Główny / Guz

Padaczka dziecięca ropnia

Guz

Skuteczność leczenia padaczki zależy przede wszystkim od odpowiedniej diagnozy konkretnej postaci padaczki lub zespołu padaczkowego. Wiele zależy od postaci padaczki lub zespołu padaczkowego, jak w prognozowaniu przebiegu choroby (

Skuteczność leczenia padaczki zależy przede wszystkim od odpowiedniej diagnozy konkretnej postaci padaczki lub zespołu padaczkowego. Wiele zależy od postaci padaczki lub zespołu padaczkowego zarówno w prognozowaniu przebiegu choroby (bezpieczeństwo inteligencji, wrażliwość na leki przeciwdrgawkowe), jak i taktyka leczenia. To diagnoza nosologiczna określa, jak szybko należy rozpocząć leczenie przeciwdrgawkowe, jakie leki leczyć, jakie powinny być dawki leków przeciwdrgawkowych i czas trwania leczenia [1].

Padaczka niemowlęca ropnia (DAE) jest formą idiopatycznej uogólnionej padaczki, objawiającej się głównie typowymi nieobecnościami z debiutem w dzieciństwie i obecnością określonego wzorca na EEG (uogólniona aktywność fali skokowej z częstotliwością 3 Hz) [2]. Jest to jedna z najczęściej badanych form padaczki. Pomimo powszechnego rozpowszechnienia DAE, a także jego długich badań, diagnoza DAE wydaje się prosta na pierwszy rzut oka. Istnieje wiele nierozwiązanych problemów dotyczących zarówno etiologii, jak i diagnostyki różnicowej i prognozowania tej choroby. W literaturze krajowej jest wiele recenzji na temat DAE. Przede wszystkim są to rozdziały w dużych monografiach na temat padaczki, których autorami są M. Yu. Nikanorova i K. Yu. Mukhin [3, 4]. Należy jednak zauważyć, że większość przeglądów opiera się na danych literaturowych i nie uwzględnia wprowadzenia monitorowania wideo EEG do szerokiej praktyki klinicznej. Obecnie, przygotowując się do nowej międzynarodowej klasyfikacji epilepsji i zespołów epileptycznych, epileptolodzy próbują sformułować jaśniejsze kryteria diagnozy DAE. Powyższe pozwoliło nam ponownie dotknąć zarówno dobrze znanych, jak i mało zbadanych aspektów tego problemu..

Międzynarodowa klasyfikacja epilepsji i zespołów padaczkowych z 1989 r. Określa następujące kryteria diagnozy epilepsji ropnia u dzieci [2, 3, 4]:

  • początek napadów padaczkowych w wieku 6-7 lat;
  • genetyczne predyspozycje;
  • szersze rozpowszechnienie u dziewcząt;
  • częste (od kilku do wielu w ciągu dnia) nieobecności;
  • dwustronne, zsynchronizowane symetryczne fale szczytowe, zwykle o częstotliwości 3 Hz, na tle normalnej głównej aktywności bioelektrycznej na EEG w momencie ataku;
  • możliwy rozwój uogólnionych napadów toniczno-klonicznych (GTCS) w okresie dojrzewania.

Poniżej skupimy się na tym, jak te kryteria diagnozy są modyfikowane w świetle nowoczesnej wiedzy o DAE.

W ogólnej populacji pacjentów z epilepsją epilepsja ropnia dziecięcego występuje w 2–8% przypadków [2]. Uważa się, że DAE stanowi 10-12.3% wszystkich epilepsji w wieku poniżej 16 lat. 6,3 / 100 tysięcy są rejestrowane rocznie - 8,0 / 100 000 przypadków choroby w populacji dzieci poniżej 15 roku życia. Od 60 do 70% wszystkich pacjentów to dziewczynki.

