Główny / Nacisk

Jaka jest istota anomalii Arnolda Chiari, jak niebezpieczna jest ta patologia, metody jej leczenia

Nacisk

Lekarze rozróżniają trzy rodzaje anomalii Chiari. Zależą one od zmian w strukturze tkanki mózgowej penetrującej odcinek kręgowy, a także od rodzaju zaburzeń w funkcjonowaniu i funkcjonowaniu mózgu kręgosłupa i mózgu.

Zwykle nie ma objawów tej choroby, więc nie trzeba jej leczyć. Często ten zespół jest wykrywany tylko w badaniu innych chorób..

Mimo pozornej nieszkodliwości konsekwencje anomalii Arnolda Chiari mogą być godne ubolewania.

Co to za zjawisko

Wady rozwojowe Arnolda Chiari występują rzadko. W przypadku tej choroby tył mózgu porusza się w kierunku ogonowym, wpada do otworu potylicznego..

W tym momencie osoba może odczuwać ciągnący ból, czasami mogą wystąpić zaburzenia neurologiczne. Rozwiązanie tego problemu jest jedno - operacja, zwykle omijanie lub dekompresja dołu.

Klasyfikacja anomalii

Anomalia Arnolda Chiari ma różne nasilenie, więc istnieją cztery rodzaje anomalii.

  1. W przypadku pierwszego typu charakterystyczne jest pominięcie migdałków móżdżku, które znajdują się poniżej otworu w tylnej części głowy. Można to wykryć u nastolatka lub osoby dorosłej. Na tym etapie można wykryć hydromielię, gdy płyn znajduje się w centralnym kanale rdzenia kręgowego.
  2. Drugi typ charakteryzuje się manifestacją bezpośrednio od urodzenia dziecka. Można podejrzewać, że migdałki móżdżku i rdzenia przechodzą przez tył głowy. W przypadku takiej choroby w rdzeniu kręgowym zawsze jest płyn, a czasem może nadal występować wrodzona przepuklina kręgosłupa.
  3. Trzeci typ charakteryzuje się specjalną pozycją móżdżku i rdzenia przedłużonego w okolicy oponowej w okolicy szyjno-potylicznej.
  4. W czwartym typie diagnozuje się prawie całkowity brak móżdżku. I on nie upada. Ten stan jest również nazywany zespołem Dandy'ego-Walkera, gdy wodogłowie, jamistość rdzenia są dodawane do tej patologii, czasami torbiele mogą pojawić się z tyłu czaszki.

W przypadku drugiego i trzeciego rodzaju anomalii Arnolda Chiari mogą wystąpić inne objawy ze strony układu nerwowego:

  • polimikrogiria;
  • heterotopy mózgu;
  • torbiele w dziurze Mojandi;
  • zmiana ciała modzelowatego;
  • zmiany w pracy podkorty;
  • zmiany strukturalne w systemie zaopatrzenia w wodę Sylvian;
  • może pojawić się sierp móżdżku.

Symptomatologia

Typowe objawy anomalii Arnolda Chiari to:

  • Częsty ból z tyłu głowy, który staje się silniejszy podczas kaszlu i kichania.
  • Ból głowy spowodowany wzrostem ciśnienia lub napięcia szyi.
  • Zawroty głowy, utrata przytomności, jeśli gwałtownie odwrócisz głowę lub wstaniesz.
  • Utrata wzroku.
  • Czuję się niedobrze.
  • Temperatura ciała poniżej normy, ból dłoni.
  • Słabe mięśnie.
  • Spastyczność palców.
  • Obserwuje się bezdech.
  • Trudno jest go przełknąć.
  • Mózg przestaje kontrolować ruchy źrenic.
  • Problemy z oddawaniem moczu.
  • Drżenie oka.
  • Szumy uszne, jeśli gwałtownie się zginasz lub obracasz.
  • Drżenie rąk i nóg.
  • Problemy z koordynacją.
  • Problemy w rozwoju umiejętności motorycznych.
  • Utrata wrażliwości ciała.
  • Mięśnie stają się słabe, co utrudnia chodzenie lub podnoszenie przedmiotów..
  • Zawał mózgu (rdzeniowy lub mózgowy).

Powody pojawienia się

Nadal nie ma dokładnej odpowiedzi, skąd pochodzi ta choroba. Niektórzy neurolodzy twierdzą, że przyczyną jest niewłaściwy rozmiar ludzkiej czaszki, ze względu na fakt, że jest w niej mało miejsca, mózg nie pasuje, a jego części wychodzą poza czaszkę.

Istnieje również opcja, że ​​zjawisko to jest spowodowane zbyt dużym rozmiarem mózgu, powyżej którego głowa nie ma czasu na wzrost, więc narząd jest zmuszony osiedlić się w inny sposób, przenosząc móżdżek na zewnątrz czaszki.

Istnieje inna wersja anomalii Arnolda Chiari. Przy niewielkim nasileniu choroby przez długi czas może gwałtownie zaostrzyć się z powodu wodogłowia. Płyn wpływa na wielkość komór móżdżku, zwiększając wielkość tej części mózgu.

Wady rozwojowe nie pozwalają na prawidłowy rozwój aparatu więzadłowego ciała potyliczno-szyjnego. Dlatego po udarze lub innym urazie mózg cierpi jeszcze bardziej, pojawiają się objawy manifestacji.

Jeśli podczas ciąży kobieta miała ektopię szyjki macicy, istnieje duże prawdopodobieństwo, że zespół ten zostanie wykryty u dziecka. Jeśli znajdziesz to na wczesnym etapie, możesz przerwać ciążę. Inne przyczyny nie zostały jeszcze zidentyfikowane..

Powikłania

U osób z zespołem Arnolda Chiari poważne patologie mogą nie być obserwowane przez długi czas, ale jeśli choroba zacznie się rozwijać, może to prowadzić do poważnych konsekwencji.

  • gromadzenie się płynu w czaszce wokół mózgu;
  • rozwój paraliżu, jeśli płyn gromadzi się wokół rdzenia kręgowego, a operacja nie zawsze pomaga w tej sytuacji;
  • syringomyelia to torbiel kręgosłupa, w której znajduje się płyn. Ta formacja naciska na rdzeń kręgowy, zakłócając jego pracę;
  • wady serca są rzadkie;
  • problemy z oddychaniem
  • zapalenie płuc z powodu stagnacji;
  • niska inteligencja.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, musisz znać stopień rozwoju choroby w celu dostosowania taktyk leczenia. Ważne jest również badanie wewnętrzne i kilka procedur: echo i elektro-EG mózgu, reoencefalografia.

Ale ich wyniki nie mogą dokładnie potwierdzić diagnozy, ponieważ pokazują tylko poziom ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Rentgen czaszki jest potrzebny do zidentyfikowania nieprawidłowości w strukturze kości charakterystycznych dla tej choroby.

CT i MSCT mózgu nie pozwalają lekarzom wyraźnie zobaczyć przejścia czaszkowo-kręgowego, a także nie pokazują stanu miękkiej substancji mózgu w tylnej części czaszki.

Dlatego do zdiagnozowania anomalii Arnolda Chiari stosuje się rezonans magnetyczny, za pomocą którego można zobaczyć stan zarówno mózgu, jak i rdzenia kręgowego.

Jeśli musisz zbadać dziecko, otrzyma ono środek uspokajający, ponieważ podczas procedury konieczne jest całkowite unieruchomienie.

Oprócz MRI mózgu może być konieczne zbadanie okolicy szyi i klatki piersiowej. Dzieje się tak, jeśli istnieje szansa na wykrycie torbieli kręgosłupa, naciskając na rdzeń kręgowy.

MRI jest najlepszym wyborem, ponieważ może wykazać niewielkie odchylenia w funkcjonowaniu układu nerwowego, które wskazują na obecność choroby.

Leczenie

Stosowanie leków na anomalie Arnolda Chiari jest uzasadnione tylko wtedy, gdy pacjent skarży się tylko na ból w tylnej części głowy lub szyi. Opracowane leki, które łagodzą stany zapalne i znieczulają.

Jeśli to nie pomoże, a choroba postępuje, będziesz musiał zgodzić się na operację. Chirurdzy wyeliminują wszystkie możliwe objawy nieprawidłowości, które wywierają nacisk na mózg, mogą przywrócić krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Zazwyczaj są dwa rodzaje operacji:

  • koniec sekcji wątku;
  • dekompresja otworu z tyłu głowy lub kraniektomia.

Zakończ sekcję wątków

Zalety takiej taktyki w leczeniu anomalii Arnolda Chiari są następujące:

  • Praca chirurga trwa tylko 45 minut. Wszystkie działania nie wymagają poważnej inwazyjnej interwencji, a wszystkie części mózgu można wymienić.
  • Po operacji powrót do zdrowia jest szybki, rehabilitacja nie jest potrzebna.
  • Po zabiegu śmierć osoby z tej anomalii jest wykluczona.
  • Eliminowane są nie tylko konsekwencje, ale także przyczyny wad rozwojowych, a także wielu innych chorób.
  • Z takiej procedury nie ma śmiertelności..
  • Po operacji wodogłowie nie rozpocznie się z powodu przemieszczenia migdałków.
  • Osoba czuje się lepiej, ale choroba nie rozwija się.
  • Krążenie krwi zaczyna działać lepiej, układ nerwowy przywraca swoje funkcje.
  • Możliwość życia pełnią życia.

Ta operacja ma kilka wad:

  1. Mała blizna na kości ogonowej.
  2. Po operacji miejsce nacięcia będzie boleć przez kilka dni.
  3. Z powodu odejścia spastyczności wydaje się, że w kończynach jest mniej siły.
  4. Ze względu na lepsze ukrwienie mózgu aktywność tego narządu może wzrosnąć..
  5. Podczas odzyskiwania osoba może czuć się niekomfortowo, ale ten stan szybko znika..

Kraniotomia

Zalety takiej operacji na dekompresji karku:

  • Wynik jest widoczny kilka dni po zabiegu..
  • Na pewno nie ma szybkiej śmierci z powodu tej choroby..

