Główny / Diagnostyka

Zespół Arnolda Chiari

Diagnostyka

a) Terminologia:
1. Skróty:
• Wada rozwojowa typu Arnolda-Chiari I (IAC I)
2. Synonimy:
• Chiari I
3. Definicje:
• Nie ma zgody co do tego, czym jest IAC I:
o Tradycyjne rozumienie: upuszczenie podłużnych stożkowych migdałków móżdżku poniżej dużego otworu potylicznego do górnego kanału szyjnego kręgosłupa:
- Zastosowanie kryterium „5 mm” do oceny dystopii migdałków móżdżku poniżej linii McRae (podstawa-opistia) jest nieprawidłowe:
Lokalizacja migdałków móżdżku może być mierzona w badaniach w różny sposób, a także zmieniać się w czasie.
o MAK I: zestaw znaków (a nie choroba, a nie tylko cecha strukturalna):
- Nieprawidłowe ustawienie migdałków móżdżku w połączeniu z nienormalnym kształtem (wydłużony, spiczasty):
Lokalizacja migdałków móżdżku jest również czynnikiem ryzyka wystąpienia jamistości rdzenia (im niższe migdałki, tym większe ryzyko)
- „Zamknij” tylny dół czaszki w połączeniu z kompresją przestrzeni zawierających alkohol
- Badanie podstawy czaszki, górnego odcinka szyjnego kręgosłupa:
Często występuje krótki spadek, anomalie asymilacji przejścia czaszkowo-kręgowego (CVP)

1. Ogólna charakterystyka wady rozwojowej Arnolda-Chiari typu I.
• Najlepsze kryteria diagnostyczne:
o Połączenie pominięcia „spiczastych” migdałków móżdżku z „ciasną” tylną dolną częścią czaszki, zwężając przestrzenie móżdżkowo-rdzeniowe przestrzeni na poziomie dużego otworu potylicznego / górnego odcinka szyjnego kręgosłupa
• Morfologia:
o Nisko położone spiczaste migdałki móżdżku o stożkowatym kształcie z ukośnym pionowym rowkiem, podłużną, ale zwykle umiejscowioną komorą IV (normalny namiot skierowany od strony grzbietu)

2. Badanie CT w kierunku wady rozwojowej Arnolda-Chiari typu I:
• tomografia komputerowa, okno kostne:
o Zwykle niezmieniony; w nietypowych przypadkach => krótkie nachylenie, segmentacja / nieprawidłowość struktury kości

3. MRI z deformacją Arnolda-Chiari typu I:
• T1-VI:
o Spiczaste (nie zaokrąglone) migdałki móżdżku, znajdujące się 5 mm lub więcej poniżej dużego otworu potylicznego; o „Ciasne” duże ujście potyliczne ze zmniejszonymi / nieobecnymi spłuczkami
o ± wydłużenie komory IV, nieprawidłowości w tylnej części mózgu
• T2-VI:
o Skośne arkusze migdałków móżdżku (podobne do liczi sierżanta)
o ± krótkie nachylenie => widoczne wypadnięcie komory IV, rdzeń przedłużony
o ± jamistość rdzenia (14–75%)
• Kinowy MRI:
o Nieregularna pulsacja CTC, ruchliwość T pnia mózgu / migdałków móżdżku => T szczytowa prędkość skurczowa, zmniejszony prąd CSF przez duży otwór potyliczny
- Pulsacja migdałków móżdżku może być bardziej pouczającym wskaźnikiem w porównaniu z CSF

4. Zalecenia dotyczące wizualizacji wady rozwojowej Arnolda-Chiari typu I:
• Najlepsze narzędzie do wizualizacji:
o MRI wielopłaszczyznowe + kino strzałkowe-MRI

(a) MRI, T1-VI, przekrój strzałkowy (osteopetroza): wyraźna ektopia migdałków móżdżku, ich wydłużenie i przemieszczenie do górnego kanału szyjnego kręgosłupa do poziomu C2-C3. Sygnał hipointensywny ze szpiku kostnego kręgów odzwierciedla jego rozproszone stwardnienie.
(b) MRI, T2-VI, przekrój osiowy (osteopetroza): charakterystyczne objawy „zwężenia” MAC I dużego otworu potylicznego z wydłużeniem ektopowych migdałków móżdżku do górnego kanału szyjnego kręgosłupa.

c) Diagnostyka różnicowa wad rozwojowych Arnolda-Chiari typu I.

1. Przemieszczenie migdałków móżdżku poniżej dużego otworu potylicznego jako wariant normy:
• Migdałki normalne mogą leżeć poniżej dużego otworu potylicznego.
• Wada rozwojowa Arnolda-Chiari typu I jest mało prawdopodobna, chyba że BZO ma migdałki skierowane i tępe.