Padaczka dzieci z ropniem należy do kategorii idiopatycznych, czyli takich, w których nie ma innej przyczyny padaczki, z wyjątkiem dziedzicznych predyspozycji. Rodzaj dziedziczenia nie jest dokładnie ustawiony. Wcześniej zakładano autosomalny dominujący typ dziedziczenia z penetracją zależną od wieku. Hipoteza dziedziczenia wielogenowego została później wysunięta. P. Loiseau i in. należy wziąć pod uwagę fakt, że epileptyczny wzorzec EEG i predyspozycje do wystąpienia padaczki należy ustalić genetycznie, a sama DAE jest wieloczynnikowa i jest wynikiem interakcji czynników genetycznych i egzogenicznych [2]. Stwierdzono, że dziedziczne obciążenie padaczką obserwuje się tylko u 17–20% pacjentów [2]. W takich przypadkach krewni probanta mają zarówno typowe nieobecności, jak i uogólnione rodzaje napadów. Większość przypadków DAE występuje sporadycznie. A. V. Delgado-Escueta i in. [5] podaj kilka loci związanych z DAE (tabela 1).

Tabela pokazuje, że tylko kilka rodzin z locus 8q24 spełnia klasyczne kryteria diagnozy DAE, a pacjenci z locus 1p lub 4p najczęściej cierpią na młodzieńczą padaczkę miokloniczną o nietypowym przebiegu.

Niemniej jednak u 75% bliźniąt jednojajowych, których rodzeństwo chorowało na DAE, obserwuje się dalszy rozwój tej samej formy padaczki. P. Loiseau i in. uważają, że ryzyko rozwoju padaczki u dziecka, którego rodzice cierpią na DAE, wynosi tylko 6,8% [2].

Objawy kliniczne

Uważa się, że napady padaczkowe w DAE mogą rozpocząć się w wieku od 4 do 10 lat. Maksymalna liczba przypadków występuje w ciągu 5–7 lat. Wystąpienie tej postaci padaczki przed czwartym rokiem życia jest mało prawdopodobne, a po 10 latach niezwykle rzadkie [2].

Rodzaj napadu padaczkowego. Zgodnie z Międzynarodową klasyfikacją padaczki i zespołów padaczkowych z 1989 r. Za typowe dla DAE uważa się dwa rodzaje uogólnionych napadów, typową nieobecność i GTCS. Ostatnie badania wykazały, że te dwa rodzaje napadów nie mogą wystąpić jednocześnie z DAE. Aby rozpocząć DAE, charakterystyczne są tylko typowe nieobecności, a GTKS można zaobserwować w okresie dojrzewania (po 12 latach), kiedy nieobecności już znikają.

Jak wiadomo, typowy ropień jest krótkim (w ciągu kilku sekund) uogólnionym typem ataku

z nagłym początkiem i końcem na tle upośledzonej świadomości. Typowe nieobecności mają swoje cechy kliniczne i EEG w różnych epilepsjach ropnia (patrz diagnostyka różnicowa). Dziecko przerywa celowe czynności (mówienie, chodzenie, jedzenie), staje w bezruchu, a jego wzrok jest nieobecny. Często odnotowuje się szorstkie automatyzmy, szczególnie w pierwszych sekundach ataku, a także klonalną lub toniczną składową ataku. Pallor jest możliwy. Oddawanie moczu jest niezwykle rzadkie. Dziecko nigdy nie ulega awarii podczas ataku i wznawia aktywność skupioną kilka sekund po zakończeniu ataku.

W przypadku DAE ropień jest typowy i ma następujące cechy:

  • czynniki wywołujące atak - hiperwentylacja (w 100% wszystkich przypadków), stres emocjonalny (gniew, strach, zaskoczenie, podziw, żal), czynniki intelektualne (brak zainteresowania, rozproszenie uwagi);
  • drgawki mogą zniknąć lub ich częstotliwość może się zmniejszyć wraz ze stresem fizycznym i intelektualnym;
  • czas trwania ataku wynosi od 4 do 20 s;
  • wysoka częstotliwość ataków (przebieg piknoleptyczny); prawdziwa częstotliwość napadów bez monitorowania EEG wideo jest trudna do ustalenia, ale można ją zaobserwować od kilkudziesięciu do setek napadów dziennie;
  • napady z reguły stają się częstsze po przebudzeniu lub wieczorem;
  • świadomość jest całkowicie utracona (po ataku - amnezja);
  • często obserwuje się automatyzmy (złożony charakter nieobecności).