Ale wady dekompresji z anomalią Arnolda Chiari są znacznie większe:

  1. Przyczyna anomalii nie znika.
  2. Śmiertelność może osiągnąć trzy procent.
  3. Praca chirurga ma silny wpływ na ciało, pacjent może stać się niepełnosprawny.
  4. Jest poprawa, ale nie tak bardzo jak przy pierwszym leczeniu.
  5. Może rozwinąć się obrzęk mózgu..
  6. Pojawienie się pneumoencefalii.
  7. Po operacji może pojawić się wodogłowie.
  8. Tetrapareza dłoni i stóp.
  9. Podczas zabiegu około 14% objętości płynu mózgowo-rdzeniowego może zniknąć.
  10. Embolizm.
  11. Deficyt neurologiczny w rzadkich przypadkach, w zależności od obszaru interwencji.
  12. Pojawienie się infekcji w czaszce, z powodu której zaczyna się zapalenie opon mózgowych lub ropień pojawia się w mózgu.
  13. Zmiany hemodynamiczne w pniu mózgu.
  14. Krwiak zewnątrzoponowy.
  15. Krwotok mózgu.
  16. Krwotok śródosiowy, w wyniku którego zaczyna się deficyt neurologiczny.

Przed każdym rodzajem operacji lekarze dokładnie badają pacjenta, aby zrozumieć, która opcja będzie bardziej odpowiednia w tym przypadku, a także badają cechy ciała, które mogą być przeciwwskazaniem do zabiegu.

Ludzie z taką anomalią mogą żyć długo, ale nie mogą w pełni cieszyć się życiem. Dlatego pokazano, że operacje dają możliwość doświadczenia wszystkich uroków życia bez ograniczeń.

Wszystkie metody leczenia mają swoje własne wskazania, dlatego zawsze wybierana jest metoda najmniej szkodliwa dla osoby..

Operacja anomalii Arnolda Chiari

Co za choroba

Anomalia Arnolda-Chiari jest koncepcją kumulatywną, rozumianą jako grupa wad wrodzonych móżdżku, rdzenia przedłużonego i mostka (głównie móżdżku) oraz górnego rdzenia kręgowego. W wąskim znaczeniu ta choroba wydaje się być pominięciem tylnych części mózgu w otworze przednim magnum - miejscu, w którym mózg przechodzi do rdzenia kręgowego.

Anatomicznie tylne i dolne części GM są zlokalizowane w tylnej części czaszki, gdzie znajduje się móżdżek, rdzeń przedłużony i most Varoliev. Poniżej znajduje się foramen magnum - duża dziura. Ze względu na wady genetyczne i wrodzone struktury te są przesuwane w dół do obszaru dużego otworu. Z powodu takiego przemieszczenia struktury GM są uszkodzone i występują zaburzenia neurologiczne..

Z powodu kompresji dolnych części mózgu przepływ krwi i przepływ limfy są zaburzone. Może to prowadzić do obrzęku mózgu lub wodogłowia..

Częstotliwość patologii wynosi 4 osoby na 1000 populacji. Terminowość diagnozy zależy od wariantu choroby. Na przykład jedną z postaci można zdiagnozować natychmiast po urodzeniu dziecka, inny typ nieprawidłowości diagnozuje się losowo podczas rutynowych badań obrazowania metodą rezonansu magnetycznego. Średni wiek pacjenta 2 od 25 do 40 lat.

W ponad 80% przypadków choroba jest połączona ze jamistością rdzenia kręgowego, patologią rdzenia kręgowego, w której tworzą się w nim puste torbiele.

Patologia może być wrodzona i nabyta. Wrodzony jest bardziej powszechny i ​​objawia się we wczesnych latach życia dziecka. Otrzymany wariant powstaje z powodu wolno rosnących kości czaszki..

Czy przystępują do wojska z anomalią: lista przeciwwskazań do służby wojskowej nie obejmuje choroby Arnolda-Chiari.

Czy niepełnosprawność daje: kwestia niepełnosprawności zależy od stopnia przemieszczenia migdałków móżdżku. Tak więc, jeśli nie zostaną obniżone poniżej 10 mm, niepełnosprawność nie zostanie udzielona, ​​ponieważ choroba przebiega bezobjawowo. Jeśli dolne części mózgu zostaną pominięte poniżej - kwestia niepełnosprawności zależy od nasilenia obrazu klinicznego.

Zapobieganie chorobie nie jest specyficzne, ponieważ nie ma jednego powodu rozwoju choroby. Kobietom w ciąży zaleca się unikanie stresów, urazów i przestrzeganie właściwego odżywiania podczas ciąży. Czego nie należy robić kobietom w ciąży: palenie, picie alkoholu i narkotyków.

Oczekiwana długość życia zależy od intensywności obrazu klinicznego. Tak więc anomalie typu 3 i 4 nie łączą się z życiem.

Jakie są przyczyny patologii?

Naukowcy nie ustalili jeszcze dokładnej przyczyny. Niektórzy badacze twierdzą, że wada jest konsekwencją małego tylnego dołu czaszki, dlatego tylne części mózgu po prostu „nie mają dokąd pójść”, więc przesuwają się w dół. Inni naukowcy twierdzą, że anomalia Arnolda-Chiari rozwija się z powodu zbyt dużego mózgu, który popycha dolne struktury w otworze rozwidlenia swoją objętością i masą.

Wada wrodzona może być ukryta. Przemieszczenie w dół może wywołać na przykład opuchnięcie mózgu, zwiększenie ciśnienia wewnątrz czaszki i zepchnięcie móżdżku i tułowia w dół. Urazy czaszki i mózgu również zwiększają prawdopodobieństwo uszkodzenia lub stwarzają warunki do przesunięcia pnia mózgu do otworu wnękowego.

Obraz kliniczny

Choroba i jej objawy oparte są na trzech mechanizmach patofizjologicznych:

  1. Kompresja struktur macierzystych dolnego mózgu i górnego rdzenia kręgowego.
  2. Kompresja móżdżku.
  3. Naruszenie krążenia mózgowo-rdzeniowego płynu mózgowo-rdzeniowego w obszarze dużego otworu.

Pierwszy mechanizm patofizjologiczny prowadzi do naruszenia struktury rdzenia kręgowego i zdolności funkcjonalnej jąder dolnych części mózgu. Struktura i funkcja jąder ośrodka oddechowego i sercowo-naczyniowego jest zaburzona.

Kompresja móżdżku prowadzi do zaburzenia koordynacji i takich zaburzeń:

  • Ataksja - naruszenie koordynacji ruchów różnych mięśni.
  • Dysmetria - naruszenie aktów motorycznych z powodu zakłócenia percepcji przestrzennej.
  • Oczopląs - wibracyjne rytmiczne ruchy gałek ocznych o wysokiej częstotliwości.

Trzeci mechanizm - naruszenie wykorzystania i marnowania płynu mózgowo-rdzeniowego - prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki i rozwija zespół nadciśnienia, objawiający się takimi objawami:

  1. Pękający i bolesny ból głowy, pogarszający się wraz ze zmianą pozycji głowy. Ból głowy jest zlokalizowany głównie w tylnej części głowy i szyi. Ból wzrasta również wraz z oddawaniem moczu, wypróżnieniami, kaszlem i kichaniem..
  2. Objawy autonomiczne: zmniejszenie apetytu, zwiększone pocenie się, zaparcia lub biegunka, nudności, zawroty głowy, duszność, kołatanie serca, krótkotrwała utrata przytomności, zaburzenia snu.
  3. Zaburzenia psychiczne: labilność emocjonalna, drażliwość, chroniczne zmęczenie, koszmary senne.

Wrodzona anomalia dzieli się na cztery typy. Rodzaj wady zależy od stopnia przemieszczenia struktur łodygi i kombinacji innych wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego.

1 typ

Choroba typu 1 u dorosłych charakteryzuje się tym, że części móżdżku spadają poniżej poziomu foramen magnum w tylnej części głowy. Jest bardziej powszechny niż inne typy. Charakterystycznym objawem pierwszego rodzaju jest gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w rdzeniu kręgowym.

Wariant anomalii pierwszego rodzaju często łączy się z tworzeniem torbieli w tkankach rdzenia kręgowego (jamistość rdzenia). Ogólny obraz anomalii:

  • pękający ból głowy w szyi i tylnej części głowy, który nasila się z kaszlem lub przejadaniem się;
  • wymioty, które są niezależne od przyjmowania pokarmu, ponieważ mają centralne pochodzenie (podrażnienie centrum wymiotów w pniu mózgu);
  • sztywne mięśnie szyi;
  • zaburzenie mowy;
  • ataksja i oczopląs.

Z przesunięciem dolnych struktur mózgu poniżej poziomu foramen magnum klinika zostaje uzupełniona i ma następujące objawy:

  1. Ostrość wzroku spada. Pacjenci często skarżą się na podwójne widzenie.
  2. Zawroty głowy, w których pacjent wydaje się wirować wokół niego.
  3. Hałas w uszach.
  4. Nagłe krótkotrwałe zatrzymanie oddechu, z którego osoba natychmiast się budzi i bierze głęboki oddech.
  5. Krótkotrwała utrata przytomności.
  6. Zawroty głowy przy nagłym przyjmowaniu pozycji pionowej z poziomej.

Jeśli anomalii towarzyszy tworzenie struktur wnęki w rdzeniu kręgowym, obraz kliniczny uzupełnia upośledzona wrażliwość, parestezje, osłabiona siła mięśni i upośledzone funkcjonowanie narządów miednicy.

2 typy i 3 typy

Anomalia typu 2 na obrazie klinicznym jest bardzo podobna do anomalii typu 3, dlatego często łączy się je w jedną wersję kursu. Anomalia Arnolda-Chiari II stopnia jest zwykle diagnozowana po pierwszych minutach życia dziecka i ma następujący obraz kliniczny:

  • Głośne oddychanie z gwizdkiem.
  • Okresowe całkowite zatrzymanie oddechu.
  • Naruszenie unerwienia krtani. Występuje niedowład mięśni krtani i zostaje naruszony akt połykania: pokarm nie wchodzi do przełyku, ale do jamy nosowej. Przejawia się to od pierwszych dni życia podczas karmienia, kiedy mleko wraca przez nos.
  • Anomalii chiari u dzieci towarzyszy oczopląs i zwiększone napięcie mięśni szkieletowych, głównie napięcie mięśni kończyn górnych.