2. Niedociśnienie śródczaszkowe:
• Wtórne w odniesieniu do „obniżenia ciśnienia śródczaszkowego” (przecięcie odcinka lędźwiowo-otrzewnowego, rzeżączka):
o zwiotczenie pnia mózgu, przepuklina migdałków, jednolity kontrast opony twardej, rozszerzony splot zewnątrzoponowy, nagromadzenie płynu za rdzeniem kręgowym na poziomie segmentów C1 / C2, higromata kręgosłupa
• Nie mylić z wadami rozwojowymi Arnolda-Chiari typu I:
o Podczas dekompresji BZO / C1 może wystąpić zaostrzenie rzeżączki z katastrofalnymi konsekwencjami.

3. Nabyta przepuklina migdałków (nabyta deformacja Arnolda-Chiari typu I):
• Nabyte wgłobienie podstawowe -> zmniejszone tylne dołu czaszki:
o Niedoskonała osteogeneza
O chorobie Pageta
o Kraniosynostoza
o krzywicy
o achondroplazja
Informacje o akromegalii:
• "Rozbierać, opuszczać":
o Przewlekłe przetoki lędźwiowo-otrzewnowe; pogrubienie kości czaszki, przedwczesne połączenie szwów, zrosty pajęczynówkowe
o podwyższone ciśnienie śródczaszkowe (ICP), tworzenie objętości śródczaszkowej

4. Złożona wada rozwojowa Arnolda-Chiari:
• Czasami określane przez neurochirurgów jako „Chiari 1.5”:
o Przepuklina migdałków z przemieszczeniem ogona pnia mózgu (nisko położona zastawka, cienkie jądro)
o Nieprawidłowości kostne (takie jak retrofleksja procesu zębodołowego, asymilacja C0-C1, krótki spadek itp.)
o Cięższe objawy kliniczne w porównaniu do MAC I, może być wymagana zarówno przednia, jak i tylna dekompresja.

(a) MRI, T2-VI, przekrój strzałkowy (bezobjawowy MAC I): określa się wyraźną ektopię migdałków móżdżku. Migdałki powodują deformację górnego rdzenia kręgowego szyjki macicy i wzrost sygnału w tym obszarze, co może odzwierciedlać obrzęk i być oznaką preyringomyelia.
(b) MRI, T2-VI, przekrój osiowy (bezobjawowy MAC I): określa się ogonowe przemieszczenie ektopowych migdałków móżdżku do dużego otworu potylicznego, całkowite zniknięcie światła podstawowych cystern i przemieszczenie leżącego poniżej rdzenia kręgowego

d) Patologia wady rozwojowej Arnolda-Chiari typu I:

1. Ogólna charakterystyka:
• Etiologia:
o Teoria hydrodynamiczna:
- Skurczowe „tłokowe” obniżenie tłoczonych migdałków móżdżku / rdzeń przedłużony => zablokowanie drogi odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie dużego otworu potylicznego
- Rdzeniowate migdałki / migdałki móżdżku, szybko przemieszczone podczas rozkurczu, uwalniają duży otwór potyliczny i przyczyniają się do prawidłowego pulsowania rozkurczowego CSF
o Teoria niedorozwoju tylnej czaszki:
- Niedorozwój somitu potylicznego przyśrodkowej mezodermy => zmniejszona tylna dolna część czaszki => wtórna przepuklina migdałków
- Jednak nie wszyscy pacjenci z MAC I mają zmniejszony tylny dół czaszki.
• Genetyka:
o Autosomalny dominujący typ dziedziczenia o zmniejszonej penetracji lub autosomalny dziedziczenie recesywne
o Związek syndromiczny / rodzinny:
- Velocardiofacial / mikrodeletion z 22 chromosomów, zespół Williamsa, kraniosynostoza, achondrodysplazja, zespół Haidu-Cheneya i zespół Klippla-Feila
• Powiązane anomalie:
o Zespoły czwartego sklerotomu potylicznego (50%): krótki spadek, nieprawidłowości segmentacji / fuzji struktur kostnych CVP
o Nieprawidłowości kostne podstawy czaszki / szkieletu (25-50%):
- Skolioza ± kifoza (42%); lewy łuk piersiowy
- Retrofleksja procesu zębowego (26%)
- Platibasia, inwazja podstawna (25-50%)
- Zespół Klippla-Feila (5–10%)
- Niedokończone kostnienie łuków C1 (5%)
- Asymilacja atlasu (1 -5%)
o jamistość rdzenia (30–60%); 60–90% u pacjentów z objawową wadą Arnolda-Chiari typu I.
- Najczęściej C4-C6; hydrosyringomyelia całego rdzenia kręgowego, jamistość rdzenia odcinka szyjnego / górnej części klatki piersiowej, rzadka jamistość rdzenia
o wodogłowie (11%)
• Zrosty pajęczynówkowe w okolicy dużego otworu potylicznego, niedrożność => utrudniona komunikacja przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego

2. Inscenizacja i klasyfikacja:
• Kryteria diagnostyczne: przepuklina co najmniej jednego migdałka móżdżku> 5 mm lub przepuklina obu migdałków móżdżku> 3-5 mm poniżej linii McRae (podstawa-opistion):
o Przepukliny obu migdałków móżdżku> 3-5 mm poniżej dużego otworu potylicznego + jamistość rdzenia, przegięcie szyjno-rdzeniowe, wydłużenie komory IV lub spiczaste migdałki => wrodzona MAC I
o Przepuklina migdałków (a) MRI, T2-VI, odcinek strzałkowy: określa się wyraźną ektopię migdałków móżdżku z niezmienionym dachem śródmózgowia i normalną pozycją komory IV. Odnotowuje się umiarkowane skrócenie nachylenia, a także retrofleksję procesu zębowego. Ponadto w rdzeniu kręgowym szyjnym kręgosłupa stwierdza się centralny obrzęk śródszpikowy bez widocznych oznak jamistości rdzenia (takie stwierdzenie opisano jako „preyringomyelia”)..
(b) MRI, T2-VI: na odcinku osiowym potwierdzono przemieszczenie ektopowych pyro migdałków przez duży otwór potyliczny, co powoduje „ograniczenie”.

d) Obraz kliniczny wad rozwojowych Arnolda-Chiari typu I.

1. Manifestacje:
• Najczęstsze oznaki / objawy:
o Do 50% MAK I jest bezobjawowych (szczególnie przy przemieszczeniu ogona 12 mm, prawie zawsze mają objawy kliniczne; u 30% pacjentów z opadaniem migdałków 5-10 mm poniżej dużego otworu potylicznego przebieg bezobjawowy
- U pacjentów z kombinacją MAK I i jamistości rdzenia prawie zawsze obserwuje się objawy kliniczne jamistości rdzenia; w przypadkach rozprzestrzeniania torbieli stomijno-rdzeniowych dominują objawy pnia mózgu
o Uraz zwykle przyczynia się do wystąpienia objawów.
• Profil kliniczny:
o Objawy kliniczne zespołu Chiari 1.5: ból głowy, epizody rzekomego guza, zespół podobny do choroby Meniere'a, objawy nerwów dolnej części czaszki i rdzenia kręgowego

2. Dane demograficzne:
• Wiek:
o Od 10 miesięcy do 65 lat; u pacjentów ze jamistością rdzenia obserwuje się wrodzone wady rozwojowe CVP, wcześniej wykryto MAC I.
• Płeć:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologia:
o Częstość występowania: 0,01-0,6% we wszystkich grupach wiekowych, 0,9% w grupie pacjentów pediatrycznych
o Identyfikacja MAC I u pacjentów bez objawów klinicznych obserwowana jest stosunkowo często; najbardziej optymalnym opisem takich wyników jest ektopia migdałków móżdżku

3. Przebieg i prognoza:
• Naturalny przebieg nie jest w pełni zrozumiały:
o Wielu pacjentów nie ma objawów klinicznych; wada rozwojowa Arnolda-Chiari typu I jest wykrywana przypadkowo
o Im bardziej wyraźna ektopia =>, tym większe ryzyko jamistości rdzenia
• Odpowiedź na leczenie jest większa u dzieci niż u dorosłych

d) Nota diagnostyczna:
1. Uwaga:
• Stopień pominięcia migdałków móżdżku koreluje z nasileniem przebiegu klinicznego
• Istotne klinicznie, prawdopodobnie tylko przypadki z obniżeniem migdałków> 5 mm i ich wyostrzeniem ± „bliski” tylny dół czaszki ”
2. Wskazówki dotyczące interpretacji badań:
• Nie należy stosować kryterium 5 mm w izolacji do diagnozowania wad rozwojowych Arnolda-Chiari typu I (rozważ inne objawy, objawy kliniczne)

f) Referencje:

  1. Alperin N i in.: oparte na obrazowaniu cechy bólów głowy w przypadku wad rozwojowych Chiari typu I. Neurochirurgia. ePub, 2015
  2. Bond AE i wsp.: Zmiany w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego oceniane za pomocą śródoperacyjnego MRI podczas dekompresji dołu tylnego z powodu wad rozwojowych Chiari. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL i in.: Multimodalna ocena dynamiki CSF po ekstraduralnej dekompresji w przypadku wad rozwojowych Chiari typu I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
  4. Roller LA i in.: Demograficzne czynniki zakłócające w wolumetrycznej analizie MRI: czy tylny dół jest naprawdę mały w przypadku wad rozwojowych dorosłego Chiari 1? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835–41, 2015
  5. Strahle J i in.: Lokalizacja i rozmiar Syrinx według etiologii: identyfikacja syrinx związanego z Chian. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J i in.: Zależność wielkości syrinxu i opadania migdałków do deformacji kręgosłupa w przypadku wad rozwojowych Chiari typu I z towarzyszącą jamistością rdzenia. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368–74,2014
  7. Lee S i in.: Chirurgiczne wyniki wad rozwojowych Chiari I u dzieci: czynniki kliniczno-radiologiczne i aspekty techniczne. Childs NervSyst. 30 (4): 613–23, 2014
  8. McVige JW i wsp.: Obrazowanie wad rozwojowych Chiari typu I i syringohydromyelii. Neurol Clin. 32 (1): 95–126, 2014 r
  9. Moore HE i wsp.: Obrazowanie rezonansu magnetycznego złożonego wariantu wad rozwojowych Chiari wad rozwojowych Chiari 1. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403–11, 2014

Redaktor: Iskander Milewski. Data publikacji: 24.2.2019

Anomalia Arnolda-Chiari: objawy i leczenie

Anomalia Arnolda-Chiari jest naruszeniem struktury i lokalizacji móżdżku, pnia mózgu w stosunku do czaszki i kanału kręgowego. Ten stan odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych, chociaż nie zawsze objawia się od pierwszych dni życia. Czasami pierwsze objawy pojawiają się po 40 latach. Anomalia Arnolda-Chiari może objawiać się różnymi objawami uszkodzenia mózgu, rdzenia kręgowego i zaburzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Punkt w diagnozie jest zwykle ustalany za pomocą rezonansu magnetycznego. Leczenie odbywa się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi. Z tego artykułu można dowiedzieć się więcej na temat objawów, diagnozy i metod leczenia anomalii Arnolda-Chiari..

Zwykle linia między mózgiem a rdzeniem kręgowym znajduje się na poziomie między kościami czaszki i kręgosłupa szyjnego. Oto duży otwór potyliczny, który w rzeczywistości służy jako linia warunkowa. Warunkowo, ponieważ tkanka mózgowa przechodzi do rdzenia kręgowego bez przerwy, bez wyraźnej granicy. Wszystkie struktury anatomiczne znajdujące się nad dużym otworem potylicznym, w szczególności rdzeń przedłużony, mostek i móżdżek, należą do formacji tylnego dołu czaszki. Jeśli te formacje (pojedynczo lub wszystkie razem) opadają poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego, powstaje anomalia Arnolda-Chiari. Takie niewłaściwe ułożenie móżdżku, rdzeń przedłużony prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym kręgosłupa i zakłóca normalne krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami anomalia Arnolda-Chiari łączy się z innymi wadami przejścia czaszkowo-kręgowego, to znaczy umiejscowienia przejścia czaszki do kręgosłupa. W takich połączonych przypadkach symptomatologia jest zwykle bardziej wyraźna i odczuwa się dość wcześnie..

Anomalia Arnolda-Chiari pochodzi od dwóch naukowców: austriackiego patologa Hansa Chiari i niemieckiego patologa Juliusa Arnolda. Pierwszy już w 1891 r. Opisywał szereg anomalii w rozwoju móżdżku i pnia mózgu, drugi w 1894 r. Przedstawił anatomiczny opis obniżenia dolnych półkul móżdżku do dużego otworu potylicznego.

Odmiany anomalii Arnolda-Chiari

Według statystyk anomalia Arnolda-Chiari występuje z częstotliwością od 3,2 do 8,4 przypadków na 100 000 populacji. Tak szeroki zakres wynika częściowo z niejednorodności tej wady rozwojowej. O czym to jest? Faktem jest, że anomalia Arnolda-Chiari jest zwykle podzielona na cztery podtypy (opisane Chiari), w zależności od tego, które struktury są obniżone do dużego otworu potylicznego i jak nieregularne są w strukturze:

  • Anomalia Arnolda-Chiari I - kiedy migdałki móżdżku opadają do kanału kręgowego z komory czaszki (dolna część półkul móżdżku);
  • Anomalia Arnolda-Chiari II - gdy większość móżdżku (w tym robaka), rdzeń przedłużony, komora IV opada do kanału kręgowego;
  • Anomalia Arnolda-Chiari III - kiedy prawie wszystkie formacje tylnego dołu czaszki (móżdżek, rdzeń przedłużony, komora IV, mostek) znajdują się poniżej dużego otworu potylicznego. Dość często znajdują się w przepuklinie mózgowej regionu szyjno-potylicznego (sytuacja, w której występuje defekt w kanale kręgowym w postaci braku zamknięcia łuków kręgowych, a zawartość worka oponowego, czyli rdzenia kręgowego ze wszystkimi błonami, wystaje do tej wady). Średnica dużego otworu potylicznego wzrasta w przypadku tego rodzaju anomalii;
  • Anomalia Arnolda-Chiari IV - niedorozwój móżdżku (niedorozwój), ale sam móżdżek (a raczej to, co powstało na jego miejscu) jest prawidłowo zlokalizowany.