Według P. Loiseu i in. (2002), klinicznymi kryteriami wykluczenia diagnozy DAE są [2]:

  • jednoczesna obecność w obrazie klinicznym nieobecności i GTKS;
  • niepełne naruszenie świadomości lub zachowanie świadomości w momencie ataku;
  • wyraźny mioklonus powiek, pojedynczy lub nieregularny mioklonus głowy, tułowia lub kończyn podczas ropnia.

Ostatnie stwierdzenie jest kontrowersyjne i nie wszyscy autorzy się z nim zgadzają. Jednocześnie wszyscy badacze zgadzają się, że obecność składnika mioklonicznego typowego ropnia z reguły znacznie częściej obserwuje się u DAE opornego na leki przeciwdrgawkowe.

Dane dotyczące częstości uogólnionych napadów toniczno-klonicznych u młodzieży z DAE są sprzeczne. Uważa się, że odnotowano je w 30–60% wszystkich przypadków. Być może tak wysoki odsetek ataków konwulsyjnych wynika z faktu, że badacze nie zawsze ściśle przestrzegają kryteriów diagnozy DAE, a niektórzy z obserwowanych pacjentów cierpieli na inne epilepsje ropnia. GTKS rozpoczynają się 5-10 lat po wystąpieniu nieobecności. Naukowcy zwracają uwagę na fakt, że napady są rzadkie i dobrze kończą się na leki przeciwdrgawkowe [2]. Niektórzy pacjenci mogą napadać sporadycznie po braku snu lub na tle stresującej sytuacji. Czynnikami zwiększającymi ryzyko GTC w okresie dojrzewania są płeć męska pacjenta, stosunkowo późny debiut padaczki (w wieku 9–10 lat) i późne rozpoczęcie leczenia (w 68% przypadków) [2].

Stan neuropsychiczny u większości pacjentów z padaczką ropnia w dzieciństwie pozostaje prawidłowy. Zaburzenia intelektualne są nieobecne [3, 4]. Niemniej jednak zaburzenie nadpobudliwości i / lub zaburzenie deficytu uwagi obserwuje się u 30–50% dzieci, co znacznie przekracza częstość populacji wynoszącą 5-7%. Większość pacjentów ma trudności w nauce [6], które, podobnie jak cechy behawioralne, mogą być spowodowane różnymi przyczynami: same napady i wpływ leków przeciwdrgawkowych oraz zmiany psychiczne zaobserwowane u rodziców pacjentów [2].

Status nieobecności. Niektóre dzieci z DAE (w 7-24% wszystkich przypadków) mogą doświadczyć epizodów nieobecności. W tym przypadku zwiększa się częstotliwość nieobecności, co prowadzi do rozwoju specjalnego stanu, charakteryzującego się przede wszystkim różnym stopniem upośledzenia świadomości: od łagodnej senności do otępienia i letargu. Ten stan trwa od godziny do kilku dni i często kończy się uogólnionym napadem toniczno-klonicznym.

Charakterystyka elektroencefalograficzna DAE

Czołowy EEG. Charakterystyczne jest dwustronne, synchroniczne, symetryczne wyładowanie kompleksów falowo-powolnych. Częstotliwość napadowych nieprawidłowości w EEG znacznie wzrasta wraz z hiperwentylacją i podczas snu (wraz z przejściem REM do fazy NonREM). Aby sprowokować wzór epileptyczny, można zastosować zarówno hiperwentylację, jak i rejestrację budzącego EEG po pozbawieniu snu. Należy podkreślić, że różne warianty EEG typowego ropnia w DAE są znacznie częstsze niż niektóre „idealne” uśrednione wzorce EEG opisane w większości podręczników dotyczących epileptologii [7].