Anomalia trzeciego typu z powodu rażących wad w rozwoju struktur mózgu i ich przesunięcia w dół jest niezgodna z życiem. Anomalia typu 4 to niedorozwój móżdżku (niedorozwój). Ta diagnoza jest również niezgodna z życiem..

Diagnostyka

Aby zdiagnozować patologię, zwykle stosuje się instrumentalne metody diagnozowania ośrodkowego układu nerwowego. Kompleks wykorzystuje elektroencefalografię, reoencefalografię i echokardiografię. Jednak ujawniają jedynie niespecyficzne oznaki upośledzenia funkcji mózgu, ale metody te nie dają konkretnych objawów. Zastosowana radiografia uwidacznia również nieprawidłowości w niewystarczającej objętości.

Najbardziej pouczającą metodą diagnozowania wady wrodzonej jest rezonans magnetyczny. Drugą cenną metodą diagnostyczną jest wielospiralna tomografia komputerowa. Badanie wymaga unieruchomienia, dlatego małe dzieci wprowadza się w sztuczny sen narkotykowy, w którym przebywają przez cały czas zabiegu.

Oznaki anomalii MR: na warstwowych obrazach mózgu widoczne jest przemieszczenie odcinków pnia mózgu. Ze względu na dobre obrazowanie MRI jest uważane za złoty standard w diagnozowaniu nieprawidłowości Arnolda-Chiari..

Leczenie

Operacja jest jedną z opcji leczenia choroby. Neurochirurdzy stosują następujące metody eliminacji:

Zakończ sekcję wątków

Ta metoda ma zalety i wady. Zalety cięcia końcowego gwintu:

  1. leczy przyczynę choroby;
  2. zmniejsza ryzyko nagłej śmierci;
  3. po operacji nie występują powikłania pooperacyjne i śmierć;
  4. procedura usuwania trwa nie dłużej niż godzinę;
  5. eliminuje obraz kliniczny, podnosząc jakość życia pacjenta;
  6. zmniejsza ciśnienie śródczaszkowe;
  7. poprawia miejscowe krążenie krwi.
  • po 3-4 dniach pojawia się ból w obszarze interwencji chirurgicznej.

Wycięcie części czaszki

Druga operacja to kraniektomia. Korzyści:

  1. eliminuje ryzyko nagłej śmierci;
  2. eliminuje obraz kliniczny i poprawia jakość życia ludzi.
  • przyczyna choroby nie jest wyeliminowana;
  • po interwencji pozostaje ryzyko śmierci - od 1 do 10%;
  • istnieje ryzyko pooperacyjnego krwotoku śródmózgowego.

Jak leczyć anomalię Arnolda-Chiari:

  1. Bezobjawowy przebieg nie wymaga interwencji zachowawczej ani chirurgicznej..
  2. W przypadku łagodnego obrazu klinicznego wskazane jest leczenie objawowe. Na przykład przy bólach głowy przepisywane są leki przeciwbólowe. Jednak zachowawcze leczenie anomalii Chiari jest nieskuteczne, jeśli obraz kliniczny jest silnie wyrażony.
  3. W przypadku zaobserwowania deficytów neurologicznych lub choroby obniżającej jakość życia, zaleca się neurochirurgię.

Prognoza

Rokowanie zależy bezpośrednio od rodzaju anomalii. Na przykład, w przypadku anomalii pierwszego typu, obraz kliniczny może wcale się nie pojawić, a osoba z przesunięciem pnia mózgu nie umrze naturalną śmiercią z powodu choroby. Ilu żyje z anomalią trzeciego i czwartego typu: pacjenci umierają kilka miesięcy po urodzeniu.

Anomalia Arnolda Chiari

W ramach anomalii Arnolda Chiari specjaliści rozumieją wyraźne naruszenie struktury i lokalizacji poszczególnych struktur mózgu. Zaburzenie jest wrodzone. Jednak jego objawy są dalekie od zawsze zauważalnych u dziecka od pierwszych dni jego narodzin. Manifest czasami pojawia się już w wieku dorosłym. Diagnozę i leczenie patologii przeprowadzają neuropatolodzy.

Przyczyny

Istnieje kilka podstawowych wersji tego, dlaczego pojawia się choroba mózgowa Arnolda Chiari. Każdy ma swoich zwolenników. Tak więc wcześniej anomalię przypisywano wyłącznie wrodzonym wadom rozwojowym. Jednak praktyka specjalistów to obaliła - wada u poszczególnych pacjentów została nabyta w wyniku wydarzeń z ich życia.

Wewnątrzmaciczne tworzenie defektu w strukturach mózgu jest spowodowane przez:

  • nadużywanie alkoholu przez kobietę;
  • niekontrolowane leki, szczególnie w pierwszym etapie ciąży;
  • choroby zakaźne i wirusowe przenoszone przez przyszłą matkę - na przykład wirus cytomegalii, różyczka, ospa wietrzna.

Nabyta anomalia Arnolda z reguły jest wynikiem niedopasowania wielkości struktur kostnych czaszki w okolicy tylnego dołu czaszki i położonych w niej działów mózgu. Różne urazy prowadzą do podobnego stanu - urodzenia, drogi, domu.

W niektórych sytuacjach anomalia będzie konsekwencją wodogłowia - wzrostu wielkości mózgu z powodu nadmiernej produkcji lub awarii odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Prowadzi to stopniowo do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i dalszego przemieszczenia struktur w kierunku pierścienia potylicznego.

Klasyfikacja

Tradycyjnie eksperci identyfikują kilka opcji dla zespołu Arnolda - kryteriami klasyfikacji są zarówno czas powstania choroby, jak i warianty jej przebiegu.

Tak więc, przy umiarkowanym przesunięciu wydłużonego odcinka mózgu, a także móżdżku poniżej linii warunkowej w pobliżu pierścienia czaszki wrodzonej natury, mówimy o anomalii typu 1 Arnolda Chiari. Historia rodziny sugeruje, że krewni mieli już przypadki podobnych zaburzeń neurologicznych. Wada staje się znaleziskiem diagnostycznym u dorosłych - badania mózgu są przeprowadzane zgodnie z innymi wskazaniami.

Podczas gdy znaczące przemieszczenie kilku struktur jednocześnie - rdzeń przedłużony, a także móżdżek, 4. komora, poniżej otworu potylicznego, charakteryzuje się zespołem Arnolda Chiari typu 2. Wrodzone i genetyczne choroby u dzieci lub ciężkie urazowe uszkodzenia mózgu u dorosłych, a także neuroinfekcja, prowadzą do jej wystąpienia..

Wady rozwojowe Arnolda typu 3 i 4 stanowią poważne naruszenie w rozwoju struktur mózgowych. Najczęściej śmiertelne, ponieważ płód nie jest żywotny.

Zgodnie z ciężkością i prognozą powrotu do zdrowia anomalia Arnolda Chiari pierwszego stopnia jest uważana za korzystną. Rzeczywiście, defekty w strukturach tkanek miękkich mózgu nie powstają, objawy kliniczne są dalekie od zawsze. Dzięki terminowemu wykryciu i kompleksowemu leczeniu wada przemieszczenia może być szybko rozwiązana. Podczas gdy w drugim i trzecim stopniu nasilenia anomalie często muszą widzieć różnorodne wady rozwojowe struktur nerwowych. Dlatego nie mówimy o pełnoprawnym stanie neurologicznym osoby. Eksperci zalecają terapię rehabilitacyjną w celu poprawy jakości życia.

Symptomatologia

Wiele osób nawet nie podejrzewa, że ​​już utworzyły odchylenie w umiejscowieniu móżdżku lub rdzenia przedłużonego - nic im nie przeszkadza. Zespół Arnolda staje się dla nich nieprzyjemną niespodzianką dla prewencyjnego lub ukierunkowanego badania neurologicznego, które zostało przeprowadzone przez lekarza z innych wskazań. Indywidualne objawy - skoki ciśnienia śródczaszkowego lub uporczywe bóle głowy pojawiają się po urazie, infekcji.

Następujące objawy powodują podejrzenie choroby Chiari:

  • bóle głowy, szczególnie w okolicy potylicznej - często nawracają, źle reagują na leki;
  • na tle bólu głowy pojawiają się nudności, a nawet wymioty, ale potem nie pojawia się wyraźna ulga;
  • zauważalne napięcie w mięśniach obręczy barkowej, szyi;
  • upośledzenie mowy - jego rozmycie, zamieszanie;
  • zmiany funkcji motorycznych - zarówno zdolności motoryczne, jak i chód, zaburzenia równowagi;
  • uporczywe zawroty głowy;
  • hałas w uszach;
  • trudności z połykaniem;
  • częste omdlenia, utrata przytomności;
  • osłabione widzenie, czasem słuch.

Przy łagodnym stopniu anomalii Arnolda Chiari objawy mogą przypominać obraz kliniczny innych zaburzeń neurologicznych. Jednak wykwalifikowany specjalista zdecydowanie zaleci dodatkowe badania w diagnostyce różnicowej..

Przy umiarkowanym przebiegu zespołu Chiari - powstawaniu ubytków i torbieli kręgosłupa występują oznaki upośledzonej wrażliwości skóry i hipotrofii mięśni, a także zaburzenia funkcji miednicy, zaniki odruchów brzusznych. Na przykład, gdy zamkniesz oczy, osoba nie może powiedzieć, w jakiej pozycji znajduje się jego kończyna, spada.

U noworodków na obecność choroby Arnolda wskazuje intensywny hałaśliwy oddech, nieprawidłowe działanie mleka, hipertoniczność mięśni kończyn górnych i zaburzenia motoryczne. Wynik zaburzenia będzie zależeć od jego nasilenia..

Diagnostyka

Wcześniej anomalia Chiari była trudna do zdiagnozowania - badanie przez neurologa i gromadzenie skarg nie pozwoliło na postawienie dokładnej diagnozy. Pośrednio na jej obecność wskazują informacje z elektroencefalografii - oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego w półkulach mózgowych.