Typy I i II są bardziej powszechne. Wynika to z faktu, że typy III i IV zwykle nie są kompatybilne z życiem, śmierć następuje w pierwszych dniach życia.

Do 80% wszystkich przypadków anomalii Arnolda-Chiari łączy się z obecnością jamistości rdzenia (choroba charakteryzująca się obecnością w rdzeniu kręgowym jam zastępujących tkankę mózgową).

W rozwoju anomalii wiodącą rolę odgrywają naruszenia formacji mózgu i struktur kręgosłupa w okresie prenatalnym. Należy jednak wziąć pod uwagę następujący czynnik: uraz głowy otrzymany podczas porodu, powtarzające się urazowe uszkodzenia mózgu w dzieciństwie mogą uszkodzić szwy kostne w obszarze podstawy czaszki. W rezultacie zaburzone jest normalne tworzenie tylnego dołu czaszki. Staje się zbyt mały, ze spłaszczonym nachyleniem, dlatego wszystkie struktury tylnego dołu czaszki po prostu nie są w stanie się w nim zmieścić. „Szukają wyjścia” i wpadają do dużego otworu potylicznego, a następnie do kanału kręgowego. Ta sytuacja jest do pewnego stopnia uważana za nabytą anomalię Arnolda-Chiari. Objawy podobne do anomalii Arnolda-Chiari mogą również wystąpić wraz z rozwojem guza mózgu, który powoduje przejście półkuli mózgowej do dużego otworu potylicznego i kanału kręgowego..

Objawy

Główne objawy kliniczne nieprawidłowości Arnolda-Chiari są związane z kompresją struktur mózgu. Jednocześnie naczynia zasilające mózg, drogi płynu mózgowo-rdzeniowego, korzenie nerwów czaszkowych przechodzących w tym obszarze są ściśnięte.

Zwyczajowo rozróżnia się 6 zespołów neurologicznych, którym może towarzyszyć anomalia Arnolda-Chiari:

Oczywiście, daleko od zawsze obecnych jest 6 zespołów. Ich nasilenie różni się w zależności od stopnia i stopnia, w zależności od struktury i stopnia kompresji..

Zespół nadciśnienia i wodogłowia rozwija się w wyniku naruszenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego). Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy płynie swobodnie z przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu do przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Dolna część migdałków móżdżku blokuje ten proces, jak korek w butelce. Powstawanie płynu mózgowo-rdzeniowego w splotach naczyniowych mózgu trwa i płynie, w zasadzie nie ma dokąd pójść (oprócz naturalnych mechanizmów wchłaniania, które w tym przypadku nie są wystarczające). Płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się w mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego (nadciśnienie śródczaszkowe) i rozszerzenie przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego (wodogłowie). Przejawia się to jako pękający ból głowy, który nasila się wraz z kaszlem, kichaniem, śmiechem, wysiłkiem. Ból odczuwa się z tyłu głowy, szyi i mięśni szyi. Mogą wystąpić epizody nagłych wymiotów, które nie są związane z przyjmowaniem pokarmu..

Zespół móżdżku objawia się naruszeniem koordynacji ruchów, „pijanym” chodem i upadkiem podczas wykonywania ukierunkowanych ruchów. Pacjenci są zaniepokojeni zawrotami głowy. Pojawienie się drżenia kończyn. Mowa może być zakłócona (dzieli się na osobne sylaby, śpiewanie). Dość specyficznym objawem jest „oczopląs uderzający w dół”. Jest to mimowolne drgnięcie gałek ocznych, skierowane w tym przypadku w dół. Pacjenci mogą narzekać na podwójne widzenie z powodu oczopląsu.

Zespół opuszkowo-piramidalny nosi taką nazwę pod nazwą struktur poddawanych kompresji. Bulbus to nazwa rdzenia przedłużonego ze względu na jego bulwiasty kształt, więc zespół opuszki oznacza oznaki uszkodzenia rdzenia przedłużonego. A piramidy są anatomicznymi formacjami rdzenia przedłużonego, które są wiązkami włókien nerwowych, które przenoszą impulsy z kory mózgu półkul mózgowych do komórek nerwowych przednich rogów rdzenia kręgowego. Piramidy są odpowiedzialne za dobrowolne ruchy kończyn i tułowia. Zgodnie z powyższym zespół kulszowo-piramidalny objawia się klinicznie jako osłabienie mięśni kończyn, drętwienie i utratę bólu oraz wrażliwość na temperaturę (włókna przechodzą przez rdzeń przedłużony). Kompresja jąder nerwów czaszkowych znajdujących się w pniu mózgu powoduje zaburzenia widzenia i słuchu, mowę (z powodu upośledzenia ruchów języka), głos nosowy, duszenie się podczas jedzenia, trudności w oddychaniu. Krótkotrwała utrata przytomności lub utrata napięcia mięśniowego jest możliwa przy zachowanej świadomości.