W przypadku DAE charakterystyczne są następujące cechy kompleksu fali szczytowej:

  • w strukturze kompleksu „fala spike-slow” może mieć od 1 do 2 pików;
  • w ciągu pierwszych 2 sekund ataku możliwe są tylko kolce (bez powolnych fal). Taki początek z reguły wiąże się z komponentem mioklonicznym ropnia;
  • zakres częstotliwości rozładowania od 2,7 do 4 Hz;
  • pod koniec ataku zmniejsza się częstotliwość rozładowania (o 0,5–1 Hz);
  • amplituda kompleksu jest najbardziej wyraźna w przednio-środkowych odprowadzeniach EEG. Amplituda kolca może się zmniejszyć pod koniec ataku, czasem kolec całkowicie znika;
  • możliwa jest nierównomierna asymetria rozładowania w amplitudzie, szczególnie u pacjentów poddawanych leczeniu;
  • czas rozładowania nie mniej niż 4, ale nie więcej niż 20 s (średnio 10–12 s). Kompleks trwający dłużej niż 5 sekund ma z reguły objawy kliniczne;
  • wyładowanie padaczkowe zaczyna się nagle i kończy stopniowo.

P. Loiseau i in. (2002) uważają, że DAE nie charakteryzuje się fragmentacją (zerwaniem) wyładowania na EEG, obecnością wielu skoków i światłoczułością. Ostatnie stwierdzenie nie jest bardzo poprawne. Światłoczułość (lub światłoczułość) to występowanie kompleksów wielopikselowych - powolnych fal na EEG w odpowiedzi na fotostymulację. Światłoczułość najprawdopodobniej jest dziedziczona oddzielnie od DAE i można ją zaobserwować wraz z nią, ale z częstością nieprzekraczającą tej w ogólnej populacji dzieci. Uważa się, że szczytowa częstotliwość reakcji fotoparoksysmalnej przypada na wiek dzieci w wieku od 7 do 14 lat - obserwuje się to u 14% chłopców i 6% dziewcząt. Po okresie dojrzewania częstość światłoczułości w populacji osób zdrowych wynosi 1%. W każdym razie wydaje się bezużyteczne narażanie dzieci z DAE na powtarzane testy światłoczułości z pierwszym negatywnym badaniem. Aby zabronić dziecku z DAE oglądania telewizji lub grania na komputerze, konieczne jest udowodnienie nie samej wrażliwości na światło, ale faktu posiadania padaczki fotogenicznej (wraz z rozwojem napadów padaczkowych w odpowiedzi na konkretny prowokujący czynnik fotogeniczny). U dziecka w takiej sytuacji należy przeprowadzić dokładne testy w celu określenia charakteru fotogenicznego czynnika wywołującego, który może być bardzo różny (migotanie światła słonecznego, miganie sztucznego światła w dyskotece, migotanie ekranu telewizora lub komputera itp.).

Zakłada się, że uogólnione wyładowanie spike-slow wave jest ustalane genetycznie, ale dziedziczone oddzielnie od DAE [7]. Dlatego może występować w różnych uogólnionych postaciach padaczki iu osób zdrowych. Hipoteza o autosomalnym dominującym typie dziedziczenia tego wzoru EEG jest obecnie uważana za nie do utrzymania. Należy wziąć pod uwagę dane, że u około 1,5-2% dzieci nie cierpiących na epilepsję może wystąpić uogólnione wyładowanie falowe wolne od skoków. Z reguły są to zdrowe rodzeństwo dzieci z epilepsją. W tych przypadkach (przy braku napadów klinicznych) zrzuty nie mają znaczenia klinicznego, ale odzwierciedlają genetyczne predyspozycje do rozwoju napadów. Leczenie, zgodnie z H. Doose [7], jest konieczne tylko w tych przypadkach, gdy częstotliwość i nasilenie tych objawów EEG wzrasta z czasem. Dlatego diagnoza DAE nie powinna być dokonywana na podstawie danych encefalograficznych, ale wyłącznie na podstawie połączenia obrazu klinicznego i encefalograficznego.

