Główny / Diagnostyka

Zespół Arnolda Chiari - objawy i leczenie nieprawidłowości 1, 2 i 3 stopni

Diagnostyka

Anomalia Arnolda-Chiari jest dysfunkcją mózgu. Przejawia się od urodzenia i jest identyfikowany przez różnicę od normalnych parametrów dołu czaszki potylicznej i składników mózgu znajdujących się w tym obszarze.

Takie naruszenia prowadzą do tego, że migdałki móżdżku opadają do części potylicznej i są tam naruszane..

W takim przypadku schodzą w taki sposób, że osiągają poziom pierwszego lub drugiego kręgu szyjnego i blokują normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

W chwili obecnej przyczyny tej choroby nie są w pełni zrozumiałe, chociaż teraz wyróżnia się kilkoma odmianami.

Anomalia Arnolda Chiari pierwszego stopnia to wrodzone zmiany przekazywane od rodziców. Anomalia Arnolda Chiari II stopnia to obrażenia, które dziecko otrzymało przy urodzeniu.

Rodzaje chorób i cechy każdego z nich

W 1891 r. Naukowcy z Chiari zidentyfikowali cztery rodzaje tej choroby. Ta klasyfikacja jest dziś aktualna, więc lekarze aktywnie ją stosują:

  1. Anomalia Arnolda Chiari typu 1 - charakteryzuje się zmniejszeniem wzdłuż osi kręgosłupa składników dołu czaszki potylicznej do poziomu pierwszego lub drugiego kręgu.
  2. Typ II - bardzo często widać rozwój wodogłowia.
  3. Typ III - nie występuje tak często jak pierwsze dwa i charakteryzuje się znacznym przesunięciem większości elementów tylnego dołu czaszki.
  4. Typ IV - występuje hipoplazja móżdżku, ale nie przesuwa się on w dół.

Jeśli dana osoba ma anomalię typu III lub IV, nie można z nią żyć.

Przyczyny choroby

Nie można z całą pewnością powiedzieć, dlaczego może rozwinąć się anomalia Arnolda-Chiari. Możliwe, że prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z tą chorobą jest zwiększone przez czynniki, które mają wpływ na ciało kobiety, która spodziewa się dziecka:

  • używanie narkotyków jest wyższe niż dopuszczalna norma;
  • wymiary tylnego dołu czaszki są zbyt małe;
  • picie alkoholu i palenie podczas ciąży;
  • częste uszkodzenie ciała przez wirusowe przeziębienia;
  • występowanie uszkodzenia okolicy czaszki lub mózgu w wyniku urazu porodowego;
  • istnieją wrodzone i nabyte przyczyny pojawienia się anomalii Arnolda-Chiari.

Objawy i znaki

Najczęściej można spotkać anomalie Arnolda-Chiari typu I. Często odczuwa się go w okresie dojrzewania lub już u dorosłych. W takim przypadku manifestują się następujące objawy anomalii Arnolda-Chiari:

  • bóle głowy wynikające z kaszlu, kichania lub wysiłku fizycznego;
  • zaburzony normalny chód spowodowany problemami z utrzymaniem stanu równowagi;
  • problemy z drobnymi zdolnościami motorycznymi rąk;
  • upośledzona wrażliwość na temperaturę;
  • drętwienie w okolicy dłoni;
  • uczucie bólu w szyi i szyi.

Jeśli chodzi o typy II i III tej choroby, przejawiają się one tymi samymi objawami, tylko dzieje się to od urodzenia.

Jeśli pacjent ma oponiaka mózgu, leczenie należy rozpocząć natychmiast. Zwiększa to szanse na pełne wyleczenie..

Jaka jest najczęstsza przyczyna niedokrwienia mózgu i jakie metody zapobiegawcze są zalecane przez lekarzy.

Jaka jest złożoność diagnozy?

Bardzo trudno zdiagnozować anomalię Arnolda-Chiari. Jeśli wykonasz badanie neurologiczne, może to tylko wskazać wzrost poziomu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, który nazywa się wodogłowiem.

Jeśli wykonasz zdjęcie rentgenowskie mózgu, diagnozuje ono tylko naruszenie struktury kości, które zwykle towarzyszą tej chorobie.

Jedyną metodą, która umożliwia dokładne określenie anomalii Arnolda-Chiari, jest obrazowanie za pomocą rezonansu magnetycznego. Aby uzyskać prawidłowy i wiarygodny wynik, konieczne jest, aby pacjent leżał nieruchomo. Aby to zrobić, dzieci muszą mieć medyczny sen.

Czasami ta choroba może nie objawiać się w żaden sposób. A następnie można go zdiagnozować tylko w wyniku ulepszonego badania lekarskiego.

Na zdjęciu MRI z anomalią Arnolda Chiari

Leczenie choroby

Istnieją dwa sposoby leczenia anomalii Arnolda-Chiari - zachowawcze lub niechirurgiczne i chirurgiczne.

W przypadku, gdy ta choroba występuje bez przejawu jakichkolwiek objawów, nie wymaga leczenia.

Jeśli anomalia Arnolda-Chiari objawia się tylko bólem w okolicy potylicznej i szyi, w tym przypadku zaleca się leczenie zachowawcze. Następnie przepisywane są środki przeciwbólowe lub przeciwzapalne. Jest to leczenie niechirurgiczne.

W przypadku, gdy objawy choroby nie reagują na leczenie zachowawcze, wówczas chirurgiczne.

Celem tego leczenia jest wyeliminowanie czynników powodujących kompresję struktur mózgu..

W wyniku operacji część potyliczna głowy rozszerza się, a ruch płynu mózgowo-rdzeniowego w ciele poprawia się. Możliwe manewrowanie.

Powikłania, które może powodować choroba

W niektórych przypadkach anomalia Arnolda-Chiari może być bardzo postępującą chorobą i prowadzić do pewnych komplikacji. Oni mogą być:

  1. Wodogłowie wynikające z nagromadzenia większej niż dopuszczalna ilości płynu.
  2. Paraliż spowodowany uciskiem rdzenia kręgowego.
  3. Syringomyelia, która implikuje tworzenie się jamy lub torbieli w kręgosłupie. W takich jamach po ich wystąpieniu płyn może dostać się i prowadzić do zakłócenia normalnego funkcjonowania rdzenia kręgowego.
  4. Możliwa niewydolność oddechowa, która rozwija się aż do ustania.
  5. Mogą wystąpić przypadki zastoinowego zapalenia płuc wynikające z faktu, że pacjent traci zdolność do samodzielnego poruszania się.

Prognoza

Zdarzają się przypadki, gdy anomalia Arnolda-Chiari typu I nie przejawia objawów przez całe życie osoby z tą chorobą.

Jeśli przy anomalii Arnolda-Chiari typu I i III wystąpią jakiekolwiek objawy nurologiczne, konieczne jest jak najszybsze przeprowadzenie leczenia chirurgicznego.

Jest to konieczne, ponieważ taka wada neurologiczna jest bardzo trudna do całkowitego wyeliminowania nawet po udanej operacji, szczególnie jeśli była przedwczesna lub przedłużona.

Statystyki pokazują, że skuteczność leczenia chirurgicznego wynosi 50-85%.

Ta sekcja ma na celu opiekę nad tymi, którzy potrzebują wykwalifikowanego specjalisty, bez naruszania zwykłego rytmu własnego życia..

Witaj. Chciałbym wiedzieć... Moja córka ma prawie 7 lat, od 4 lat uprawiamy gimnastykę. W ubiegłym roku przeszliśmy na codzienny trening na 3-4 godziny. Czy możemy trenować z rozpoznaniem AAA typu 1? Moja córka nawet nie chce słyszeć, rzucić gimnastykę, płacze. Z góry dziękuję…

Dzisiaj zdiagnozowano u mnie zespół Arnolda-Chiari pierwszego stopnia... Jestem załamany i przygnębiony... co robić,.....