Inne metody sprzętowe - prześwietlenie kości czaszki, tomografia komputerowa również są nieinformacyjne. Potwierdzają jedynie wady gęstych tkanek, ale nie wyjaśniają przyczyny ich rozwoju.

Dokładna diagnoza wad rozwojowych Arnolda Chiari była możliwa dzięki wprowadzeniu obrazowania rezonansu magnetycznego do praktyki lekarzy. Podczas badania specjaliści widzą wszystkie patologiczne zmiany w strukturach tkanek miękkich - różnorodne defekty, ich lokalizację, które części móżdżku są wypadnięciem, stosunek wielkości mózgu jako całości.

Pełny obraz MRI wad rozwojowych Chiari pozwala specjalistom znaleźć przyczynę powstawania - na przykład podczas rozwoju wewnątrzmacicznego lub w wyniku procesu nowotworowego, ciężkości choroby i wybrać optymalną opcję leczenia. Pamiętaj, aby wziąć pod uwagę wyniki badań laboratoryjnych - krew, płyn mózgowo-rdzeniowy. W przypadku infekcji lekarz zbierze leki przeciwzapalne..

Taktyki leczenia

Wybór metody walki z objawami zespołu Arnolda Chiari zależy bezpośrednio od ciężkości zaburzenia anatomicznego. Na przykład, jeśli móżdżek i rdzeń przedłużony znajdują się nieco poniżej warunkowej granicy normy, wówczas specjalna interwencja nie jest wymagana. Terapia będzie objawowa - leki poprawiające krążenie mózgowe, przeciwutleniacze, terapia witaminowa.

Podczas gdy w przypadku umiarkowanego przebiegu zespołu Arnolda Chiari leczenie musi koniecznie być kompleksowe:

  • leki odwadniające;
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
  • środki przeciwbólowe;
  • środki zwiotczające mięśnie;
  • witaminy
  • przeciwutleniacze i przeciw niedotlenienie.

Jeśli występują oznaki ucisku struktur mózgu, specjaliści decydują o potrzebie interwencji chirurgicznej. Operacja jest konieczna do korekcji dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego, zwiększenia wielkości dołu czaszki, wycięcia guza w przypadku jego rozpoznania.

Inną opcją chirurgicznej poprawy sytuacji jest uważana za operację obejściową - stworzenie sztucznego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego z jamy czaszki do dolnych części ciała. Pozwala to zapobiec obrzękowi substancji mózgu i uniknąć śmierci..

Prognoza

Sam zespół Arnolda Chiari już stanowi zagrożenie dla zdrowego rozwoju i funkcjonowania mózgu u ludzi. Jednak przy korzystnym przebiegu 1 opcji - terminowej diagnozy, wcześniejszego leczenia, rokowanie jest korzystne. Oczekiwana długość życia jest niewiele mniejsza niż u innych osób..

W przypadku powikłań - ucisk tkanek, zahamowanie ośrodka oddechowego / sercowo-naczyniowego - drugi rodzaj choroby, eksperci są bardzo ostrożni w prognozach. Dekompensacja czynności życiowych może wystąpić w dowolnym momencie - wymagane są środki resuscytacyjne i interwencja chirurgiczna w nagłych wypadkach.

Dzieci z wrodzoną anomalią Chiari pozostają w tyle za swoimi rówieśnikami pod względem fizycznym i intelektualnym. Udzielono mu niepełnosprawności w celu zapewnienia wsparcia społecznego..

Nie opracowano żadnej konkretnej profilaktyki wad rozwojowych Arnolda. Przyszła mama musi przestrzegać zasad zdrowego stylu życia - porzucić złe nawyki, więcej zrelaksować się i terminowo poddać się wszystkim badaniom przepisanym przez lekarza.

Zespół Arnolda Chiari

Informacje ogólne

Zespół Arnolda-Chiari to wada rozwojowa móżdżku - część mózgu odpowiedzialna za koordynację, napięcie mięśniowe i równowagę. Patologii przypisuje się kod zgodnie z ICD-10 Q07.0 i jest to obniżenie migdałków móżdżku do poziomu pierwszego, a czasem drugiego kręgu szyjnego (poniżej linii Chamberlaina) i blokuje normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.

Choroba jest najczęściej łączona z mikrogyrią, kompresją tylnej części mózgu, zwężeniem akweduktu mózgu, wrażeniem podstawowym, wgłobieniem, niedorozwinięciem kwadrupolu i innymi wadami układu nerwowego. Zespół występuje najczęściej u osób w wieku 12–71 lat i nie przekracza 000,9%.

Lokalizacja i struktura móżdżku

Patogeneza

Patofizjologia zwykle opiera się na niedopasowaniu między wielkością tylnej czaszki a obecnymi w niej strukturami układu nerwowego, a także:

  • rozwój anomalii ciał kręgów szyjnych, w tym ich dzielenie najczęściej z pierwszego (ten mechanizm rozwoju występuje w 5% przypadków), asymilacja atlasu - połączenie kręgu szyjnego z kością potyliczną;
  • przemieszczenie struktur móżdżku w okresie szybkiego wzrostu mózgu z wolno rosnącymi kościami czaszki;
  • wodogłowie - nadmierne gromadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • syringomyelia - nienormalny proces rozwoju ubytków w rdzeniu kręgowym;
  • mielomeningocele - wrodzona wada w rozwoju cewy nerwowej;
  • różne wrodzone choroby, w tym platibasia, anomalia Dandy'ego-Walkera.

Klasyfikacja

Istnieją cztery rodzaje zespołu Arnolda-Chiari, w zależności od obrazu klinicznego i stopnia rozwoju nieprawidłowości anatomicznych..

Anomalia Arnolda Chiari typu 1 to klasyczna wersja deformacji móżdżku

Zespół Arnolda-Chiari typu 1 objawia się wnikaniem migdałków móżdżku do jamy kanału kręgowego, powodując hydromielię i obniżenie struktur tylnego dołu czaszki poniżej dużego otworu potylicznego o 3-5 mm lub więcej, i nie ma innych wad rozwojowych układu nerwowego. Oczekiwana długość życia zwykle nie przekracza 25–40 lat.

Wada móżdżku typu 2

Reprezentuje to pominięcie różnych struktur tkanek móżdżku i tułowia w jamie kanału kręgowego, podczas gdy ta wada neurovertebralna jest połączona z mielomeningocele (wrodzona przepuklina kręgosłupa) i wodogłowie. Manifestacja odbywa się praktycznie zaraz po urodzeniu.

Wady rozwojowe Arnolda Chiari 3 typy

Wady rozwojowe charakteryzują się obecnością encephalocele potylicznego i różnymi oznakami anomalii drugiego typu. Zwykle nie jest kompatybilny z życiem.

Zespół Arnolda czwartego typu - Chiari

U jego podstaw jest aplazja lub hipoplazja wszystkich lub pojedynczych struktur móżdżku, to znaczy może być całkowita i suma częściowa. Pierwsza opcja jest dość rzadka i jest połączona z innymi poważnymi nieprawidłowościami i chorobami układu nerwowego, w tym anencefalią, amielią. Przy częściowej agenezji obserwuje się wady rozwojowe innych części mózgu, na przykład agenezję mostka, brak czwartej komory itp..

Hipoplazja móżdżku występuje w postaci zmniejszenia całego móżdżku lub obejmuje oddzielne części, podczas gdy normalne struktury są zachowane bez utraty funkcji. Występuje pojedyncza i obustronna, płatowa, zrazikowa i wewnątrz korowa hipoplazja. Zmiany w konfiguracji ulotek móżdżku są zwykle przedstawiane w postaci alogirii, poligirii lub hagii.

Ponadto niektórzy autorzy wyróżniają dwa dodatkowe typy:

  • typ „0” - choroba ma podobny obraz kliniczny z zespołem Arnolda Chiari, ale bez anatomicznych zmian w wypadaniu migdałków lub hipoplazji móżdżku;
  • typ „1.5” - u pacjentów ujawnia się wypadanie migdałków móżdżku do otworu potylicznego, ale także pnia mózgu.

Przyczyny

Oprócz roli czynników dziedzicznych i genetycznych istnieje kilka teorii na temat występowania wad móżdżku. Tradycyjna teoria mówi, że pominięcie migdałków spowodowane jest naprężeniem sznurka rdzenia kręgowego w wyniku napięcia nici końcowej podczas rozwoju jednej lub drugiej wady rozwojowej. Wyjątkiem jest choroba Chiari typu 1, ponieważ jedynym naruszeniem w tym przypadku jest pominięcie migdałków i można je wywołać:

  • zjawiska hydrodynamiczne - naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • urazy czaszkowo-mózgowe i porodowe;
  • wada rozwojowa - mały rozmiar i ograniczony otwór potyliczny może prowadzić do obniżenia migdałków do światła kanału kręgowego;
  • nieprawidłowo napięte więzadło - tak zwana nić końcowa (zgodnie z teorią dr M. B. Royo Salvadora - Filum System).

Ponadto naukowcy zidentyfikowali szereg czynników, które mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia anomalii Arnolda-Chiari pierwszego typu:

  • predyspozycje genetyczne - obecność patologii u rodziców i bardziej odległych przodków, chociaż nieprawidłowości chromosomalne nie zostały jeszcze zidentyfikowane;
  • urazy, zwłaszcza upadki, mogą powodować ściskanie i zwiększone napięcie nitki końcowej i prowadzić do pominięcia migdałków móżdżku;
  • niewłaściwe zachowanie i złe nawyki kobiety w okresie rodzenia dziecka - znęcanie się i chaotyczne przyjmowanie leków, palenie tytoniu, picie alkoholu, a także choroby wirusowe.