Interictal EEG w DAE jest zwykle określany jako „normalny”. Możliwe są jednak pewne możliwe naruszenia podstawowej aktywności bioelektrycznej. Dość często notuje się rytmy ciemieniowo-potyliczne, które zmniejszają się, gdy otwierają się oczy [7]. Zjawisko to jest uważane za korzystny objaw prognostyczny - u takich pacjentów GTKS są rzadziej odnotowywane później. Jeśli występuje rozproszone spowolnienie głównej aktywności bioelektrycznej, to przede wszystkim musimy wykluczyć przedawkowanie leków, obecność encefalopatii walproinianowej. Spowolnienie może być spowodowane nieodpowiednim leczeniem DAE fenytoiną.

Na EEG, podczas statusu nieobecności, rejestruje się ciągłą uogólnioną aktywność padaczkową, często, ale nie zawsze, podobną do tej charakterystycznej dla pojedynczego typowego ropnia.

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z innymi rodzajami padaczki, które są typowe dla typowych nieobecności. Oprócz DAE „kontinuum” epilepsji ropnia obejmuje następujące formy epilepsji:

  • padaczka ropnia młodzieńczego;
  • młodzieńcza padaczka miokloniczna;
  • padaczka z nieobecnością miokloniczną;
  • okołozębowe mioklonie z nieobecnością;
  • mioklonie powieki z nieobecności;
  • padaczka ropnia we wczesnym dzieciństwie.

Wszystkie powyższe formy epilepsji charakteryzują się typowymi nieobecnościami, ale ich cechy kliniczne, a także cechy przebiegu, różnią się w zależności od formy epilepsji. Nieobecność w tych formach padaczki może być albo jedynym rodzajem napadu, albo może być łączona z innymi rodzajami napadów uogólnionych (GTC, mioklonie) i może być krótka (6–10 s) lub długa (około 30 s). Może wystąpić zarówno przy całkowitej, jak i częściowej utracie świadomości [8, 9]. Nasilenie automatyzmu i komponentów motorycznych ropnia jest również różne dla poszczególnych postaci padaczki (tabela 2).

Raczej skomplikowana sytuacja diagnostyczna występuje, gdy typowe nieobecności rozpoczynają się przed 4 rokiem życia. Z reguły jeśli nieobecności występują we wczesnym dzieciństwie, różnią się od nieobecności w DAE. Ropnie w tym przypadku mają przebieg spanoleptyczny, można je łączyć z innymi rodzajami napadów (mioklonie, GTKS), są odporne na leki przeciwdrgawkowe. Dzieci z tego rodzaju nieobecnością z reguły mają zaburzenia neurologiczne i cierpią na upośledzenie umysłowe. Padaczka ropnia we wczesnym dzieciństwie opisana przez H. Doose i in. w 1965 r. i włączony do międzynarodowej klasyfikacji epilepsji i zespołów epileptycznych z 1989 r., obecnie nie jest uważany za nosologicznie niezależny. Typowe nieobecności opisano również w strukturze objawowej padaczki z różnymi uszkodzeniami mózgu - wady tętniczo-żylne, guzy, zapalenie opon mózgowych itp. [2]. W tej sytuacji nie jest jasne, czy typowe ropnie są wynikiem uszkodzenia mózgu, czy przypadkowego połączenia uszkodzenia mózgu i idiopatycznej postaci padaczki..

Podczas diagnostyki różnicowej typowego ropnia i złożonego ataku ogniskowego mogą pojawić się pewne trudności diagnostyczne. Z reguły przedni napad ogniskowy może klinicznie wyglądać jak ropień, ponieważ może szybko rozprzestrzenić napad na obie półkule. Niemniej jednak zmiany ogniskowe poprzedzające pojawienie się kompleksów fali szczytowej są zauważalne w EEG.