Mam 1 łyżkę AAK. Powiedz mi, czego potrzebujesz, aby się ograniczyć?

Jestem w stanie zrobić 2 tak. AKA nie jestem lekarzem, postawił szansę na moście i poszło mi lepiej, zacząłem przechodzić do stopnia 1

Czy możesz wyjaśnić, co to znaczy, że przypisałem most?

Czy osteopatia może wyleczyć pierwszy stopień AK? Pomóż mi proszę!

Cześć Dmitrij Semenov! Mam 25 lat. 5 lat temu u Arnolda-Chiari zdiagnozowano anomalie. 3 lata temu przeszła rezonans magnetyczny kręgosłupa szyjnego i zdiagnozowano u niej osteochondrozę Lekarz napisał kurs leczenia osteochondrozy: wstrzyknięcie tlenu, ultradźwiękowa (UV) terapia manualna (klasyczna) fizykoterapia (indywidualna kinezyterapia, relaksacja po izometryczna, pasywna gimnastyka stawowa) Osteopata. takie - czy mogę wykonywać ćwiczenia gimnastyczne i chodzić manualną terapią kręgosłupa osteopatycznego w odcinku szyjnym kręgosłupa. Twoja technika? nie jest niebezpieczne, że mam anomalię Arnolda-Kari. Po osteopacie i terapii manualnej nie jest to zła rzecz. Z góry dzięki za odpowiedź. ?

Cóż, nie aktualizuj informacji... Teraz robią już bezpieczną operację, odcinając końcowy wątek...

Witaj, zorganizowano grupę, która ma pomagać osobom z AAK na Facebooku. Istnieją recenzje osób, które przeszły operację chirurgiczną i procedurę wycinania nici końcowej w Barcelonie. Ostatnia procedura dla niektórych pacjentów spowodowała utratę pieniędzy, czasu i, co najważniejsze, siły. Chirurg z Barcelony był wielokrotnie zapraszany na konferencje neurochirurgów, aby przeanalizować metodę End Threadssection, ale unika mówienia, wszystko to podważa skuteczność tej metody..
Jeśli chodzi o wizyty u osteopatów, należy zachować ostrożność przy takiej diagnozie. Właśnie zacząłem zaostrzać się po osteopacie.

Jak mogę doradzić Barcelonie, nie wiedząc o tym ?! Mam anomalię typu 1, hydromielia, w Moskwie w centrum Pirogowa przeszedłem bezpłatną operację laminektomii, kraniektomii i rekonstrukcji dołu czaszki. Umieszczono płytkę tytanową. Przed operacją miałem siedem lat bólów głowy Nie pozwolili mi żyć. Przed Moskwą napisałem do Instytutu Chiari w Barcelonie, dla którego zaproponowano mi operację w ich centrum. Moja obecność była wymagana ode mnie i, oczywiście, półtora miliona rubli. Z pewnością odmówiłem, choćby dlatego, że nie miałem fiksacji rdzenia kręgowego. Nie wiem, co zamierzają dla mnie zrobić... szkoda, że ​​głupi ludzie wybierają się na bajkę, nie zdając sobie sprawy, że po pierwsze w Moskwie odcięli końcowy wątek i są BEZPŁATNI dla kwoty. Nie tylko dla Moskali... Jestem tylko z Omska, ale pod warunkiem, że operacja jest SHOVED i nie wszyscy. W centrum Pirogowa wielu pacjentów przeszło leczenie i operację przewodu pokarmowego po Barcelonie. Osobiście jestem bardzo zadowolony, że zwróciłem się do tego centrum. Naprawdę pomogłem przez miesiąc, bóle głowy i presja już minęły. Dzięki Andrey Zuevowi, lekarzowi o złotych rękach, za pozbycie się piekielne życie z bólem.

Syndrom Arnolda - Kiar

Pediatra Anna Kolinko o patologii rozwoju mózgu, która może wystąpić u 30% populacji

Zespół przewlekłego zmęczenia, zawrotów głowy i bólu szyi może być wynikiem wady rozwojowej Arnolda-Chiari (anomalia). Po rozpoczęciu powszechnego stosowania MRI stało się jasne, że choroba występuje u 14-30% populacji

Malformacja Arnolda-Chiari (MAK) jest patologią rozwoju mózgu romboidalnego: rdzeń przedłużony i tylny mózg, ten ostatni obejmuje most Varolian i móżdżek. W przypadku MAK tylna część czaszki nie odpowiada strukturom mózgu zlokalizowanym w tym obszarze: móżdżek i rdzeń przedłużony spadają poniżej dużego otworu potylicznego z powodu ich niewielkich rozmiarów, co prowadzi do ich naruszenia i upośledzenia dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego. MAK należą do grupy wad rozwojowych czaszkowo-kręgowych (czaszkowo-kręgowych).

W erze przed MRI częstość MAC oszacowano na 3,3 do 8,2 obserwacji na 100 000 populacji, au noworodków 1 na 4-6 tys. Dziś jest jasne, że częstość występowania zespołu Arnolda-Chiari jest znacznie większa. Ze względu na bezobjawowy przebieg i biorąc pod uwagę różne typy MAC, liczby są bardzo różne - od 14 do 30%.

Wszystkie pierwsze opisy wad rozwojowych były pośmiertne. W 1883 r. Szkocki anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) po raz pierwszy opisał wydłużenie tułowia i obniżenie migdałków móżdżku w dużym otworze potylicznym u 9 zmarłych niemowląt. W 1891 r. Austriacki patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) szczegółowo opisał 3 rodzaje wad rozwojowych u dzieci i dorosłych. W 1894 r. Niemiecki patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) szczegółowo opisał zespół Chiari typu 2 w połączeniu z przepukliną kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa). W 1896 r. Chiari uzupełnił swoją klasyfikację czwartym typem. W 1907 r. Uczniowie Arnolda użyli terminu „Arnold - wada Chiari” w odniesieniu do anomalii typu 2. Teraz ta nazwa rozprzestrzeniła się na wszystkie typy. Niektórzy lekarze słusznie wskazują, że wkład Arnolda jest nieco przesadzony, a termin „wada Chiari” będzie poprawny..

Powody powodów

Etiologia i patogeneza zespołu Arnolda-Chiari pozostają nieokreślone. Chiari zasugerował, że przemieszczenie móżdżku i rdzenia przedłużonego występuje z powodu śródbłonkowego wodogłowia, które występuje w wyniku zwężenia akweduktu Sylviana - wąskiego kanału o długości 2 cm, który łączy trzecią i czwartą komorę mózgu.

Cleland uważał, że anomalia jest związana z pierwotnym niedorozwoju pnia mózgu. W 1938 r. Kanadyjski neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) i jego kolega zaproponowali „teorię trakcji”: podczas wzrostu nieruchomy rdzeń kręgowy wciąga wyższe odcinki do jamy kanału kręgowego. W teorii „zunifikowanej” David MacLone (D. G. McLone) i Paul A. Knepper (1989) zasugerowali, że wada cewy nerwowej występuje przede wszystkim wraz z wydaleniem płynu mózgowo-rdzeniowego i niewystarczającym rozszerzeniem komory, co powoduje zmniejszenie tylnego dołu czaszki. Jednak kolejne badania sugerują, że istnieją różne opcje patologii Arnolda - Chiari: ze zmniejszeniem tylnego dołu czaszki i bez niego, z naruszeniem płynu mózgowo-rdzeniowego i bez niego. Opisano przypadki rodzinne typu MAC 2, ale rola czynników genetycznych nie została jeszcze odpowiednio zbadana..