Objawy

Objawy różnych rodzajów zespołu Arnolda Chiari mogą się znacznie różnić - wszystko zależy od stopnia napięcia i kompresji struktur nerwowych regionu potylicznego, ale najczęściej u pacjentów występują:

  • bóle głowy;
  • postępujący wzrost obwodu głowy;
  • okresowy ból w różnych częściach kręgosłupa;
  • niedowład i ból w różnych obszarach kończyn;
  • upośledzone widzenie i wrażliwość, w tym dyzestezja i parestezja;
  • szum w uszach;
  • porażenie nerwu twarzowego, oczno-ruchowego;
  • dreszcz;
  • zawroty głowy;
  • bezsenność;
  • wymioty
  • półomdlały
  • oczopląs;
  • bezdech;
  • upośledzone funkcjonowanie zwieraczy, mięśni języka, gardła, drętwienia i różnych objawów osłabienia mięśni;
  • upośledzona zdolność połykania (dysfagia);
  • upośledzenie pamięci;
  • niespójność ruchów (ataksja), aw rezultacie niezręczny chód, a naruszenia są najbardziej widoczne na etapie formacji;
  • skolioza;
  • trudności w utrzymaniu pozycji ciała i równowagi, a także koordynacji;
  • trudności w wyrażaniu myśli i wyborze słów.

Manifestacje zespołu Arnolda-Chiari są przewlekłe, mają tendencję do zwiększania intensywności, co za każdym razem znacznie pogarsza stan pacjenta i ogranicza jego zwykły styl życia.

Najbardziej niebezpieczne jest to, że anomalia Arnolda-Chiari może prowadzić do nagłej śmierci, ponieważ ośrodki kręgosłupa są odpowiedzialne za funkcje sercowo-naczyniowe, a nacisk migdałków móżdżku na nich może powodować zatrzymanie oddechu - bezdech, który doprowadzi do śmierci.

Objawy, które powodują anomalię Arnolda Chiari 1 stopień

Patologię pierwszego stopnia zwykle wykrywa się przypadkowo podczas MRI, ponieważ oprócz epizodów bezdechu i omdlenia pacjenci mogą doświadczyć tylko:

  • ból w okolicy szyjno-potylicznej;
  • spadek czułości.

Testy i diagnostyka

Przy pierwszych objawach konieczne jest poddanie się badaniu neurologicznemu i ocena nasilenia zaburzeń klinicznych i funkcjonalnych. Aby potwierdzić diagnozę, najczęściej stosuje się:

  • technika neuroobrazowania, najkorzystniej MRI;
  • elektroencefalografia;
  • Prześwietlenie czaszki;
  • mielografia, która pozwala zidentyfikować wady górnego odcinka szyjnego rdzenia kręgowego, pnia mózgu, a także lokalizację móżdżku poniżej cechy Chamberlaina w otworze potylicznym.

Wyniki rezonansu magnetycznego z nieprawidłowością Arnolda Chiari z torbielą strzykawkową i prawidłową

Leczenie

Taktyki leczenia różnych rodzajów wad rozwojowych móżdżku Arnolda-Chiari są zwykle zachowawcze lub przemyślane przez neurochirurga i reprezentują dekompresję, przetaczanie (z ciężkim wodogłowiem) lub kraniotomię potyliczną.

Jednak dzięki Dr. M. B. Royo Salvador opracował innowacyjną technikę leczenia etiologicznego - System Filum, który ma na celu wyeliminowanie przyczyny choroby i patologicznego mechanizmu napięcia poprzez minimalnie inwazyjne chirurgiczne cięcie nici końcowej. Zaletą tej techniki jest zdolność do zatrzymania choroby Arnolda Chiari przy minimalnym ryzyku (śmiertelność - 0%), najważniejsze jest wykrycie wad rozwojowych i jak najszybsze wykonanie operacji. Zwykle zajmuje to nie więcej niż 45 minut i pozwala osiągnąć objawową poprawę, aw niektórych przypadkach nawet podniesienie migdałków móżdżku. Pomimo krótkiego okresu rekonwalescencji technika ma kilka wad:

  • po operacji pozostaje mały szew;
  • może wystąpić subiektywne wrażenie zmniejszenia siły kończyny;
  • poprawa krążenia mózgowego na początku okresu pooperacyjnego może powodować wahania nastroju.

Ale są to drobne niedogodności w porównaniu z wadami kraniotomii potylicznej, w których:

  • śmiertelność 1-12%;
  • przyczyna choroby nie została wyeliminowana, dlatego poprawa utrzymuje się przez krótki okres;
  • konsekwencje operacji mogą być bardzo poważne i nieprzewidywalne, w tym obrzęk mózgu, dalsze pominięcie migdałków móżdżku, nasilenie objawów neurologicznych, zaburzenia hemodynamiczne, wodogłowie, pneumoencefalia, krwotok śródmózgowy, tetrapareza, deficyt neurologiczny itp..

Anomalia Arnolda Chiari: rodzaje patologii i cechy leczenia

Anomalia Chiari jest diagnozowana po prostu i wystarczy, aby wykonać MRI. Patologię można wyleczyć tylko chirurgicznie..

Mechanizm rozwoju anomalii Arnolda-Chiari

Anomalia Arnolda Chiari jest wrodzoną wadą rozwojową, która pojawia się w wyniku małej pojemności czaszki. W tym momencie mózg zmienia swoją standardową lokalizację i częściowo „migruje” do światła kręgosłupa. Klinika może zamanifestować się natychmiast po urodzeniu dziecka. Niektórzy pacjenci dowiadują się o tym przypadkiem po 30 latach.
Choroba zawdzięcza swoją nazwę dwóm naukowcom. Pierwszy, Hans Chiari, był austriackim patologiem, który pod koniec XIX wieku opisał cztery anomalie w powstawaniu móżdżku. Drugim jest Julius Arnold, który w tym samym czasie badał przemieszczenie migdałków móżdżku i mózgu ogonowego do dużego otworu potylicznego..

U 70–85% badanych wady rozwojowe są związane z obecnością pustek mózgowo-rdzeniowych wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym. Ostatnimi wymienionymi zmianami patologicznymi są jamistość rdzenia.

Prawdziwa granica przejścia jednego mózgu do drugiego w przyrodzie nie istnieje. Przydziel tylko linię warunkową, dla której pobierany jest duży otwór potyliczny, który jest w niepełnym wymiarze czasu i „wychodzi” z czaszki. W rzeczywistości należy do tylnego dołu czaszki lub, jak często określają to lekarze, przewodu pokarmowego, który zawiera mostek, rdzeń przedłużony, móżdżek. To właśnie zmiana fizjologicznej lokalizacji tych oddziałów powoduje tę patologię.

Wnikając do światła kanału, mózg znajduje się w zwężonej pozycji i tworzy blok płynu mózgowo-rdzeniowego i hemodynamiki. W trzecim przypadku w tym miejscu diagnozuje się współistniejące zaburzenia embriogenezy, co tylko pogarsza obraz kliniczny..

Rodzaje chorób i cechy każdego z nich

W 1891 r. Naukowcy z Chiari zidentyfikowali cztery rodzaje tej choroby. Ta klasyfikacja jest dziś aktualna, więc lekarze aktywnie ją stosują:

  1. Anomalia Arnolda Chiari typu 1 - charakteryzuje się zmniejszeniem wzdłuż osi kręgosłupa składników dołu czaszki potylicznej do poziomu pierwszego lub drugiego kręgu.
  2. Typ II - bardzo często widać rozwój wodogłowia.
  3. Typ III - nie występuje tak często jak pierwsze dwa i charakteryzuje się znacznym przesunięciem większości elementów tylnego dołu czaszki.
  4. Typ IV - występuje hipoplazja móżdżku, ale nie przesuwa się on w dół.

Jeśli dana osoba ma anomalię typu III lub IV, nie można z nią żyć.

Między rdzeniem kręgowym a mózgiem istnieje pewne rozróżnienie, którym jest otwór potyliczny. W tym miejscu są połączone, a tylna część czaszki zawierająca móżdżek, mostek i rdzeń umiejscowiona jest nad nim. W przypadku choroby Chiari tkanka mózgowa wpada do otworu potylicznego, w wyniku czego obszary podłużne i rdzeń kręgowy zlokalizowane w tym obszarze są ściskane.

Zespół Chiari należy do wrodzonych patologii połączenia czaszki i górnego kręgosłupa.

Możliwe jest wykrycie obecności choroby w ciągu jednego do dwóch dni od momentu urodzenia, ale niektóre rodzaje choroby występują tylko w wieku dorosłym. Najczęściej choroba Arnolda Chiari rozwija się wraz ze jamistością rdzenia, która charakteryzuje się pustymi obszarami w rdzeniu kręgowym i rdzeniu przedłużonym.

Przyczyny

Zespół Arnolda Chiari był ostatnio postrzegany jako czysto wrodzony, wynikający z patologicznej ciąży, której towarzyszyło naruszenie procesów rozwoju płodu w macicy.

Teoria ta zidentyfikowała następujące przyczyny wystąpienia choroby:

  • infekcje przenoszone przez matkę podczas ciąży (różyczka, ospa wietrzna, zapalenie wątroby);
  • stosowanie leków o działaniu teratogennym;
  • palenie i uzależnienie od alkoholu, substancje psychotropowe;
  • niekorzystne warunki środowiskowe (szkodliwa produkcja chemiczna itp.);
  • wpływ promieniowania jonizującego na kobietę.

Ale teraz dość często mówią o nabytym statusie tej anomalii.

Uważa się, że mogą wywołać chorobę:

  • urazowe uszkodzenie kości czaszki podczas porodu;
  • niewłaściwe taktyki położnicze (na przykład kontrola urodzeń w naturalny sposób z anatomicznie wąską miednicą i dużym płodem);
  • zastosowanie odkurzaczy i kleszczy;
  • liczne TBI w dzieciństwie.

Powyższe przyczyny prowadzą do uszkodzenia szwów międzykostnych i naruszenia fizjologicznego tworzenia czaszki: kość potyliczna jest spłaszczona i zmniejszona, pojemność tylnego dołu czaszki nie odpowiada objętości znajdujących się w niej struktur. Te ostatnie są ściskane przez rosnące duże półkule mózgu i są „wypychane” przez duży otwór potyliczny do światła kanału kręgowego. Sytuację obserwuje się również w przypadku nowotworów, dużych torbieli, które mogą „poruszać” móżdżek i tułów.

Nie można zapobiec anomalii, ale jeśli regularnie odwiedzasz lekarza w czasie ciąży, możesz zdiagnozować ją na czas.