Ewolucja i prognoza kursu

Średni czas trwania nieobecności z DAE wynosi 6,6 lat, t. E. Nieobecności znikają w wieku 10-14 lat [2]. Zniknięcie nieobecności nie zawsze oznacza wyleczenie z epilepsji, ponieważ w okresie dojrzewania możliwe jest wystąpienie GTKS (patrz wyżej). W 6% wszystkich przypadków DAE ropnie utrzymują się u dorosłych. Stają się rzadkie, czasem występują na tle czynników prowokujących (brak snu, miesiączka), ich objawy kliniczne są mniej wyraźne [2].

Pacjentom z DAE należy przepisać leki przeciwdrgawkowe, ponieważ napady padaczkowe są bardzo częste i mogą powodować zaburzenia poznawcze. Ponadto należy wziąć pod uwagę możliwość wypracowania statusu nie konwulsyjnego. Celem leczenia DAE jest osiągnięcie remisji klinicznej i encefalograficznej, tj. Utrzymującego się (co najmniej dwa lata) braku napadów klinicznych i normalizacji EEG. Według różnych autorów remisja kliniczna i laboratoryjna z lekami przeciwdrgawkowymi jest możliwa w 75–90% wszystkich przypadków [2, 3, 4].

Napady padaczkowe w DAE są dobrze tłumione zarówno przez leki przeciwdrgawkowe o szerokim spektrum działania (walproinian sodu, lamotrygina), jak i leki przeciwnadciśnieniowe (etosuksymid). Z drugiej strony napady padaczkowe w DAE są podatne na zaostrzenie (częstsze napady i rozwój stanu padaczkowego) podczas podawania karbamazepiny lub wigabatryny. Niektóre leki (fenytoina i fenobarbital) nie są skuteczne w leczeniu nieobecności [10].

Uważa się, że walproinian sodu (depakina, convulex, konwulsofina) i etosuksymid (suksilep) są równie skuteczne w leczeniu DAE i są lekami pierwszego wyboru [1, 2, 3, 4, 10, 11]. W DAE bez uogólnionych napadów drgawkowych głównym lekiem stosowanym w monoterapii jest etosuksymid (suksilep), który jest przepisywany w następujący sposób: u dzieci w wieku poniżej 6 lat należy rozpocząć od 10-15 mg / kg (nie więcej niż 250 mg / dzień) ze stopniowym zwiększaniem dawki co 4-7 dni przed umorzeniem napadów lub pojawieniem się pierwszych oznak nietolerancji leku. U dzieci w wieku powyżej 6 lat można rozpocząć od dawki 250 mg / kg, dawki podtrzymującej 15-30 mg / kg / dzień.

Możliwość osiągnięcia remisji w monoterapii walproinianem sodu i etosuksymidem wynosi 70–75%, a lamotryginy (lamictal) 50–60% [2]. Oprócz nieco niższej wydajności lamotrygina ma jeszcze jedną wadę - powolną szybkość podawania. Podczas stosowania walproinianu sodu należy preferować postaci dawkowania o przedłużonym uwalnianiu [11], a mianowicie depakine chrono. Podwójne stosowanie depakine chrono w ciągu dnia zapewnia stabilne stężenie leku we krwi, a tym samym jego skuteczność i zmniejszenie ryzyka wystąpienia działań niepożądanych. Ponadto dogodna dawka (2 razy dziennie) ułatwia również przestrzeganie zaleceń przez pacjenta.

Niewielki odsetek pacjentów (od 10 do 15% wszystkich przypadków DAE) osiąga remisję po wyznaczeniu niskich dawek chrono depakiny (10-15 mg / kg masy ciała na dobę). Jeśli remisja nie zostanie osiągnięta, dawkę należy zwiększyć do 20-30 mg / kg masy ciała na dobę. W razie potrzeby zwiększa się do 40 mg / kg masy ciała na dzień, pod warunkiem, że lek jest dobrze tolerowany. Monoterapii nie można uznać za nieskuteczną, dopóki nie zostaną osiągnięte maksymalne tolerowane dawki leków przeciwdrgawkowych. Jeśli maksymalne dobrze tolerowane dawki chrono depakiny nie są skuteczne, możliwa jest alternatywna monoterapia etosuksymidem (do 20 mg / kg masy ciała na dobę) lub lamotryginą (do 10 mg / kg masy ciała na dobę) [2, 11].