Rodzaje wad rozwojowych

Typ 1 - pominięcie migdałków móżdżku do kanału kręgowego poniżej poziomu dużego otworu potylicznego przy braku przepukliny kręgosłupa. U 15–20% pacjentów tego typu towarzyszy wodogłowie, au 50% pacjentów ze jamistością rdzenia - chorobą, w której w rdzeniu kręgowym i rdzeniu przedłużonym powstają ubytki. W 1991 r. Zaproponowano podział anomalii Arnolda - Chiari typu 1 na typ A - z jamistością rdzenia i typem B - bez jamistości rdzenia.

Syringomyelia pod Arnoldem - Chiari 1 stopień.

Encephalomeningocele to wrodzona przepuklina mózgu i jego błon zawierających płyn mózgowo-rdzeniowy.

Dysfrakcja kręgosłupa jest wadą rozwojową, polegającą na braku fuzji wzdłuż linii środkowej sparowanych zakładek skóry, mięśni, kręgów, rdzenia kręgowego

Typ 2 - wypadnięcie dolnych części robaka móżdżku, rdzenia przedłużonego i komory IV. Charakterystyczną cechą tego typu jest połączenie z przepukliną kręgosłupa (rozszczep kręgosłupa) w okolicy lędźwiowej, odnotowuje się postępujący wodogłowie, często - zwężenie akweduktu mózgu. Wśród dzieci z opiłkami opon mózgowo-rdzeniowych do 90% przypadków towarzyszy anomalia Arnolda - Chiari 2 stopnia.

  • Typ 3 - całkowite przemieszczenie kończyny dolnej do kanału kręgowego z wysoką przepukliną szyjną lub podokręgową mózgu i jego błon oraz ciężkim nadciśnieniowym zespołem wodogłowia.
  • Typ 4 - niedorozwój (niedorozwój) móżdżku bez przemieszczania go za pomocą ektopii rdzenia przedłużonego.
  • 0 typ. W 1998 r. Neurochirurg amerykański dla dzieci Bermans Iskander (B. J. Iskandar) i jego koledzy po raz pierwszy wprowadzili pojęcie „Chiari 0” („Chiari 0”) w opisie 5 pacjentów z objawami neurologicznymi nieprawidłowości Arnolda-Chiari ze strzykawką i położeniem migdałków móżdżku na poziomie duży otwór potyliczny. Ten typ jest również nazywany „granicą z Chiari”.
  • 0, 1 i 2 stopnie zespołu Arnolda-Chiari są najczęstsze w populacji. Typy III i IV są zwykle niezgodne z życiem.

    Symptomatologia

    Objawy neurologiczne typu 0 i 1 anomalii Arnolda-Chiari najczęściej zaczynają niepokoić w wieku 20–40 lat. Stopień zwichnięcia migdałków móżdżku może wzrosnąć pod wpływem niekorzystnych czynników. Najczęściej dolegliwości związane z MAK typu 0 to ból głowy, głównie lokalizacji szyjno-potylicznej, a także ból szyi. Anomalia Arnolda - Chiari typu 1 u dorosłych częściej objawia się dolegliwościami oczopląsowymi, dyzartrią, ataksją, celowym drżeniem (drżenie z dobrowolnymi ruchami), bólem głowy, zawrotami głowy, zaburzeniami wrażliwości, niedowładem, zaburzeniami narządów miednicy, zaburzeniami rytmu serca i rytmu, rytmem oddychania, labilność ciśnienia krwi, objawy uszkodzenia ogonowej grupy nerwów czaszkowych (pary IX, X, XI, XII) - naruszenie wrażliwości twarzy i zaburzeń opuszkowych (zaburzenia połykania i mowy).

    Zespół Arnolda-Chiari II stopnia nie objawia się po raz pierwszy u dorosłych, ale u noworodków lub we wczesnym dzieciństwie. MAK typu 2 jest cięższy, dzieci z tą patologią rodzą się już z wodogłowia czaszką. Wodogłowie zakłóca normalny rozwój. Ponadto takie dzieci cierpią na zaburzenia oddychania, bicia serca i połykania. Często chorobie towarzyszą drgawki. Dzieci rozwijają oczopląs, bezdech, stridor, niedowład strun głosowych, zaburzenia połykania z niedomykalnością, zaburzone napięcie kończyn. Nasilenie objawów neurologicznych zależy przede wszystkim od nasilenia zaburzeń płynu mózgowo-rdzeniowego, a nie od stopnia ektopii migdałków móżdżku.

    Terapia

    Leczenie anomalii Arnolda-Chiari zależy od nasilenia objawów neurologicznych. Leczenie zachowawcze obejmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne i zwiotczające mięśnie. Jeśli w ciągu 2–3 miesięcy leczenie zachowawcze zakończy się niepowodzeniem lub u pacjenta wystąpi wyraźny deficyt neurologiczny, wskazana jest operacja. Podczas operacji ucisk struktur nerwowych zostaje wyeliminowany, a płyn mózgowo-rdzeniowy normalizuje się poprzez zwiększenie objętości (dekompresji) tylnego dołu czaszki i zainstalowanie zastawki. Według różnych źródeł leczenie chirurgiczne jest skuteczne, w 50–85% przypadków, w pozostałych przypadkach objawy nie ustępują całkowicie. Operację zaleca się wykonać przed wystąpieniem poważnego deficytu neurologicznego, ponieważ powrót do zdrowia jest lepszy przy minimalnych zmianach stanu neurologicznego. Takie leczenie chirurgiczne jest przeprowadzane w prawie każdym federalnym centrum neurochirurgicznym w Rosji i jest przeprowadzane w ramach zaawansowanej opieki medycznej poprzez obowiązkowy system ubezpieczeń medycznych..

    Pacjenci z wadami Arnolda-Chiari typu 0 i typu 1 mogą nawet nie być świadomi obecności tej choroby przez całe życie. Ze względu na prenatalną diagnozę typu MAK II, III i IV dzieci z tą patologią rodzą się coraz mniej, a nowoczesne technologie pielęgniarskie mogą znacznie zwiększyć długość życia takich dzieci.

    Jaka jest istota anomalii Arnolda Chiari, jak niebezpieczna jest ta patologia, metody jej leczenia

    Lekarze rozróżniają trzy rodzaje anomalii Chiari. Zależą one od zmian w strukturze tkanki mózgowej penetrującej odcinek kręgowy, a także od rodzaju zaburzeń w funkcjonowaniu i funkcjonowaniu mózgu kręgosłupa i mózgu.

    Zwykle nie ma objawów tej choroby, więc nie trzeba jej leczyć. Często ten zespół jest wykrywany tylko w badaniu innych chorób..

    Mimo pozornej nieszkodliwości konsekwencje anomalii Arnolda Chiari mogą być godne ubolewania.

    Co to za zjawisko

    Wady rozwojowe Arnolda Chiari występują rzadko. W przypadku tej choroby tył mózgu porusza się w kierunku ogonowym, wpada do otworu potylicznego..

    W tym momencie osoba może odczuwać ciągnący ból, czasami mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne. Rozwiązanie tego problemu jest jedno - operacja, zwykle omijanie lub dekompresja dołu.

    Klasyfikacja anomalii

    Anomalia Arnolda Chiari ma różne nasilenie, więc istnieją cztery rodzaje anomalii.