Symptomatologia

Najczęściej diagnozowana jest anomalia Arnolda Chiari 1. stopnia. Łączy następujące syndromy:

  • Syringomieliczny;
  • Nadciśnienie alkoholowe;
  • Cerebellobulbar.

Na tym tle atakowane są włókna nerwu czaszkowego i żyją bez objawów z tą patologią aż do okresu dojrzewania. U niektórych osób pierwsze objawy stają się widoczne po 20 latach.

Zespół nadciśnienia, który jest charakterystyczny dla anomalii Arnolda Chiari, objawia się takimi objawami:

  • Ból w okolicy szyjnej i potylicznej, który objawia się podczas kaszlu i kichania, a także z powodu napięcia mięśni w tym miejscu;
  • Bezprzyczynowe wymioty;
  • Napięcie mięśni szyi;
  • Niespójna mowa;
  • Upośledzona koordynacja ruchów;
  • Niekontrolowane wahania oka (oczopląs).

Z biegiem czasu, z powodu uszkodzenia pnia mózgu i otaczających nerwów, osoba ma następujące objawy:

  • Zaburzenia widzenia;
  • Rozwidlone zdjęcie na oczach (podwójne widzenie);
  • Kłopoty z połykaniem;
  • Upośledzenie słuchu;
  • Częste zawroty głowy;
  • Hałas w uszach;
  • Zaburzenia snu z towarzyszącym zatrzymaniem oddechu przez nos i usta przez 10 lub więcej sekund;
  • Utrata przytomności;
  • Niewystarczające ukrwienie mózgu, objawiające się niskim ciśnieniem krwi podczas zmiany pozycji ciała.

W przypadku anomalii Arnolda Chiari objawy nasilają się z powodu ostrych zakrętów głowy, a choroba objawia się w następujący sposób:

  • Zawroty głowy nasila się;
  • Szumy uszne stają się coraz głośniejsze;
  • Częściej utrata świadomości;
  • Połowa języka ulega atroficznej zmianie (zmniejszeniu wielkości);
  • Mięśnie krtani osłabiają się, przez co trudno jest oddychać, a głos świst;
  • Osłabienie mięśni kończyn, głównie górnej.

Często patologia charakteryzuje się zespołem syringomielicznym i w tym przypadku objawia się w następujący sposób:

  • Zaburzenia sensoryczne;
  • Niedobór energii białkowej (hipotrofia) tkanki mięśniowej;
  • Drętwienie;
  • Osłabienie lub całkowity brak odruchów brzusznych;
  • Nieprawidłowości miednicy
  • Artropatia neurogenna (deformacja stawu).

Zespół móżdżkowo-pęcherzowy występujący z chorobą Chiari objawia się następującymi objawami:

  • Naruszenie funkcji nerwu trójdzielnego;
  • Nerw przedsionkowo-ślimakowy;
  • Problemy z koordynacją;
  • Oczopląs;
  • Zawroty głowy.

Drugi i trzeci stopień choroby objawia się w podobny sposób, ale pierwsze objawy są widoczne po 2-3 dniach od momentu urodzenia. W przypadku anomalii Arnolda Chiari typu 2 wyróżniają się:

  • Głośne oddychanie, które czasami zatrzymuje się na 10-15 sekund;
  • Dwustronne osłabienie mięśni krtani, w wyniku czego rozwijają się problemy z połykaniem, a płynny pokarm jest często wrzucany do nosa;
  • Oczopląs;
  • Stwardnienie mięśni kończyn górnych z powodu zwiększonego napięcia;
  • Niebieska skóra (sinica);
  • Trudności ruchów aż do porażenia większości ciała (tetraplegia).

Trzeci rodzaj anomalii jest znacznie trudniejszy i rzadko zgodny z życiem z powodu poważnych naruszeń.

Anomalia chiari typu I jest najczęstszą postacią zespołu, którego objawy kliniczne warunkowo łączone są w pięć zespołów:

  • Zespół nadciśnienia objawia się bólem głowy, wzrostem ciśnienia krwi rano, napięciem i hipertonicznością mięśni szyjnych, dyskomfortem i bólem w odcinku szyjnym kręgosłupa, objawami dyspeptycznymi, ogólną astenią ciała U noworodków występuje lęk ogólny, wymioty w fontannie, drżenie podbródka i kończyn oraz zaburzenia.. Dziecko ciągle płacze, nie chce piersi.
  • W obecności zaburzeń móżdżku u pacjentów zmienia się wymowa, mowa zostaje skandowana, pojawia się oczopląs pionowy. Skarżą się na częste zawroty głowy, brak koordynacji ruchów, chwiejny chód, drżenie rąk, brak równowagi, dezorientację w przestrzeni. Pacjenci z dużymi trudnościami wykonują proste ukierunkowane działania, brak jasności i koordynacji ruchów.
  • Uszkodzenie nerwów czaszkowych objawia się objawami zespołu korzeniowego. Pacjenci mają ograniczoną ruchomość języka i miękkie podniebienie, co prowadzi do upośledzenia mowy i spożycia pokarmu. Ich głos zmienia się w kierunku nosa i chrypki, mowa staje się niejasna, oddychanie jest trudne. Naruszenie nocnego oddychania obserwuje się u większości pacjentów. Mają bezdech, bezdech centralny lub obturacyjny, z postępem którego rozwija się ostra niewydolność oddechowa. Osoby z zespołem są słabo słyszące i widzące, mają podwójne widzenie i hałas w uszach. Narządy wzroku pacjenci zauważają światłowstręt i ból podczas poruszania gałkami ocznymi. Okuliści często wykrywają anizokorię, skurcz akomodacyjny lub mroczki. Jednym z głównych objawów tego zespołu jest znieczulenie - zmniejszenie wrażliwości skóry twarzy i kończyn. Takie zmiany patologiczne są związane z stłumioną reakcją receptorów skóry na bodźce zewnętrzne: ciepło lub zimno, zastrzyki, udary. W ciężkich przypadkach zakończenia nerwowe zwykle przestają dostrzegać różne efekty egzogenne.
  • Syringomyelic syndrome - złożony kompleks objawów, objawiający się parestezją lub drętwieniem kończyn; zmiana napięcia mięśniowego i ich niedożywienie, prowadzące do zaburzeń miastenicznych; uszkodzenie nerwów obwodowych objawiające się bólem kończyn; dysfunkcja narządów miednicy w postaci trudności w wypróżnianiu lub spontanicznym oddawaniu moczu; możliwa artropatia - uszkodzenie stawów.
  • U pacjentów z niewydolnością piramidy zmniejsza się siła kończyn dolnych i zdolność do subtelnych ruchów, zakres ruchów jest ograniczony, wzrasta napięcie mięśniowe - tzw. Spastyczność, na przykład chód spastyczny. Wzrost odruchów ścięgien łączy się z jednoczesnym zmniejszeniem odruchów skórnych - brzusznych. Być może pojawienie się patologicznych odruchów. Pacjenci cierpią na drobne zaburzenia motoryczne.

Każdy nieostrożny ruch wzmacnia objawy patologii, czyni je bardziej wyraźnymi i jasnymi. Zmiana pozycji głowy jest częstą przyczyną utraty przytomności.

Objawy neurologiczne typu 0 i 1 anomalii Arnolda-Chiari najczęściej zaczynają niepokoić w wieku 20–40 lat. Stopień zwichnięcia migdałków móżdżku może wzrosnąć pod wpływem niekorzystnych czynników. Najczęściej dolegliwości związane z MAK typu 0 to ból głowy, głównie lokalizacji szyjno-potylicznej, a także ból szyi.

Anomalia Arnolda - Chiari typu 1 u dorosłych częściej objawia się dolegliwościami oczopląsowymi, dyzartrią, ataksją, celowym drżeniem (drżenie z dobrowolnymi ruchami), bólem głowy, zawrotami głowy, zaburzeniami wrażliwości, niedowładem, zaburzeniami narządów miednicy, zaburzeniami rytmu serca i rytmu, rytmem oddychania, labilność ciśnienia krwi, objawy uszkodzenia ogonowej grupy nerwów czaszkowych (pary IX, X, XI, XII) - naruszenie wrażliwości twarzy i zaburzeń opuszkowych (zaburzenia połykania i mowy).

Zespół Arnolda-Chiari II stopnia nie objawia się po raz pierwszy u dorosłych, ale u noworodków lub we wczesnym dzieciństwie. MAK typu 2 jest cięższy, dzieci z tą patologią rodzą się już z wodogłowia czaszką. Wodogłowie zakłóca normalny rozwój. Ponadto takie dzieci cierpią na problemy z oddychaniem, bicie serca i połykaniem..

Często chorobie towarzyszą drgawki. Dzieci rozwijają oczopląs, bezdech, stridor, niedowład strun głosowych, zaburzenia połykania z niedomykalnością, zaburzone napięcie kończyn. Nasilenie objawów neurologicznych zależy przede wszystkim od nasilenia zaburzeń płynu mózgowo-rdzeniowego, a nie od stopnia ektopii migdałków móżdżku.

Klasyfikacja zespołu Arnolda-Chiari

Anomalię chiari obserwuje się u 3-8 osób na 100 tysięcy populacji. Taki przebieg wynika z różnych częstotliwości poszczególnych rodzajów wad rozwojowych. Niektórych z nich nie znaleziono w życiu, ponieważ nie mają wyraźnej kliniki. Niedobór dzieli się nie tylko biorąc pod uwagę przemieszczenie struktur mózgu, ale także w związku ze stopniem ich „utraty”.

Istnieją 4 rodzaje wad rozwojowych:

  • pierwszy charakteryzuje się „utratą” tylko migdałków móżdżku z czaszki, dlatego lekarze uważają to za najbardziej korzystne;
  • drugi jest reprezentowany przez pominięcie prawie całego tylnego mózgu, co już pogarsza rokowanie patologii;
  • trzeci jest najbardziej niebezpieczny. Oprócz tego, że wszystkie formacje przewodu żołądkowo-jelitowego znajdują się na zewnątrz czaszki, często znajdują się w przepuklinowym występie utworzonym przez błony rdzenia kręgowego. Towarzyszy temu wada w kościach szyi i łukach kręgów. Ponadto rozmiar dużego otworu potylicznego znacznie przekracza normę;
  • po czwarte - tylko częściowo przypisuje się temu zespołowi. W końcu jest to związane z naruszeniem tworzenia móżdżku, ale nie z przemieszczeniem jego struktur.