Zespołem korzeniowym w przypadku anomalii Arnolda-Chiari jest pojawienie się oznak upośledzenia funkcji nerwów czaszkowych. Może to być naruszenie ruchomości języka, głosu nosowego lub ochrypłego, naruszenie połknięcia pokarmu, wady słuchu (w tym szumy uszne), upośledzona wrażliwość na twarzy.

Zespół niewydolności kręgowo-podstawnej jest związany z naruszeniem dopływu krwi w odpowiedniej puli krwi. Z tego powodu występują zawroty głowy, utrata przytomności lub napięcia mięśniowego i problemy ze wzrokiem. Jak widać, staje się jasne, że większość objawów anomalii Arnolda-Chiari nie powstaje z jednej bezpośredniej przyczyny, ale z powodu połączonego wpływu różnych czynników. Zatem ataki utraty przytomności są spowodowane zarówno kompresją określonych centrów rdzenia przedłużonego, jak i naruszeniem dopływu krwi w basenie kręgowo-podstawnym. Podobna sytuacja występuje w przypadku upośledzenia wzroku, słuchu, zawrotów głowy i tak dalej..

Zespół zapalenia rdzenia kręgowego nie zawsze występuje, ale tylko w przypadkach połączenia nieprawidłowości Arnolda-Chiari z torbielowatymi zmianami w rdzeniu kręgowym. Sytuacje te objawiają się zdysocjowanym zaburzeniem czucia (gdy temperatura, ból i wrażliwość dotykowa są zaburzone w izolacji, podczas gdy głębokie (pozycja kończyny w przestrzeni) pozostaje nienaruszona), drętwienie i osłabienie mięśni niektórych kończyn oraz zaburzenia czynności narządów miednicy (nietrzymanie moczu i kału). Możesz przeczytać o tym, jak manifestuje się jamistość rdzenia w osobnym artykule.

Każdy typ anomalii Arnolda-Chiari ma swoje własne cechy kliniczne. Anomalia typu I Arnolda-Chiari może nie objawić się w jakikolwiek sposób do 30-40 lat (gdy ciało jest młode, kompresja struktur jest kompensowana). Czasami tego rodzaju wada jest przypadkowym odkryciem podczas przeprowadzania rezonansu magnetycznego w przypadku innej choroby.

Typ II jest często łączony z innymi wadami rozwojowymi: oponowo-rdzeniowy odcinek lędźwiowy i zwężenie akweduktu mózgu. Objawy kliniczne pojawiają się od pierwszych minut życia. Oprócz głównych objawów dziecko ma głośny oddech z okresami przestoju, naruszeniem połykania mleka, dostaniem pokarmu do nosa (dziecko dławi się, dusi się i nie może ssać).

Typ III jest również często łączony z innymi wadami mózgu i okolicy szyjno-potylicznej. Nie tylko móżdżek, ale także rdzeń przedłużony, płaty potyliczne mogą znajdować się w przepuklinie mózgowej w okolicy szyjno-potylicznej. Ta wada jest prawie niezgodna z życiem..

Typ IV przez niektórych naukowców w ostatnich czasach nie jest uważany za kompleks objawów Chiari we współczesnym znaczeniu, ponieważ nie towarzyszy mu zaniedbanie słabo rozwiniętego móżdżku w dużym otworze potylicznym. Jednak klasyfikacja austriackiego Chiari, który pierwszy opisał tę patologię, zawiera również typ IV.

Diagnostyka

Połączenie wielu opisanych powyżej objawów pozwala lekarzowi podejrzewać anomalię Arnolda-Chiari. Ale do dokładnego potwierdzenia diagnozy konieczne jest obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny (ta druga metoda jest bardziej informacyjna). Obraz uzyskany za pomocą rezonansu magnetycznego pokazuje zejście struktur tylnego dołu czaszki poniżej dużego otworu potylicznego i potwierdza diagnozę..

Leczenie

Wybór leczenia anomalii Arnolda-Chiari zależy od obecności objawów choroby..

Jeśli wada została wykryta przypadkowo (to znaczy nie ma żadnych objawów klinicznych i nie przeszkadza pacjentowi) podczas obrazowania za pomocą rezonansu magnetycznego innej choroby, leczenie w ogóle nie jest przeprowadzane. Pacjent jest dynamicznie monitorowany, aby nie przegapić momentu pojawienia się pierwszych klinicznych objawów ucisku mózgu.

