby jest związana z czynnikami genetycznymi i niegenetycznymi..

Zmiany ataksyjne w młodym wieku są charakterystyczne dla pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Patologia może rozwinąć się na tle powstawania objętościowych formacji wewnątrzczaszkowych (guzy, torbiele, krwotoki). Zwyrodnienie tkanki móżdżku występuje w wyniku niedoczynności tarczycy (niewystarczająca produkcja hormonów tyroksyny i trijodotyroniny), przewlekłego alkoholizmu i przedłużonego niedoboru witaminy B12, hipertermia (udar cieplny).

Przewlekłej postępowej ataksji zawsze towarzyszy dziedziczne i sporadyczne (spontaniczne) zwyrodnieniowe zespoły ataktyczne, objawiające się dysontogenezą ruchową - odchyleniem od normy. Ataksja móżdżkowa jest wykrywana u dzieci z porażeniem mózgowym oraz u dorosłych z zaburzeniami apraksyjnymi związanymi z uszkodzeniem struktur korowych.

Dziedziczna ataksja móżdżkowa jest grupą chorób o etiologii polimorficznej o innym obrazie klinicznym. Jest diagnozowany w dzieciństwie i dorosłości. Częściej z powodu autosomalnych recesywnych lub autosomalnych dominujących mutacji. Późna ataksja móżdżkowa rozwija się na tle przewlekłych patologii, które występują z objawami charakterystycznymi dla uszkodzenia móżdżku.

Objawy choroby

Główne objawy ataksji móżdżku (niestrawności) obejmują niestabilny, niestabilny, chwiejny chód ze znacznym rozszerzeniem podstawy podporowej, zaburzoną koordynacją, kątowością i niezręcznymi ruchami. Inne znaki:

  1. Dysarthria Skandowana, powolna, szarpiąca mowa.
  2. Dysmetria (nadmierny lub niewystarczający zakres ruchu).
  3. Zaburzenia Oculomotoryczne Oczopląs (zwykle poziomy) - szybkie, częste fluktuacje gałek ocznych, dysmetria sakkady (szybkie, konsekwentne ruchy gałek ocznych).

Pacjenci zwykle stoją z szeroko rozstawionymi stopami. Próba zbliżenia stóp do siebie kończy się utratą równowagi, kołysaniem, a czasem upadkiem. Ze względu na naruszenie regulacji równowagi konieczne jest poleganie na otaczających obiektach lub wsparcie innej osoby. Mechaniczny ruch w linii prostej pomaga wykryć najmniejsze zaburzenia chodzenia.

Objawom ataksji móżdżkowej (móżdżkowej) często towarzyszą takie objawy, jak niedociśnienie mięśniowe (osłabienie), spowolnienie podczas wykonywania ruchów, celowe drżenie (zaburzenie zdolności motorycznych kończyn, które przejawia się jako drżenie i występuje po zakończeniu ruchu dobrowolnego), które bierze się pod uwagę przy określaniu taktyki leczenia. Często są znaki:

  1. Asinergia Pogorszenie zdolności do wykonywania dowolnych ruchów o połączonym (spójnym) charakterze.
  2. Wzmocnienie odruchów posturalnych (zestaw reakcji, które powstają w celu utrzymania danej pozycji w przestrzeni części ciała lub całego ciała).
  3. Pogorszenie zdolności poznawczych, zaburzenia afektywne wywołane uszkodzeniem etiologii niedokrwiennej tylnego móżdżku.

Zaburzenia aktywności ruchowej w ataksji mózgowej często nie korelują z osłabieniem mięśni, hiperkinezą (patologicznymi, nagłymi ruchami spowodowanymi błędnym rozkazem mózgu), spastycznością. Jednak takie objawy patologii komplikują obraz kliniczny. Jeśli porażka robaka móżdżku jest częściowa, obserwuje się patologiczną zmianę funkcji stania i chodzenia.

Zmiany robaczkowe (początkowych odcinków robaka) prowadzą do ugięcia ciała i opadają do przodu. Zmiany ogonowe (odcinków ogonowych robaka) inicjują odchylenia ciała i spadają do tyłu. W jednostronnej postaci pacjenci są wstrząsani, ich ramię po tej samej stronie (znajdujące się z boku dotkniętej części móżdżku) ramię jest nieco obniżone. Pacjenci z ruchem odchodzą w kierunku dotkniętego obszaru.