    1. W przypadku pierwszego typu charakterystyczne jest pominięcie migdałków móżdżku, które znajdują się poniżej otworu w tylnej części głowy. Można to wykryć u nastolatka lub osoby dorosłej. Na tym etapie można wykryć hydromielię, gdy płyn znajduje się w centralnym kanale rdzenia kręgowego.
    2. Drugi typ charakteryzuje się manifestacją bezpośrednio od urodzenia dziecka. Można podejrzewać, że migdałki móżdżku i rdzenia przechodzą przez tył głowy. W przypadku takiej choroby w rdzeniu kręgowym zawsze jest płyn, a czasem może nadal występować wrodzona przepuklina kręgosłupa.
    3. Trzeci typ charakteryzuje się specjalną pozycją móżdżku i rdzenia przedłużonego w okolicy oponowej w okolicy szyjno-potylicznej.
    4. W czwartym typie diagnozuje się prawie całkowity brak móżdżku. I on nie upada. Ten stan jest również nazywany zespołem Dandy'ego-Walkera, gdy wodogłowie, jamistość rdzenia są dodawane do tej patologii, czasami torbiele mogą pojawić się z tyłu czaszki.

    W przypadku drugiego i trzeciego rodzaju anomalii Arnolda Chiari mogą wystąpić inne objawy ze strony układu nerwowego:

    • polimikrogiria;
    • heterotopy mózgu;
    • torbiele w dziurze Mojandi;
    • zmiana ciała modzelowatego;
    • zmiany w pracy podkorty;
    • zmiany strukturalne w systemie zaopatrzenia w wodę Sylvian;
    • może pojawić się sierp móżdżku.

    Symptomatologia

    Typowe objawy anomalii Arnolda Chiari to:

    • Częsty ból z tyłu głowy, który staje się silniejszy podczas kaszlu i kichania.
    • Ból głowy spowodowany wzrostem ciśnienia lub napięcia szyi.
    • Zawroty głowy, utrata przytomności, jeśli gwałtownie odwrócisz głowę lub wstaniesz.
    • Utrata wzroku.
    • Czuję się niedobrze.
    • Temperatura ciała poniżej normy, ból dłoni.
    • Słabe mięśnie.
    • Spastyczność palców.
    • Obserwuje się bezdech.
    • Trudno jest go przełknąć.
    • Mózg przestaje kontrolować ruchy źrenic.
    • Problemy z oddawaniem moczu.
    • Drżenie oka.
    • Szumy uszne, jeśli gwałtownie się zginasz lub obracasz.
    • Drżenie rąk i nóg.
    • Problemy z koordynacją.
    • Problemy w rozwoju umiejętności motorycznych.
    • Utrata wrażliwości ciała.
    • Mięśnie stają się słabe, co utrudnia chodzenie lub podnoszenie przedmiotów..
    • Zawał mózgu (rdzeniowy lub mózgowy).

    Powody pojawienia się

    Nadal nie ma dokładnej odpowiedzi, skąd pochodzi ta choroba. Niektórzy neurolodzy twierdzą, że przyczyną jest niewłaściwy rozmiar ludzkiej czaszki, ze względu na fakt, że jest w niej mało miejsca, mózg nie pasuje, a jego części wychodzą poza czaszkę.

    Istnieje również opcja, że ​​zjawisko to jest spowodowane zbyt dużym rozmiarem mózgu, powyżej którego głowa nie ma czasu na wzrost, więc narząd jest zmuszony osiedlić się w inny sposób, przenosząc móżdżek na zewnątrz czaszki.

    Istnieje inna wersja anomalii Arnolda Chiari. Przy niewielkim nasileniu choroby przez długi czas może gwałtownie zaostrzyć się z powodu wodogłowia. Płyn wpływa na wielkość komór móżdżku, zwiększając wielkość tej części mózgu.

    Wady rozwojowe nie pozwalają na prawidłowy rozwój aparatu więzadłowego ciała potyliczno-szyjnego. Dlatego po udarze lub innym urazie mózg cierpi jeszcze bardziej, pojawiają się objawy manifestacji.

    Jeśli podczas ciąży kobieta miała ektopię szyjki macicy, istnieje duże prawdopodobieństwo, że zespół ten zostanie wykryty u dziecka. Jeśli znajdziesz to na wczesnym etapie, możesz przerwać ciążę. Inne przyczyny nie zostały jeszcze zidentyfikowane..

    Powikłania

    U osób z zespołem Arnolda Chiari poważne patologie mogą nie być obserwowane przez długi czas, ale jeśli choroba zacznie się rozwijać, może to prowadzić do poważnych konsekwencji.

    • gromadzenie się płynu w czaszce wokół mózgu;
    • rozwój paraliżu, jeśli płyn gromadzi się wokół rdzenia kręgowego, a operacja nie zawsze pomaga w tej sytuacji;
    • syringomyelia to torbiel kręgosłupa, w której znajduje się płyn. Ta formacja naciska na rdzeń kręgowy, zakłócając jego pracę;
    • wady serca są rzadkie;
    • problemy z oddychaniem
    • zapalenie płuc z powodu stagnacji;
    • niska inteligencja.

    Diagnostyka

    Aby postawić diagnozę, musisz znać stopień rozwoju choroby w celu dostosowania taktyk leczenia. Ważne jest również badanie wewnętrzne i kilka procedur: echo i elektro-EG mózgu, reoencefalografia.

    Ale ich wyniki nie mogą dokładnie potwierdzić diagnozy, ponieważ pokazują tylko poziom ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

    Rentgen czaszki jest potrzebny do zidentyfikowania nieprawidłowości w strukturze kości charakterystycznych dla tej choroby.

    CT i MSCT mózgu nie pozwalają lekarzom wyraźnie zobaczyć przejścia czaszkowo-kręgowego, a także nie pokazują stanu miękkiej substancji mózgu w tylnej części czaszki.

    Dlatego do zdiagnozowania anomalii Arnolda Chiari stosuje się rezonans magnetyczny, za pomocą którego można zobaczyć stan zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego.

    Jeśli musisz zbadać dziecko, otrzyma ono środek uspokajający, ponieważ podczas procedury konieczne jest całkowite unieruchomienie.

    Oprócz MRI mózgu może być konieczne zbadanie okolicy szyi i klatki piersiowej. Dzieje się tak, jeśli istnieje szansa na wykrycie torbieli kręgosłupa, naciskając na rdzeń kręgowy.

    MRI jest najlepszym wyborem, ponieważ może wykazać niewielkie odchylenia w funkcjonowaniu układu nerwowego, które wskazują na obecność choroby.

    Leczenie

    Stosowanie leków na anomalie Arnolda Chiari jest uzasadnione tylko wtedy, gdy pacjent skarży się tylko na ból w tylnej części głowy lub szyi. Opracowane leki, które łagodzą stany zapalne i znieczulają.

    Jeśli to nie pomoże, a choroba postępuje, będziesz musiał zgodzić się na operację. Chirurdzy wyeliminują wszystkie możliwe objawy nieprawidłowości, które wywierają nacisk na mózg, mogą przywrócić krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego.

    Zazwyczaj są dwa rodzaje operacji:

    • koniec sekcji wątku;
    • dekompresja otworu z tyłu głowy lub kraniektomia.

    Zakończ sekcję wątków

    Zalety takiej taktyki w leczeniu anomalii Arnolda Chiari są następujące:

    • Praca chirurga trwa tylko 45 minut. Wszystkie działania nie wymagają poważnej inwazyjnej interwencji, a wszystkie części mózgu można wymienić.
    • Po operacji powrót do zdrowia jest szybki, rehabilitacja nie jest potrzebna.
    • Po zabiegu śmierć osoby z tej anomalii jest wykluczona.
    • Eliminowane są nie tylko konsekwencje, ale także przyczyny wad rozwojowych, a także wielu innych chorób.
    • Z takiej procedury nie ma śmiertelności..
    • Po operacji wodogłowie nie rozpocznie się z powodu przemieszczenia migdałków.
    • Osoba czuje się lepiej, ale choroba nie rozwija się.
    • Krążenie krwi zaczyna działać lepiej, układ nerwowy przywraca swoje funkcje.
    • Możliwość życia pełnią życia.