Gdy sekwencyjna monoterapia jest nieskuteczna, wskazane jest zastosowanie 2 leków przeciwdrgawkowych [1, 2, 3, 4]. Wykazano, że połączenie walproinianu sodu i etosuksymidu jest bardziej skuteczne niż monoterapia tymi lekami. Uważa się również, że walproinian sodu i lamotrygina mają działanie synergistyczne [1]. Dlatego ta kombinacja jest możliwa w leczeniu DAE. Dawka lamotryginy, w połączeniu z walproinianem sodu, należy zmniejszyć do 5 mg / kg masy ciała na dobę..

Oporność przeciwdrgawkową obserwuje się w 5–10% wszystkich przypadków DAE. Nawet w obecności takiej oporności z reguły możliwe jest znaczne zmniejszenie liczby napadów pod wpływem leków przeciwdrgawkowych..

Anulowanie leków przeciwdrgawkowych jest możliwe po 1,5-2 latach od ustania napadów padaczkowych. Optymalny czas trwania leczenia przeciwdrgawkowego DAE nadal nie jest znany; można go określić jedynie poprzez długoterminowe prospektywne wieloośrodkowe badania w tym zakresie. Warunkiem anulowania leków przeciwdrgawkowych jest również normalizacja EEG. Uważa się, że odstawienie leków przeciwdrgawkowych powinno odbywać się stopniowo (w ciągu 4-8 tygodni), aby zapobiec nawrotom. Jeśli powtarzające się GTCS występuje w okresie dojrzewania, jest to powód ponownego powołania leków przeciwdrgawkowych.

Epileptologia to dziedzina neurologii, która charakteryzuje się niezwykle szybkim rozwojem. Nasze poglądy na etiologię i przebieg różnych epilepsji i zespołów epileptycznych stale się zmieniają, kryteria ich diagnozy są weryfikowane. Mamy nadzieję, że nowa klasyfikacja epilepsji i zespołów epileptycznych, która jest obecnie tworzona, uwzględni wszystkie najnowsze dane dotyczące DAE.

W przypadku pytań dotyczących literatury prosimy o kontakt z redakcją.

E. D. Belousova, kandydat nauk medycznych
A. Yu Ermakov, kandydat nauk medycznych
Moskiewski Instytut Badawczy Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

Absense

Nieobecność jest specyficznym objawem, rodzajem napadu padaczkowego uogólnionego. Charakteryzuje się krótkim czasem trwania i brakiem napadów..

W przypadku uogólnionych ataków ogniska patologicznego impulsu, które tworzą wzbudzenie i rozprzestrzeniają je w tkankach mózgu, są natychmiast lokalizowane w kilku jego obszarach. Głównym objawem stanu patologicznego w tym przypadku jest zaciemnienie na kilka sekund.

Synonim: drobne napady padaczkowe.

Przyczyny

Głównym podłożem do rozwoju nieobecności jest naruszenie aktywności elektrycznej neuronów mózgowych. Napadowe spontaniczne samowzbudzenie impulsów elektrycznych może wystąpić z wielu powodów:

  • predyspozycje genetyczne w wyniku aberracji chromosomalnych;
  • czynniki prenatalne (niedotlenienie, zatrucie, zakażenie płodu) i okołoporodowe (urazy porodowe);
  • przeniesiona neuroinfekcja;
  • zatrucie;
  • URAZY głowy;
  • wyczerpanie zasobów organizmu;
  • zmiany hormonalne;
  • zaburzenia metaboliczne i zwyrodnieniowe w tkankach mózgu;
  • nowotwory.

Z reguły początek ataku poprzedza wpływ czynników prowokujących, takich jak hiperwentylacja, fotostymulacja (błyski światła), jasny, migotliwy zasięg wizualny (gry wideo, animacja, filmy), nadmierny stres psychiczny.