Przy zmianach przewodzenia ścieżek nerwowych częściej obserwuje się szorstki drżenie kończyn górnych w pozycji stojącej z prostymi ramionami wyciągniętymi do przodu. Często takie destrukcyjne procesy są powiązane ze stwardnieniem rozsianym, co prowadzi do uszkodzenia zakończeń nerwowych i upośledzenia przekazywania impulsów nerwowych.

Diagnostyka

Ostra ataksja wymaga natychmiastowego badania diagnostycznego przede wszystkim w formacie MRI i CT. Podczas wizualizacji ujawnia się lokalizacja ognisk, określa się charakter uszkodzenia tkanek móżdżku. Inne metody badawcze:

  • Elektroencefalografia. Pokazuje aktywność bioelektryczną struktur mózgu.
  • Elektroneuromografia. Pokazuje stan funkcjonalny mięśni i nerwów obwodowych..
  • Badania biochemiczne. Pozwala zidentyfikować choroby związane z zaburzeniami metabolicznymi, którym towarzyszą objawy charakterystyczne dla uszkodzeń móżdżku i ruchowych struktur korowych.
  • Dopplerografia. Badanie stanu naczyń mózgowych.

Rozpoznanie podejrzanej dziedzicznej postaci choroby przeprowadza się zgodnie z wynikami analizy DNA. U pacjentów z przewlekłą postacią sporadyczną podczas diagnozy wykrywane są choroby somatyczne (nowotwory, zaburzenia funkcjonowania układu hormonalnego), które mogą powodować zespół ataksji móżdżkowej.

Metody leczenia

Leczenie ataksji móżdżkowej odbywa się z uwzględnieniem przyczyn rozwoju choroby. Leczenie samej ataksji móżdżkowej zwykle nie jest przeprowadzane, ponieważ ten stan jest zawsze konsekwencją innych destrukcyjnych procesów i patologii.

Ataksja móżdżkowa o etiologii zwyrodnieniowej u ludzi jest leczona lekami takimi jak amantadyna (lek przeciw parkinsonizmowi), buspiron (środek uspokajający), L-5-hydroksytryptofan (prekursor neuroprzekaźnika serotoniny), pregabalina (lek przeciwpadaczkowy), hormon tyreotazyny.

Jednak efekt terapeutyczny po zastosowaniu tych leków nie został potwierdzony w randomizowanych badaniach klinicznych. Drżenie występujące w tym stanie eliminuje się za pomocą leków przeciwdrgawkowych (karbamazepina, klonazepam) i leku Isoniazid (lek przeciwgruźliczy).

W niektórych przypadkach lekarz zaleca stereotaktyczną procedurę radiochirurgii w okolicy jąder wzgórza. Procedury fizjoterapeutyczne są istotnym elementem programu leczenia. Fizjoterapia ma na celu zapobieganie powikłaniom (zanik mięśni, przykurcz - ograniczenie biernych ruchów w obszarze stawów), poprawa koordynacji ruchowej i funkcji chodzenia.

Prognoza i zapobieganie

Jeśli wykonuje się promieniowe (wyraźnie ukierunkowane) leczenie, na przykład, koryguje się niedobór witaminy B.6 oraz b12, chirurgiczne usunięcie guzów zlokalizowanych w móżdżku, antybiotykoterapia zmian zakaźnych, terapia detoksykacyjna w zatruciach etanolem, bizmutem, rtęcią, zahamowanie postępu choroby i przywrócenie funkcji.

Jeśli niemożliwe jest całkowite wyeliminowanie przyczyn procesów patologicznych, na przykład przy diagnozach stwardnienia rozsianego lub encefalomopatii mitochondrialnej o etiologii genetycznej, rokowanie jest złe. Oczekiwana długość życia zależy od charakteru przebiegu choroby i tempa postępu zespołów patologicznych.

W celu zapobiegania zaleca się ograniczenie spożywania napojów alkoholowych, leczenie chorób ogólnoustrojowych w odpowiednim czasie, który może wywołać dysfunkcję móżdżku.

Ataksja móżdżkowa jest procesem destrukcyjnym, objawiającym się dysfunkcją ruchową, zaburzeniami okoruchowymi i zaburzeniami mowy. Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają nam zidentyfikować przyczyny patologii i przeprowadzić prawidłowe leczenie terapeutyczne lub objawowe.