Anomalia chiari pierwszych dwóch typów obserwuje się znacznie częściej niż pozostałe. Ta sytuacja jest spowodowana faktem, że dwa inne rodzaje choroby są po prostu niezgodne z życiem, a dziecko umiera kilka dni po urodzeniu.

Stopni

Oczywiście pierwszy stopień nasilenia patologii jest najłatwiejszy. W takim przypadku jego objawy praktycznie nie są wykrywane. Jeśli rozwija się wyraźny obraz kliniczny choroby, jest on wywoływany przez wcześniejsze uszkodzenie głowy, neuroinfekcję i słabe krążenie.

Anomalia Arnolda-Chiari drugiego i trzeciego stopnia związana jest z obecnością współistniejących wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego, dlatego stan pacjenta i rokowania na późniejsze życie są znacznie gorsze. Zauważony:

  • zmiana w normalnej architekturze kory;
  • hipoplazja splotowa;
  • tworzenie torbieli.

Terapia patologiczna

Leczenie choroby bezobjawowej nie jest przeprowadzane. Jeśli pacjenci odczuwają ból szyi lub szyi i nie występują inne objawy, wówczas stosuje się leczenie zachowawcze. Pacjentom zaleca się stosowanie leków zwiotczających mięśnie, przeciwbólowych i przeciwzapalnych..

W przypadku zaburzeń neurologicznych w postaci zaburzeń wrażliwości, niedowładu, upośledzenia napięcia mięśniowego, a także bólu, którego nie można zatrzymać za pomocą leków, zalecana jest operacja.

Interwencja chirurgiczna, w której można wyciąć tylną połowę pierwszych dwóch kręgów szyi i móżdżku, eliminuje ucisk tułowia. Podczas operacji plaster z tworzywa sztucznego jest obszywany do opony twardej, co normalizuje krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego.

W przypadku choroby pacjenci przechodzą operacje przetaczania, podczas których płyn mózgowo-rdzeniowy jest odprowadzany z centralnego kanału rdzenia kręgowego, który jest wstępnie rozszerzony. W przypadku drenażu lędźwiowo-otrzewnowego płyn mózgowo-rdzeniowy jest kierowany do klatki piersiowej lub brzucha.

Istnieje kilka sposobów leczenia choroby. Wyboru określonej metody dokonuje lekarz zgodnie z cechami patologii.

Objawy kliniczne zespołu Arnolda-Chiari

Zespół Arnolda-Chiariego przejawia się na różne sposoby, ponieważ klinika jest całkowicie zależna od jego rodzaju i wiodącego zespołu, którego jest sześć. Kluczowe objawy patologii są spowodowane kompresją formacji łodygowych, dlatego wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego, krążenie krwi pogarsza się, struktura nerwów wychodzących z czaszki przez duży otwór potyliczny jest zaburzona.

Cechy manifestacji w zależności od rodzaju anomalii

Główną cechą choroby typu I jest jej długotrwała bezobjawowa, a czasem przez całe życie. Podczas gdy zdolności kompensacyjne ciała są duże, wcale się nie objawia i zwykle staje się przypadkowym odkryciem podczas wykonywania MRI w odniesieniu do innej dolegliwości.

Wady rozwojowe Chiari typu II często łączy się z przepuklinami kręgosłupa zlokalizowanymi w okolicy lędźwiowej.

Nie mylić z przepukliną dysku. Meningomyelocele lub przepuklina rdzenia kręgowego to występ tkanki nerwowej, który rozciąga się przez otwór utworzony przez nieosłonięty łuk kręgowy.

Objawy tej patologii pojawiają się natychmiast po urodzeniu i są w rozwoju zespołu opuszkowego. Dziecko nie może normalnie ssać, ciągle się dusi, pluje. Mleko może wyciec przez nos dziecka. Istnieją również problemy z oddychaniem, a mianowicie z rytmem, są okresy bezdechu, czyli jego zatrzymania.

W przypadku wad rozwojowych typu III (w 95% przypadków kończy się to śmiertelnie) wszystkie tylne części mózgu znajdują się w worku przepuklinowym. Ponadto obserwuje się współistniejące wady tkanki nerwowej i kostnej. Dziecko nie oddycha samodzielnie, układ krążenia dziecka jest zaburzony z powodu ucisku rdzenia przedłużonego.

Anomalia Chiari typu IV, która nie ma nic wspólnego z powyższym i jest wymieniona tylko według tradycji historycznej, objawia się dysfunkcją móżdżku: zaburzoną koordynacją, zdolnościami motorycznymi, drżeniem, oczopląsem (szarpanie oka podobne do wahadła).

6 głównych zespołów

Klinikę anomalii Arnolda-Chiari reprezentuje sześć wiodących kompleksów objawowych o różnym nasileniu u każdego pacjenta.

Należą do nich następujące zespoły:

  • móżdżek - charakteryzuje się zawrotami głowy, zaburzeniami koordynacji i celowymi ruchami. Pacjent jest niestabilny, kołysze się w różnych kierunkach. Czasami pojawia się drżenie palców, zmienia się mowa: pacjent wymawia słowa w sylabach, głośno, jakby mówił wiersz. Specyficznym znakiem są ruchy oscylacyjne gałek ocznych (oczopląs) skierowane w dół. Z powodu tych oscylacyjnych ruchów oczu często rozwija się podwojenie;
  • nadciśnienie-wodogłowie - powstaje na tle blokowania przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego ze strefy podpajęczynówkowej mózgu do tego samego rdzenia kręgowego, gdy migdałki móżdżku „wypadają” do otworu potylicznego. Absorpcja płynu mózgowo-rdzeniowego do krwi żylnej nie wystarczy. W rezultacie rozwija się nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, a następnie wodogłowie (wzrost komór i przestrzeni podskórnych). Ten patologiczny proces powoduje pękający ból głowy, który rośnie rano i z napięciem; zwiększone napięcie mięśni szyi; częste nudności, którym często towarzyszą wymioty, które nie są związane z jedzeniem;
  • bulbar-piramidalny - rozwija się, gdy rdzeń przedłużony z piramidami jest ściśnięty. Głównymi objawami są paraliż i niedowład (osłabienie kończyn z upośledzonym ruchem) oraz drętwienie o różnej lokalizacji, ćwierkanie, głos nosowy, patologia oddychania i mowy;
  • niewydolność kręgowo-podstawna - zasadniczo ma pogorszenie dopływu krwi do mózgu ogonowego z powodu ucisku dostarczających go naczyń. Towarzyszą mu napadowe zawroty głowy, nagły spadek napięcia mięśniowego i stany omdlenia (omdlenia), zaburzenia widzenia;
  • korzeniowy - występuje z powodu uszkodzenia nerwów mózgowych należących do grupy ogonowej (błędne, podjęzykowe itp.). Przejawia się jako naruszenie połykania, mówienia, upośledzenia słuchu, drętwienia twarzy i tylnej jednej trzeciej języka;
  • zapalenie jamy brzusznej - wiąże się z obecnością torbieli w tkance rdzenia kręgowego. Problemy powstają w sferze wrażliwej: zachowana jest jej głęboka (proprioceptywna) część, która odpowiada za postrzeganie pozycji rąk i nóg w przestrzeni oraz znika uczucie bólu, dotyku i różnicy temperatur. Zespołowi objawowemu towarzyszy również osłabienie poszczególnych kończyn, dysfunkcja narządów miednicy w postaci nietrzymania moczu.

Należy pamiętać: małe dzieci nie będą w stanie powiedzieć ci o bólach głowy, drętwieniu kończyn i ciała, zawrotach głowy, upośledzonej stabilności itp. Dlatego rodzice nie powinni ignorować pojawienia się wymiotów, niedomykalności u niemowląt, drażliwości i bezprzyczynu, na pierwszy rzut oka, płaczu. Tylko pediatra lub neurolog może zrozumieć przyczynę tych zmian; nie należy odkładać wizyty u lekarza.

Objawy

Występowanie (jak często objaw objawia się w danej chorobie)
Zawroty głowy70%
Ból głowy w okolicy potylicznej (ból karku)pięćdziesiąt%
Niepewność podczas chodzenia40%
Trudności w połykaniu (dysfagia, trudności w połykaniu, zaburzenia połykania)10%
Trudności w mowie (zaburzenia mowy, zaburzenia mowy, problemy z mową)5%
Omdlenie (utrata przytomności)5%
Drętwienie twarzy5%
Wymioty o innym charakterze, w tym niezłomne5%
Upośledzenie słuchu (upośledzenie słuchu, upośledzenie słuchu, słaby słuch)5%
Niewyraźna wymowa dźwięków0%
Stopniowo narastające osłabienie mięśni rąk0%

Diagnoza anomalii Arnolda-Chiari

Diagnoza wady opiera się na:

  • dane historyczne. Lekarz na pewno określi, jak poszła ciąża, okres porodu, czy wystąpił efekt toksyn, leków;
  • powstały obraz neuroobrazowania. Wykonaj obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny. Co więcej, MRI jest bardziej pouczające, ponieważ pozwala zobaczyć tylną jamę czaszki i umiejscowiony tam mózg. Zastosowanie CT bez dożylnego wzmocnienia, to znaczy wprowadzenie kontrastowego jodu zawierającego jod środka, jest bez znaczenia - nie wykryje wad rozwojowych.

„Wypadanie” dolnych części móżdżku z jamy czaszki i zmiana położenia innych struktur macierzystych obserwowana na tomogramie wskazują na defekt.

Leczenie

W przypadku wykrycia nieprawidłowości należy natychmiast rozpocząć leczenie. Pierwsze dwa rodzaje chorób są uleczalne.