    Ta operacja ma kilka wad:

    1. Mała blizna na kości ogonowej.
    2. Po operacji miejsce nacięcia będzie boleć przez kilka dni.
    3. Z powodu odejścia spastyczności wydaje się, że w kończynach jest mniej siły.
    4. Ze względu na lepsze ukrwienie mózgu aktywność tego narządu może wzrosnąć..
    5. Podczas odzyskiwania osoba może czuć się niekomfortowo, ale ten stan szybko znika..

    Kraniotomia

    Zalety takiej operacji na dekompresji karku:

    • Wynik jest widoczny kilka dni po zabiegu..
    • Na pewno nie ma szybkiej śmierci z powodu tej choroby..

    Ale wady dekompresji z anomalią Arnolda Chiari są znacznie większe:

    1. Przyczyna anomalii nie znika.
    2. Śmiertelność może osiągnąć trzy procent.
    3. Praca chirurga ma silny wpływ na ciało, pacjent może stać się niepełnosprawny.
    4. Jest poprawa, ale nie tak bardzo jak przy pierwszym leczeniu.
    5. Może rozwinąć się obrzęk mózgu..
    6. Pojawienie się pneumoencefalii.
    7. Po operacji może pojawić się wodogłowie.
    8. Tetrapareza dłoni i stóp.
    9. Podczas zabiegu około 14% objętości płynu mózgowo-rdzeniowego może zniknąć.
    10. Embolizm.
    11. Deficyt neurologiczny w rzadkich przypadkach, w zależności od obszaru interwencji.
    12. Pojawienie się infekcji w czaszce, z powodu której zaczyna się zapalenie opon mózgowych lub ropień pojawia się w mózgu.
    13. Zmiany hemodynamiczne w pniu mózgu.
    14. Krwiak zewnątrzoponowy.
    15. Krwotok mózgu.
    16. Krwotok śródosiowy, w wyniku którego zaczyna się deficyt neurologiczny.

    Przed każdym rodzajem operacji lekarze dokładnie badają pacjenta, aby zrozumieć, która opcja będzie bardziej odpowiednia w tym przypadku, a także badają cechy ciała, które mogą być przeciwwskazaniem do zabiegu.

    Ludzie z taką anomalią mogą żyć długo, ale nie mogą w pełni cieszyć się życiem. Dlatego pokazano, że operacje dają możliwość doświadczenia wszystkich uroków życia bez ograniczeń.

    Wszystkie metody leczenia mają swoje własne wskazania, dlatego zawsze wybierana jest metoda najmniej szkodliwa dla osoby..

    Zespół Arnolda Chiari

    informacje ogólne

    Zespół Arnolda-Chiari jest zestawem oznak i objawów spowodowanych rzadką wadą rozwojową (odchylenie od normalnego rozwoju, anomalia) tylnego dołu czaszki; u pacjentów struktura ta jest słabo rozwinięta, więc liście móżdżku (wystają) ze swojego naturalnego obszaru przez otwór potyliczny u podstawy czaszki.

    Istnieją cztery różne typy zespołu Arnolda-Chiari; cechą odróżniającą jeden typ od drugiego jest stopień wypukłości, a zatem proporcja materiału móżdżku. Typ I jest najmniej dotkliwy (czasami pozostaje bezobjawowy przez całe życie), podczas gdy typ IV jest najcięższy; jednak już od drugiego typu jakość życia pacjenta jest zagrożona.

    Objawy charakteryzujące nieprawidłowości Arnolda-Chiari są liczne i wahają się od bólów głowy do osłabienia mięśni i tak dalej..

    Do chwili obecnej nie ma leków, które mogłyby wyeliminować wady móżdżku, jednak istnieją metody leczenia, które mogą częściowo złagodzić objawy.

    Co to jest zespół Arnolda-Chiari?

    Zespół Arnolda-Chiari lub wada rozwojowa Arnolda-Chiari - zmiana strukturalna w móżdżku, charakteryzująca się jego przemieszczeniem w dół, a mianowicie w kierunku kanału kręgowego i otworu potylicznego, podstawowych części półkuli móżdżku.

    Krótko mówiąc, jest to przepuklina móżdżku, w której część móżdżku wystaje z otworu potylicznego, penetrując kanał kręgowy.

    Syndrom Arnolda-Chiari ma swoją nazwę od dwóch lekarzy, którzy go opisali, Arnold Julius i Hans Chiari.

    Przyczyny i czynniki ryzyka

    Naukowcy uważają, że zespół Arnolda-Chiari może mieć dziedziczne pochodzenie, jak stwierdzono wśród członków tej samej rodziny. Jednak uwarunkowania genetyczne wywołujące chorobę (tj. Które i ile genów jest zaangażowanych) oraz rodzaj transmisji pozostają widoczne..

    W zależności od nasilenia występu i momentu życia, w którym występuje, chorobę można podzielić na 4 różne typy, identyfikowane przez pierwsze cztery liczby rzymskie (I, II, III i IV).

    Pierwsze dwa typy są bardziej powszechne i mniej poważne niż drugi; Typ III i typ IV są w rzeczywistości bardzo rzadkie i niezgodne z życiem..

    - Wada rozwojowa typu I..

    Pierwszy stopień tego syndromu jest bezobjawowy (tj. Bez oczywistych objawów), przynajmniej do końca dzieciństwa lub dojrzewania.

    Przyczyna jego występowania leży w zmniejszonej przestrzeni czaszki: w takich warunkach część móżdżku (migdałek (-y) znajdujący się na dolnej stronie), z powodu braku miejsca, jest zmuszona do penetracji otworu potylicznego i wejścia do kanału kręgowego.

    Uwaga: u niektórych osób dorosłych z zespołem Arnolda-Chiari typu 1 wszystko jest w porządku i prowadzą doskonale normalne życie. Wynika to z tego, że nieprawidłowość móżdżku nie jest tak poważna, aby powodować objawy lub zaburzenia. Dlatego bardzo często osoby te ignorują swój stan lub dowiadują się o nim przypadkiem.

    - Wada rozwojowa typu II.

    Wada rozwojowa Arnolda-Chiari typu 2 jest wrodzoną chorobą występującą od urodzenia dziecka i zawsze objawową.

    W porównaniu z klasą 1 charakteryzuje się dużym występem dołu czaszki, w którym oprócz migdałków móżdżek wystaje również część móżdżku (zwanego robakiem móżdżku) i naczynia żylnego.

    Niemal zawsze wada rozwojowa Arnolda-Chiari typu II związana jest ze specjalną formą rozszczepu kręgosłupa zwaną mielomeningocele.

    Wśród różnych konsekwencji tej anomalii są: blokowanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego) przez otwór potyliczny (co prowadzi do stanu zwanego wodogłowiem) i przerwanie sygnałów nerwowych.

    Początkowo termin Arnold-Chiari odnosi się tylko do choroby typu 2. Teraz jest zwykle stosowany we wszystkich postaciach choroby..

    - Typ deformacji III.

    Obecna od urodzenia wada typu III powoduje poważne problemy neurologiczne, tak bardzo, że często są one niezgodne z życiem. W tych przypadkach faktycznie obserwuje się występ móżdżku iz tego powodu mówi się o encephalocele potylicznym.

    Zazwyczaj stan typu III charakteryzuje się wodogłowiem i jamistością rdzenia; ten ostatni jest szczególnym stanem charakteryzującym się obecnością jednej lub więcej torbieli w kanale kręgowym.

    - Wada rozwojowa typu IV.