Jeśli anomalia objawia się jako nieznacznie wyraźny zespół nadciśnienia i wodogłowia, wówczas podejmowane są próby leczenia zachowawczego. W tym celu użyj:

  • leki odwadniające (moczopędne). Zmniejszają ilość płynu mózgowo-rdzeniowego, pomagając zmniejszyć ból;
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne w celu zmniejszenia bólu;
  • środki zwiotczające mięśnie w obecności napięcia mięśniowego w okolicy szyjnej.

Jeśli używanie narkotyków wystarczy, to na pewien czas się tam zatrzymują. Jeśli nie ma efektu lub pacjent ma oznaki innych zespołów neurologicznych (osłabienie mięśni, utrata czucia, oznaki upośledzenia funkcji nerwu czaszkowego, okresowe ataki utraty przytomności itp.), Wówczas stosuje leczenie chirurgiczne.

Leczenie chirurgiczne polega na trepanacji tylnego dołu czaszki, usunięciu części kości potylicznej, wycięciu migdałków móżdżku opuszczonych do dużego otworu potylicznego, rozwarstwieniu zrostów przestrzeni podpajęczynówkowej, które zakłócają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami może być konieczna operacja zastawki, której celem jest przekierowanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. „Nadmiar płynu” przez specjalną rurkę (zastawkę) odprowadza się do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Ustalenie, kiedy konieczne jest leczenie chirurgiczne, jest bardzo ważnym i kluczowym zadaniem. Długotrwałe zmiany wrażliwości, utrata siły mięśniowej, wady nerwów czaszkowych mogą nie w pełni powrócić do zdrowia po operacji. Dlatego ważne jest, aby nie przegapić momentu, w którym naprawdę nie można obejść się bez operacji. W przypadku wady typu II leczenie chirurgiczne jest wskazane w prawie 100% przypadków bez wcześniejszego leczenia zachowawczego..

Tak więc anomalia Arnolda-Chiari jest jedną z wad w rozwoju człowieka. Może być bezobjawowy i może objawiać się od pierwszych dni życia. Objawy kliniczne choroby są bardzo zróżnicowane, diagnozę przeprowadza się za pomocą rezonansu magnetycznego. Podejścia terapeutyczne są różne: od braku jakiejkolwiek interwencji do metod chirurgicznych. Objętość zabiegów ustala się indywidualnie.

Anomalia Chiari

Definicja

Anomalia Chiari to wrodzone przemieszczenie struktur tylnego dołu czaszki w kierunku ogonowym. Główną rolę odegrał Chiari, który w 1891 r. Opisał anomalie tylnego mózgu i podał ich klasyfikację. Arnold (niemiecki anatom, 1894) odkrył kombinację przemieszczenia kończyny tylnej do kanału kręgowego i rozszczepu kręgosłupa i zaproponował termin wady rozwojowe Arnolda-Chiari. Obecnie opisano 3 rodzaje tej anomalii..

Morfologia

Przesunięcie potyliczne migdałków móżdżku do diagnozy powinno wynosić co najmniej 4-5 mm, a przemieszczone migdałki mają kształt trójkąta. W tym przypadku pień mózgu jest przesunięty do przodu, duża cysterna potyliczna jest całkowicie lub podtotalnie zajęta przez móżdżek. Należy zauważyć, że w wieku od 5 do 15 lat niska lokalizacja migdałków nie jest patologią, ale normą wieku i wymaga monitorowania dynamiki. Czasami znajduje się dodatkowy występ z tyłu rdzenia kręgowego, zwany „kolcem” rdzenia kręgowego i szeroką fuzją międzyzębową.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne mogą być zmienne. Bóle głowy potyliczne są jednymi z najczęstszych dolegliwości. Ponadto mogą występować zawroty głowy i ataki oczopląsu. Zaburzenia jamy ustnej i gardła opisano u małych dzieci. Ponieważ ta anomalia jest często związana z syngiohydromyelią i jest dość często obecna, dlatego kręgosłup powinien również zawsze być badany..

MRI i CT

W obrazowaniu MR głównym kryterium diagnostycznym wad rozwojowych Arnolda-Chiari jest ektopia tonalna w otworze. Fizjologicznie wierzchołek migdałków móżdżku nie powinien znajdować się poniżej linii 5 mm dużego otworu potylicznego u małych dzieci i dorosłych oraz 6 mm poniżej tej linii u dzieci w wieku od 5 do 15 lat (Mikulis i in., 1992). Ponadto przydatne mogą być badania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego z pomiarem kontrastu w fazie zamkniętej. Najważniejszą diagnozą różnicową w przypadku wad rozwojowych Chiari I jest niedociśnienie śródczaszkowe spowodowane przewlekłym wyciekiem płynu mózgowo-rdzeniowego..