Metoda konserwatywna

Aby przepisać przebieg leczenia, lekarz powinien przestudiować wszystkie wskaźniki badania pacjenta. Jeśli głównym objawem choroby jest ból głowy, zalecone zostanie leczenie zachowawcze.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki zwiotczające mięśnie zostaną przepisane:

  • Ibuprofen;
  • Piroksykam;
  • Diklofenak;
  • Wekuronium;
  • Atracuria;
  • Tubokuraryna.

Po wyeliminowaniu zespołu bólowego przepisywane są leki moczopędne. Chrypkę można usunąć za pomocą logopedy. Oprócz leczenia uzależnień od narkotyków korzystne są ćwiczenia.

Przebieg terapii trwa kilka miesięcy, po czym konieczne jest pełne badanie. W przypadku braku pozytywnych wyników zaleca się leczenie chirurgiczne..

Środki terapeutyczne

Leczenie w tym przypadku jest zachowawcze i szybkie. Ale pierwszy uważa się za objawowy, ponieważ nie rozwiązuje on głównego problemu - „utraty” struktur mózgu. Tylko operacja może radykalnie zmienić sytuację. Wybór metody zależy od obecności lub braku objawów i ich nasilenia.

Oznacza to, że jeśli nieprawidłowość zostanie wykryta w MRI odpowiednio przypadkowo i nie podejmą one żadnych działań. Ale wyraźny obraz kliniczny pociąga za sobą natychmiastowe rozpoczęcie działań terapeutycznych i decyzję o potrzebie operacji.

Leczenie zachowawcze jest wybierane z uwzględnieniem rozpowszechnienia danego zespołu. Tak więc przy nadciśnieniu alkoholowym przepisywane są środki odwadniające, głównie diuretyki (Diacarb, Veroshpiron). Aby zmniejszyć bóle głowy, pacjenci przyjmują niesteroidowe leki przeciwzapalne (Paracetamol, Meloksykam, Ketanow). Walczą z zawrotami głowy z przedsionkowymi korektorami (Betagistin).

Ale wszystkim pacjentom zaleca się przyjmowanie następujących grup leków:

  • neuroprotektory (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolity (cerebrolizyna, kortyna);
  • Witaminy z grupy B (Milgamma, Combilipen);
  • przeciwutleniacze (Mexiprim, Mexidol);
  • środki naczyniowe (cytoflawina, kwas nikotynowy).

Wszystkie z nich pomagają zwalczać niedotlenienie i normalizować procesy metaboliczne w tkance nerwowej..

Wraz z poprawą stanu pacjenta na tle terapii lekowej ograniczają się do niego. Ale gdy nie ma koniecznego efektu, a objawy nadal rosną, zaczynają radykalny etap walki z patologią.

  • przy tworzeniu bocznika, ten ostatni służy do odrzucenia „nadmiaru” płynu mózgowo-rdzeniowego nagromadzonego w czaszce za pomocą specjalnego cewnika podskórnego, który wprowadza się do jamy brzusznej;
  • trepanacja i późniejsza przebudowa kości tworzących tył czaszki. Operacja ta obejmuje również usunięcie „wiszących” części móżdżku i rodzaj „czyszczenia” przestrzeni podpajęczynówkowej, to znaczy wycięcie różnych zrostów i torbieli, które zapobiegają odpływowi płynu mózgowo-rdzeniowego.

Musisz pamiętać: samoleczenie i opóźnianie wizyty u lekarza, mające anomalię Arnolda-Chiari, jest niezwykle niebezpieczne. Im wcześniej operacja została wykonana, tym większe są szanse na przywrócenie utraconych funkcji (czułość, mowa, ruchy).

Jeśli wady rozwojowe typu I często wcale nie wymagają żadnego z rodzajów leczenia, to w drugim przypadku interwencja chirurgiczna jest wykonywana u absolutnie wszystkich pacjentów, aw dzieciństwie.

Odmiany procesu patologicznego

Jeśli pacjenci odczuwają silny ból głowy, ból szyi, mięśni i stawów, przepisuje się im następujące grupy leków:

  1. Znieczulenie - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NLPZ w celu zmniejszenia bólu - „Meloksykam”, „Ibuprofen”, „Voltaren”.
  3. Leki zwiotczające mięśnie w celu zmniejszenia napięcia mięśni szyi - „Midokalm”, „Sirdalud”.

Patogenetyczne leczenie zespołu obejmuje:

  • Leki poprawiające krążenie mózgowe - „Piracetam”, „Vinpocetine”, „Cinnarizine”.
  • Leki moczopędne w celu zmniejszenia tworzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego i w celu odwodnienia - „Furosemid”, „Mannitol”.
  • Witaminy z grupy B, które wspierają funkcjonowanie układu nerwowego na optymalnym poziomie i mają działanie przeciwutleniające - tiamina, pirydoksyna. Najpopularniejsze produkty witaminowe to Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Jeśli stan pacjenta zostanie uznany za wyjątkowo poważny, zostanie on natychmiast hospitalizowany na oddziale intensywnej terapii. Tam pacjent jest podłączony do respiratora, eliminuje istniejący obrzęk mózgu, zapobiega patologiom zakaźnym i koryguje zaburzenia neurologiczne.

Efekt fizjoterapeutyczny uzupełnia leczenie farmakologiczne, pozwala szybko osiągnąć pozytywne wyniki, przyspiesza regenerację funkcji organizmu i regenerację pacjentów. Neurolodzy przepisują:

  1. Krioterapia, która ma działanie przeciwbólowe, stymuluje funkcjonowanie gruczołów dokrewnych i wzmacnia układ odpornościowy.
  2. Leczenie laserowe, które poprawia trofikę i mikrokrążenie w uszkodzeniu.
  3. Magnetoterapia, która ma ogólny efekt leczniczy i wyzwala wewnętrzne rezerwy organizmu.

Obecnie szczególnie popularna jest terapia kinezjologiczna, której celem jest rozwój zdolności umysłowych i osiągnięcie zdrowia fizycznego poprzez ćwiczenia fizyczne. Jest również uwzględniony w schemacie leczenia tego zespołu..

Leczenie w ogóle nie jest przeprowadzane, jeśli patologia została odkryta przypadkowo, podczas badania tomograficznego z zupełnie innego powodu, a pacjent nie ma żadnych charakterystycznych objawów. Eksperci przeprowadzają dynamiczne monitorowanie stanu takich pacjentów..

Utrzymujące się zaburzenia neurologiczne z parestezjami, dystonią mięśni, porażeniem i niedowładem wymagają korekcji chirurgicznej. Operacja jest również wskazana w przypadkach, w których leczenie farmakologiczne nie daje pozytywnych rezultatów. Operacje mają jeden cel - wyeliminowanie kompresji i naruszenia mózgu, a także przywrócenie prawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego.

Obecnie neurochirurdzy ratują życie pacjentów, wykonując operacje dekompresyjne i przetoki. W pierwszym przypadku wycina się część kości potylicznej w celu rozszerzenia dużego otworu, a w drugim rozwiązuje się problem wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego przez rurki implantu w celu zmniejszenia jego objętości i normalizacji ciśnienia śródczaszkowego.

Po zabiegu wszyscy pacjenci otrzymują środki rehabilitacyjne. Jeśli leczenie zakończyło się powodzeniem, u pacjentów przywracane są utracone funkcje - oddechowa, ruchowa, sercowo-naczyniowa, nerwowa. W ciągu trzech lat możliwe jest ponowne wystąpienie patologii. W takich przypadkach pacjenci są uznawani za niepełnosprawnych..

Wady rozwojowe Chiari mają następujące typy rozwoju:

  • Pierwszy widok Anomalia Arnolda Chiari typu 1 charakteryzuje się wejściem migdałków móżdżku do otworu potylicznego. Choroba objawia się głównie w okresie dojrzewania, a czasem w wieku dorosłym. Bardzo często w przypadku wad rozwojowych Arnolda Chiari typu 1 występuje hydromielia;
  • Drugi widok. Ta diagnoza zostaje postawiona w pierwszych dniach od urodzenia dziecka. Anomalia Arnolda Chiari typu 2 przebiega znacznie częściej niż 1 gatunek. W jej przypadkach kawałek móżdżku (oprócz migdałków), a także czwarta komora i rdzeń przedłużony wpadają do jamy potylicznej. Wodogłowie z tego rodzaju chorobą występuje znacznie częściej. Przyczyną tego zjawiska w większości przypadków jest wrodzona przepuklina kręgosłupa;
  • Trzeci widok. Różni się od drugiego typu tym, że tkanki, które wpadły do ​​otworu potylicznego, wpadają do opon mózgowo-rdzeniowych (przepukliny), która znajduje się w części szyjno-potylicznej;
  • Czwarty widok. Jego istotą jest słabo rozwinięty móżdżek, który w przeciwieństwie do innych rodzajów choroby, nie przenosi się do otworu potylicznego. Niektórzy eksperci uważają, że choroba Chiari typu 4 jest częścią zespołu Dandy-Walkera. Charakteryzuje się rozwojem torbieli zlokalizowanych w tylnej części czaszki i opuchniętym mózgu.

Drugi i trzeci typ anomalii często towarzyszą nieprawidłowemu rozwojowi innych tkanek układu nerwowego, a mianowicie:

  • Nietypowy układ tkanek kory mózgowej;
  • Patologie ciała modzelowatego;
  • Polimykriria (wiele małych zwojów);
  • Słabo rozwinięte tkanki struktur podkorowych, a także sierp móżdżku.

Czy możliwe jest zapobieganie??

Konkretne zapobieganie wrodzonym wadom rozwojowym, które obejmują wady rozwojowe Arnolda-Chiari, obecnie nie istnieje. Kobiety w ciąży muszą jedynie dbać o swoje zdrowie i zdrowie dziecka.

Aby zmniejszyć ryzyko patologii:

  • unikać stresujących sytuacji i zagrożeń zawodowych;
  • przestrzegaj zasad dobrego odżywiania i fizjologicznego trybu dnia, śpiąc co najmniej 7-8 godzin;
  • regularnie uczęszczają do klinik przedporodowych na rutynowe badania.

Po urodzeniu dziecka należy, jeśli to możliwe, chronić go przed urazami i infekcjami. Nie można również zignorować badań pediatry, ponieważ u małych dzieci rodzice często nie zauważają objawów choroby.