    Wada Arnolda-Chiari typu IV charakteryzuje się brakiem rozwoju części móżdżku (niedorozwój móżdżku).

    Anomalia jest wrodzona i całkowicie niezgodna z życiem..

    Powiązane zaburzenia

    Lekarze i naukowcy zauważyli, że następujące choroby są powszechne wśród osób z wadami rozwojowymi Chiari:

    Epidemiologia

    Dokładna częstość występowania wad rozwojowych jest nieznana; wynika to z faktu, że niektórzy nawet dorośli z wadami rozwojowymi Arnolda-Chiari typu I nie mają żadnych objawów i wydają się całkowicie normalni (dlatego choroba nie jest diagnozowana).

    Kilka wiarygodnych badań epidemiologicznych podaje, że:

    • Typ I objawia się u 1 na 100 dzieci;
    • Typ II jest szczególnie rozpowszechniony w populacjach pochodzenia celtyckiego;
    • kobiety cierpią 3 razy częściej niż mężczyźni.

    Objawy i powikłania

    4 rodzaje chorób mają różne objawy i oznaki.

    Poniżej znajduje się tabela z dokładnym opisem objawów charakteryzujących typy I, II i III zespołu..

    W przypadku typu IV nie można prześledzić objawów, ponieważ ten stan jest nieunikniony i nagle prowadzi do śmierci płodu.

    Wady rozwojowe typu I.Wady rozwojowe II
    typu
    Wada rozwojowa typu III
    Gdy pacjent ma etap 1, objawy są następujące:
    • silne bóle głowy, często zaczynające się po kaszlu, kichaniu i nadmiernym wysiłku;
    • ból szyi i / lub twarzy;
    • problemy z równowagą;
    • częste zawroty głowy;
    • chrypka;
    • problemy ze wzrokiem (np. podwójne widzenie, niewyraźne widzenie, rozszerzone źrenica i / lub oczopląs);
    • problemy z połykaniem (dysfagia) i żuciem jedzenia;
    • skłonność do asfiksji (uduszenia) podczas jedzenia;
    • wymioty
    • uczucie drętwienia rąk i nóg;
    • brak koordynacji ruchów (szczególnie w rękach);
    • syndrom niespokojnych nóg;
    • dzwonienie w uszach (lub szum w uszach), tj. zaburzenia słuchu, które objawiają się uczuciem w uchu nieistniejących dźwięków, takich jak szelest, brzęczenie, gwizdanie itp.;
    • uczucie słabości;
    • bradykardia (termin medyczny używany do wskazania spowolnienia akcji serca);
    • skolioza związana z chorobami rdzenia kręgowego;
    • niewydolność oddechowa, szczególnie podczas snu (zespół obturacyjnego bezdechu sennego).
    Zespół Arnolda-Chiari typu II charakteryzuje się tymi samymi objawami, co typ I, z tą różnicą, że mają one wyraźniejszą intensywność i są zawsze obecne. Ponadto, jeśli towarzyszy mu mielomeningocele (patrz poniżej), warunek typu II powoduje również:
    • zmiany w jelitach i pęcherzu: pacjent przestaje kontrolować zwieracz odbytu i pęcherz;
    • skurcze
    • powiększenie ciała modzelowatego;
    • skrajne osłabienie i porażenie mięśni;
    • obciążenie miednicy, stóp i kolan;
    • trudności w chodzeniu
    • ciężka skolioza.
    Ludzie z wadami typu III cierpią na poważne problemy neurologiczne (często niezgodne z normalnym życiem), wodogłowie i jamistość rdzenia. Ten ostatni, charakteryzujący się tworzeniem jednej lub więcej torbieli w rdzeniu kręgowym, i może powodować:
    • osłabienie i atrofia mięśni;
    • utrata odruchów;
    • utrata wrażliwości na ból i temperaturę otoczenia;
    • sztywność pleców, ramion, rąk i nóg;
    • ból szyi, ramienia i pleców;
    • problemy z jelitami i pęcherzem;
    • poważne osłabienie mięśni i skurcze nóg;
    • ból i drętwienie twarzy;
    • skolioza.

    Rozszczep kręgosłupa (myelomeningocele).

    Rozszczep kręgosłupa to wrodzona wada rozwojowa kręgosłupa, przez co opuszki opon, a czasem rdzeń kręgowy, opuszczają swoje miejsce (zwykle są one ograniczone do kręgów). Mielomeningocele jest najcięższą postacią rozszczepionego kręgosłupa: w chorym meningi i rdzeń kręgowy wystają z komory kręgowej i tworzą worek na poziomie pleców. Ta torba, choć chroniona warstwą skóry, podlega wpływom zewnętrznym i jest stale zagrożona poważnymi, aw niektórych przypadkach nawet śmiertelnymi infekcjami.

    Zespół Arnolda-Chiari typu II, III i IV jest już widoczny w wieku prenatalnym (tj. Gdy chore dziecko jest nadal w macicy) za pomocą ultradźwięków.

    Jeśli chodzi o typ I, wskazane jest skonsultowanie się z lekarzem, gdy tylko pojawią się wyżej wymienione typowe objawy. Ważne jest również, aby poddać się terminowym badaniom, ponieważ ich wynik może spowodować inne współistniejące zaburzenia.

    Powikłania

    Powikłania zespołu Arnolda-Chiari są związane z pogorszeniem wypukłości móżdżku lub stanami patologicznymi związanymi z wodogłowiem, mielomeningocele, jamistością rdzenia itp..

    Pogorszenie wypukłości (wypukłości) z powodu zwiększonego nacisku czaszki na móżdżek oczywiście sugeruje zaostrzenie objawów.

    Diagnostyka

    Testy diagnostyczne określające stopień wysunięcia móżdżku przez otwór potyliczny (ustalając w ten sposób rodzaj wad rozwojowych Arnolda-Chiari):

    • Rezonans magnetyczny (MRI). Ze względu na powstawanie pól magnetycznych pozwala uzyskać szczegółowy obraz móżdżku i kanału kręgowego bez narażania pacjenta na szkodliwe promieniowanie jonizujące.
    • Tomografia komputerowa (CT) zapewnia wyraźne obrazy narządów wewnętrznych, w tym móżdżku i rdzenia kręgowego. Podczas wykonywania obiekt jest minimalnie narażony na szkodliwe promieniowanie jonizujące.

    TK i MRI, poprzedzone dokładnym badaniem fizykalnym, mają podstawowe znaczenie dla wykrycia wszelkich patologii związanych z zespołem Arnolda-Chiari.

    Stół. Jak i kiedy diagnozowana jest anomalia choroby Arnolda-Chiari?.

    Rodzaj wad rozwojowychKiedy i jak można to zdiagnozować?
    jaW późnym dzieciństwie lub późnym okresie dojrzewania poprzez obiektywne badania, a następnie CT i / lub MRI.
    IIW wieku prenatalnym z ultradźwiękami. Od urodzenia i we wczesnym dzieciństwie, poprzez obiektywne badania, tomografię komputerową i / lub MRI.
    IIIW wieku prenatalnym z ultradźwiękami. Po urodzeniu i we wczesnym dzieciństwie, poprzez obiektywne badania, tomografię komputerową i / lub MRI.
    IVW wieku prenatalnym z ultradźwiękami.

    Leczenie

    Zespół Arnolda-Chiari jest nieuleczalny. Istnieją jednak zarówno terapie farmakologiczne, jak i chirurgiczne, które częściowo łagodzą objawy choroby..

    - terapia lekowa.

    Pacjenci z wadami rozwojowymi Arnolda-Chiari typu I, cierpiący na bóle głowy i szyi i / lub twarzy, mogą przyjmować środki przeciwbólowe.
    Wybór najbardziej odpowiednich leków dla konkretnego przypadku należy do lekarza prowadzącego.