Anomalia Chiari typu I (anomalia Arnolda-Chiari)

Chiari Type I (Arnold-Chiari)

Migdałki móżdżkowe (Tonsilla cerebelli) znajdują się poniżej dolnej krawędzi dużego otworu potylicznego (BZO) o więcej niż 7 mm (średnia wartość 13 mm, zmiany od 5 do 29 mm) i są wydłużone (kołek - wieszak, hak, kołek).

Często w połączeniu z wodogłowiem i stomią wodno-rdzeniową (30%), z nieprawidłowościami czaszkowo-kręgosłupa, takimi jak resztki prącia, środkowe duże wgłobienie i asymilacja C1, przemieszczenie pnia mózgu do przodu, co prowadzi do objawu „krokowego” na styku rdzenia przedłużonego rdzenia kręgowego. W przypadku anomalii Chiari typu 1 rozmiar tylnego dołu jest często niewielki.

Klinika wiąże się z objawami kompresji pnia na poziomie BZO, uszkodzeniem ogonowej grupy nerwów i móżdżku. Objawy kliniczne: ból głowy lub ból szyjki macicy, osłabienie kończyn, utrata temperatury lub wrażliwość na ból, podwójne widzenie, dysfazja, wymioty, dyzartria, ataksja móżdżkowa. Niektórzy pacjenci nie mają objawów klinicznych.

Należy pamiętać, że u dzieci w wieku od 5 do 15 lat przesunięcie 5 mm nie powinno być uważane za patologię. Leczenie chirurgiczne polega na dekompresji przewodu żołądkowo-jelitowego przez kraniektomię podokołową i czasami laminektomię C1-C3 (u pacjentów z objawami klinicznymi).

Anomalia chiari typu II

Poprzez BZO migdałki móżdżku, robak móżdżku, rdzeń przedłużony, część lub całość komory IV i mostek są wypadane do dużej cysterny mózgu. Kryterium dla MRI (Greenberg, 1997) jest środek czwartej komory poniżej linii łączącej guzek tureckiego siodła i wewnętrzny grzebień potyliczny. Charakterystyczny objaw załamania (pętla, pętla).

Łączy się z innymi dysraphia. Prawie wszyscy pacjenci mają mielomeningocele. Może to być rozszczep kręgosłupa, zwężenie zaopatrzenia w wodę, wodogłowie, mały przewód żołądkowo-jelitowy, niedorozwój sierpa, ciałko modzelowate. Operacje: manewrowanie, w przypadku sukcesu - dekompresja przewodu żołądkowo-jelitowego. Prawie wszystkie dzieci z wadami rozwojowymi Chiari II cierpią również na rozszczep kręgosłupa z towarzyszącym mielomeningocele.

Typ Chiari III

Przepuklinowy występ całej treści przewodu pokarmowego przez rozszczep kręgosłupa na poziomie C1 / C2 lub do kanału kręgowego. Bardzo rzadki stan. Zwykle niezgodne z życiem.

Powiązane zmiany

Anomalia Chiari I jest połączona:

  • hydromielia
  • Zespół Klippla-Feila
  • wodogłowie
  • Asymilacja atlasu
  • podstawowe wrażenie

Diagnostyka różnicowa

  • dystopia migdałków móżdżku (ektopia migdałków),
  • przepuklina migdałków móżdżku (obrzęk mózgu i wprowadzenie migdałków móżdżku do dużego otworu potylicznego),
  • spontaniczne niedociśnienie śródczaszkowe.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne - osteotomia dekompresyjna dużego otworu potylicznego. W obecności wodogłowia - drenażu układu komorowego.

Przed instalacją aktywnego hiperłącza do źródła dozwolone jest pełne lub częściowe przedrukowanie tego artykułu

Podobne artykuły

Torbiel pajęczaka - torbiel mózgowo-rdzeniowa, której ściany tworzą błona pajęczaka. Torbiele pajęczynówki znajdują się między powierzchnią mózgu a błoną pajęczaka (pajęczaka).

Cephalocele - wrodzona przepuklina mózgowa z wysunięciem części mózgu lub błon przez rozszczep w czaszce, może być oponiakiem i meningoencephalocele

Agenezja ciała modzelowatego może być całkowita lub częściowa. Często towarzyszy mu wrodzony tłuszczak i powiększenie układu komorowego.

Anomalia Dandy-Walkera jest całkowitą lub częściową agenezją robaka móżdżku, obrotem móżdżku przeciwnie do ruchu wskazówek zegara z rozszerzeniem komory IV na tle ekspansji tylnej części czaszki z powodu przesunięcia namiotu w górę

Dysplazja septooptyczna - połączona hipoplazja nerwu wzrokowego i brak przezroczystej przegrody lub hipogenezy, w 2/3 przypadków towarzyszy dysfunkcja podwzgórzowo-przysadkowa