    - Operacja.

    Celem leczenia chirurgicznego jest zmniejszenie nacisku wywieranego przez czaszkę, aby zapobiec uszkodzeniu móżdżku i rdzenia kręgowego.

    Aby to osiągnąć, istnieje kilka procedur, takich jak:

    • Dekompresja tylnego dołu czaszki, podczas którego chirurg usuwa część tylnej części kości potylicznej.
    • Dekompresja rdzenia kręgowego za pomocą laminektomii (laminektomia dekompresyjna). Podczas wykonywania chirurg usuwa płytkę drugiego i trzeciego kręgu szyjnego. Płytka jest częścią kręgową oddzielającą otwór, przez który przechodzi rdzeń kręgowy..
      Uwaga: czasami dekompresja dołu tylnego i dekompresyjna laminektomia są wykonywane jednocześnie.
    • Część dekompresyjna opony twardej. Kiedy przecięta jest opona twarda lub zewnętrzny guz oponowy, przestrzeń dostępna dla móżdżku zwiększa się, a nacisk na jego uszkodzenie maleje. Aby zakryć i chronić szczelinę utworzoną przez nacięcie, chirurg przyszywa do niej kawałek sztucznej tkanki (lub pobrany z innej części ciała).
    • Chirurgiczna operacja obejścia (utworzenie dodatkowej ścieżki w celu ominięcia dotkniętego obszaru). W rzeczywistości jest to system drenażowy składający się z elastycznej rurki, która umożliwia usunięcie płynu mózgowo-rdzeniowego w przypadku wodogłowia lub opróżnienie torbieli w przypadku jamistości rdzenia. Możliwe jest, że pacjenci z wodogłowiem będą zmuszeni poddać się zabiegowi chirurgicznego przez całe życie..

    - powikłania operacji.

    Ryzyko związane z operacją jest zróżnicowane. W rzeczywistości pojawienie się:

    • krwawienie
    • uszkodzenie struktur mózgu i / lub rdzenia kręgowego;
    • zakaźne zapalenie opon mózgowych;
    • problemy z gojeniem się ran;
    • niezwykłe nagromadzenie płynu wokół móżdżku.

    Pamiętaj, że wszelkie uszkodzenia mózgu lub rdzenia kręgowego, które wystąpiły podczas operacji, są nieodwracalne. Dlatego przed przystąpieniem do jakiejkolwiek interwencji pacjenta lekarz prowadzący zidentyfikuje wszelkie ryzyko i powikłania niezbędnej procedury.

    Prognoza

    Zespół Arnolda-Chiari typu II, III i IV nigdy nie ma pozytywnych rokowań, ponieważ oprócz tego, że są nieuleczalne, mogą powodować poważne zaburzenia neurologiczne, a nawet być niezgodne z życiem.

    Prognozy dla pacjentów z typem I są często nieznane. Wiele osób z tą chorobą nie ma objawów i nie można przewidzieć, czy objawy pojawią się w przyszłości. Inne osoby z wadami rozwojowymi Arnolda-Chiari mogą odczuwać zawroty głowy, osłabienie mięśni, drętwienie, problemy ze wzrokiem, ból głowy lub problemy z równowagą i koordynacją. Nie zawsze można przewidzieć, czy objawy nasilą się z czasem..

    Ważne jest, aby osoby z wadami rozwojowymi typu 1 poddawały się regularnym badaniom lekarskim monitorowanym przez lekarza, gdy pojawią się jakiekolwiek nowe objawy.

    Anomalia Arnolda Chiari: rodzaje patologii i cechy leczenia

    Anomalia typu 1 Arnolda Chiari jest patologicznym procesem, w którym część mózgu zawierająca móżdżek jest nadmiernie mała. W patologii u pacjentów diagnozuje się deformację oddziału, co prowadzi do kompresji mózgu. Jest to patologia obserwowana u dorosłych. U dzieci choroba ma typ 3.

    Przyczyny choroby

    W tej chwili przyczyny choroby nie są w pełni zrozumiałe. Istnieje wiele czynników prowokujących, gdy są narażone na rozwój choroby. Jeśli kobieta w niekontrolowany sposób przyjmuje leki podczas ciąży, prowadzi to do patologii. Rozwija się, jeśli podczas ciąży kobieta pali lub regularnie przyjmuje alkohol. Jeśli choroba wirusowa wystąpi podczas ciąży, zwiększa to ryzyko rozwoju choroby.

    Wadą rozwojową chiari są wrodzone patologie - nadmiernie małe rozmiary tylnego dołu czaszki lub dużego otworu potylicznego. U dorosłych pacjentów patologiczny proces pojawia się po urazach czaszki. Zespół występuje z wodogłowiem.

    Klasyfikacja patologii

    Zgodnie z cechami przebiegu choroby dzieli się na kilka odmian:

    • Anomalia typu 1 Arnolda Chiari. Wraz z chorobą dochodzi do wypadnięcia migdałków móżdżku z czaszki do kanału kręgowego.
    • Typy Kiare 2. Patologię diagnozuje się, gdy większość móżdżku, czwartej komory i rdzenia przedłużonego jest pominięta w kanale kręgowym..
    • Choroba typu 3. Wszystkie części tylnego dołu czaszki znajdują się niżej niż duży otwór potyliczny. Często ich lokalizacją jest przepuklina mózgowa regionu szyjno-potylicznego.

    Chorobie towarzyszy defekt w kanale kręgowym - brak zamknięcia łuków kręgowych. W przypadku tego rodzaju choroby obserwuje się wzrost średnicy dużego regionu potylicznego.

    • Wady chiari 4 rodzaje. Choroba rozwija się, gdy móżdżek jest słabo rozwinięty. W przypadku patologii diagnozowana jest prawidłowa lokalizacja tego narządu..

    Objawy choroby

    Wadom chiari towarzyszą pewne objawy, które tłumaczy się kompresją struktur mózgu. Jednocześnie obserwuje się ucisk naczyń krwionośnych, korzeni nerwowych mózgu czaszki i ścieżek płynów mózgowo-rdzeniowych. W przypadku anomalii Arnolda Chiari diagnozuje się początek zespołu syndromowego:

    • Móżdżek;
    • Nadciśnienie wodogłowia;
    • Zapalenie rdzenia kręgowego;
    • Piramida opuszkowa;
    • Niewydolność kręgowo-podstawna;
    • Koreshkogo.

    Jeśli krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zaburzone, prowadzi to do rozwoju zespołu nadciśnienia-wodogłowia. Jeśli pacjent jest zdrowy, wówczas płyn mózgowo-rdzeniowy normalnie przepływa z mózgu do rdzenia kręgowego. Po pominięciu móżdżku diagnozuje się blokadę tego procesu. Miejscem gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego jest splot naczyniowy mózgu. Prowadzi to do wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki i rozwoju wodogłowia.

    W przypadku wad rozwojowych Chiari pacjenci skarżą się na ból głowy, który pęka i nasila się podczas kichania, kaszlu, wysiłku i śmiechu. Ból promieniuje na szyję i szyję. U pacjentów mogą wystąpić nagłe wymioty, niezależne od przyjmowania pokarmu..

    W przypadku zespołu móżdżku pacjent zakłóca proces koordynacji ruchów. Z anomalią Arnolda Chiari pierwszego stopnia pacjenci skarżą się na zawroty głowy i drżenie kończyn.

    Patologii towarzyszy upośledzenie mowy, które charakteryzuje się śpiewem. U pacjentów rozwija się oczopląs, przeciwko któremu może pojawić się podwójne widzenie.

    W przypadku zespołu opuszkowo-piramidalnego włókna nerwowe rdzenia przedłużonego są ściśnięte. Pacjent rozwija osłabienie mięśni kończyn, drętwienie. Mówią o utracie wrażliwości na ból i zmianach temperatury. W patologii jądra nerwów czaszkowych są ściskane, na tle których zaburzona jest mowa i słuch.

    Pacjent staje się głosem nosowym. Podczas posiłków pacjent dusi się. Patologii towarzyszą trudności w oddychaniu. U pacjentów napięcie mięśni jest tracone, a wrażliwość pozostaje. Patologii towarzyszy krótkotrwała utrata przytomności..

    W przypadku zespołu niewydolności kręgowo-podstawnej zaburzone jest dopływ krwi do odpowiedniej części mózgu. Na tym tle u pacjentów zdiagnozowano utratę przytomności, zawroty głowy. Pacjenci tracą napięcie mięśniowe. Zdiagnozowano u nich pogorszenie jakości widzenia.

    W przypadku zespołu korzeniowego nerwy mózgu czaszkowego są zaburzone, czemu towarzyszy nosowy i ochrypły głos. U pacjentów ruchliwość języka jest upośledzona w patologii i rozwijają się wady słuchu. Choroba charakteryzuje się naruszeniem wrażliwości twarzy..

    Jeśli torbielowata zmiana w mózgu zostanie zdiagnozowana jednocześnie z wadą rozwojową Chiari, prowadzi to do rozwoju zespołu zapalenia rdzenia. W patologii występuje rozczłonkowane naruszenie wrażliwości, co tłumaczy się izolowanym naruszeniem wrażliwości dotykowej, bólu i temperatury. Wraz z chorobą pojawia się charakterystyczny objaw - drętwienie i osłabienie mięśni kończyn. U pacjentów zaburzona jest funkcja narządów miednicy mniejszej.

    Funkcje rozwoju patologii

    Rodzaje wad rozwojowych Chiari charakteryzują się obecnością różnych objawów klinicznych. W pierwszym typie choroby pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów, dopóki nie osiągną wieku 30–40 lat. U młodych ludzi istnieje kompensacja za kompresję struktur mózgu. Ten typ choroby jest często wykrywany przypadkowo podczas obrazowania rezonansem magnetycznym..

    Drugi rodzaj anomalii występuje jednocześnie z innymi chorobami. U pacjentów zdiagnozowano zwężenie mózgu lub oponę dolnej części pleców. Ta postać choroby ma nie tylko główne objawy, ale towarzyszy jej również głośne oddychanie, które ma okresowe zatrzymania. Pacjent zakłóca proces połykania, co prowadzi do wnikania pokarmu do jamy nosowej.

    Trzeciemu rodzajowi choroby towarzyszą inne choroby mózgu, szyi i szyi. Przepuklina mózgowa charakteryzuje się obecnością móżdżku, rdzenia przedłużonego i płatów potylicznych. W przypadku tej choroby życie ludzkie jest prawie niemożliwe. Współcześni badacze nie klasyfikują typu 4 jako wady rozwojowe Chiari. Wynika to z faktu, że przy patologii słabo rozwinięty móżdżek nie wpada do dużego otworu potylicznego..

    Objawy kliniczne choroby zależą bezpośrednio od jej rodzaju, który zaleca się w celu ustalenia skutecznego leczenia

    Środki diagnostyczne

    Jeśli wystąpią objawy choroby, pacjent powinien skonsultować się z lekarzem, który zbierze wywiad i przeprowadzi badanie pacjenta. Na podstawie otrzymanych danych specjalista dokona wstępnej diagnozy. Aby to potwierdzić, zaleca się wykonanie tomografii komputerowej. Badanie odbywa się za pomocą specjalnego sprzętu, który pozwala uzyskać trójwymiarowy obraz kręgów szyi i szyi.

    Bardzo pouczającą metodą diagnostyczną jest rezonans magnetyczny. W okresie badania pacjent powinien być całkowicie nieruchomy. Dlatego przed obrazowaniem za pomocą rezonansu magnetycznego małe dzieci są wstrzykiwane w sen medyczny.

    W celu określenia torbieli stomijnych lub opon mózgowo-rdzeniowych zaleca się obrazowanie rezonansu magnetycznego kręgosłupa. Za pomocą procedury diagnostycznej określa się nie tylko anomalie, ale także inne choroby występujące w mózgu.

    Terapia patologiczna

    Leczenie choroby bezobjawowej nie jest przeprowadzane. Jeśli pacjenci odczuwają ból szyi lub szyi i nie występują inne objawy, wówczas stosuje się leczenie zachowawcze. Pacjentom zaleca się stosowanie leków zwiotczających mięśnie, przeciwbólowych i przeciwzapalnych..

    W przypadku zaburzeń neurologicznych w postaci zaburzeń wrażliwości, niedowładu, upośledzenia napięcia mięśniowego, a także bólu, którego nie można zatrzymać za pomocą leków, zalecana jest operacja.

    W przypadku choroby zaleca się dekompresję czaszkowo-kręgosłupową. Podczas operacji kość potyliczna jest usuwana, co prowadzi do ekspansji otworu potylicznego..

    Interwencja chirurgiczna, w której można wyciąć tylną połowę pierwszych dwóch kręgów szyi i móżdżku, eliminuje ucisk tułowia. Podczas operacji plaster z tworzywa sztucznego jest obszywany do opony twardej, co normalizuje krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego.

    W przypadku choroby pacjenci przechodzą operacje przetaczania, podczas których płyn mózgowo-rdzeniowy jest odprowadzany z centralnego kanału rdzenia kręgowego, który jest wstępnie rozszerzony. W przypadku drenażu lędźwiowo-otrzewnowego płyn mózgowo-rdzeniowy jest kierowany do klatki piersiowej lub brzucha.

    Prognoza i zapobieganie

    Rokowanie choroby zależy od rodzaju anomalii. Czasami choroba u pacjenta przebiega bezobjawowo przez całe życie. Trzeci rodzaj procesu patologicznego prowadzi do śmierci pacjenta.

    W pierwszym i drugim typie choroby zaleca się terminowe leczenie zaburzeń neurologicznych, co tłumaczy się niewystarczającym odzyskaniem powstałego niedoboru. Według badań stwierdzono, że skuteczność operacji wynosi 50 procent.

    Przy przedwczesnym leczeniu procesu patologicznego u pacjentów diagnozuje się rozwój powikłań. Większość pacjentów z chorobą ma niewydolność oddechową. Częstym powikłaniem choroby jest wzrost ciśnienia śródczaszkowego. W przypadku anomalii u pacjentów rozwija się zastoinowe zapalenie płuc. U pacjentów rozwija się zespół nadciśnienia i wodogłowia.

    Ponieważ nie ma wystarczających danych na temat cech rozwoju choroby, nie opracowano konkretnej profilaktyki. Aby uniknąć rozwoju patologii u niemowląt, kobieta musi przestać palić i pić alkohol podczas ciąży. Zapobieganie to zdrowa dieta sprawiedliwej płci.

    Jeśli wystąpią choroby zakaźne o charakterze wirusowym, zaleca się ich leczenie w odpowiednim czasie. Kobieta w ciąży powinna regularnie odwiedzać ginekologa-położnika. Przyjmowanie leków na urodzenie dziecka powinno odbywać się wyłącznie po uprzedniej konsultacji z lekarzem.

    W celach profilaktycznych zaleca się dorosłym pacjentom prowadzenie zdrowego stylu życia. Muszą dobrze jeść i wykonywać aktywność fizyczną w ciągu dnia. Specjaliści doradzają regularne ćwiczenia. Ludzie muszą przestrzegać reżimu dnia i dobrze się wyspać.