Rytmiczne spontaniczne wyładowania elektryczne, działające na różne struktury mózgu, powodują ich patologiczną hiperaktywację, która przejawia się w określonej klinice nieobecności.

W tym przypadku ogniska padaczkowe dostosowują inne części mózgu do trybu ich pracy, wywołując nadmierne pobudzenie i hamowanie.

Formularze

  • typowy (lub prosty);
  • nietypowy (lub złożony).

Prosty ropień to krótki, nagle rozpoczynający się i kończący napad padaczkowy, któremu nie towarzyszy znacząca zmiana napięcia mięśniowego.

Napady nietypowe występują z reguły u dzieci z zaburzeniami psychicznymi na tle objawowej padaczki. Atakowi towarzyszy dość wyraźna hipo- lub hipertoniczność mięśni, w zależności od natury wyróżnia się następujące typy złożonego ropnia:

  • atoniczny;
  • akinetyczny;
  • miokloniczne.

Niektórzy autorzy izolują również odmianę z aktywnym składnikiem wegetatywnym.

Głównym rodzajem diagnozy ropnia jest EEG - badanie aktywności elektrycznej mózgu.

W zależności od wieku, w którym pojawia się stan patologiczny, nieobecności dzielą się na dzieci (do 7 lat) i młodocianych (12-14 lat).

Komisja ILAE (Międzynarodowa Liga Przeciw Padaczce) oficjalnie uznała 4 zespoły, którym towarzyszą typowe nieobecności:

  • epilepsja ropnia dziecięcego;
  • padaczka ropnia młodzieńczego;
  • młodzieńcza padaczka miokloniczna;
  • epilepsja ropnia mioklonicznego.

W ostatnich latach inne zespoły z typowymi nieobecnościami zostały opisane, zbadane i zaproponowane do włączenia do klasyfikacji: mioklonia powiek z nieobecnościami (zespół Jivonsa), mioklonia okołooczna z nieobecnościami, epilepsja wrażliwa na bodziec, epilepsja idiopatyczna uogólniona z nieobecnością fantomów.

Nietypowe nieobecności występują w zespole Lennoxa-Gastauta, epilepsji miokloniczno-astmatycznej i ciągłych falach skokowych powolnego snu.

Oznaki

Typowy abs

Typowe napady ropnia obserwuje się znacznie częściej. Charakteryzują się nagłym początkiem (pacjent przerywa bieżącą aktywność, często zamarza z nieobecnym spojrzeniem); osoba ma bladość skóry, możliwa jest zmiana pozycji jego ciała (niewielkie nachylenie do przodu lub do tyłu). W przypadku łagodnego ropnia pacjent czasami wykonuje czynności, ale reakcja na bodźce jest gwałtownie spowolniona.

Początek ataku poprzedza wpływ czynników prowokujących, takich jak hiperwentylacja, fotostymulacja (błyski światła), jasny, migotliwy zasięg wizualny (gry wideo, animacja, filmy), nadmierny stres psychiczny.

Jeśli pacjent mówił podczas ataku, jego mowa zwalnia lub całkowicie się zatrzymuje, jeśli szedł, to przestaje, jest ograniczony do tego miejsca. Zazwyczaj pacjent nie nawiązuje kontaktu, nie odpowiada na pytania, ale czasami atak kończy się po ostrej stymulacji słuchowej lub dotykowej.

Atak w większości przypadków trwa 5-10 sekund, bardzo rzadko do pół minuty, zatrzymuje się tak gwałtownie, jak się zaczyna. Czasami podczas niewielkiego napadu padaczkowego obserwuje się drganie mięśni twarzy, rzadziej - automatyzm (lizanie warg, ruchy połykania).

Pacjenci często nie zauważają ataków i nie pamiętają ich po odzyskaniu przytomności, dlatego relacje naocznych świadków są ważne dla postawienia prawidłowej diagnozy w tej sytuacji.

Nietypowy ropień

Nietypowy lub złożony ropień rozwija się wolniej, stopniowo, jego czas trwania wynosi od 5-10 do 20-30 sekund. Ataki z reguły są dłuższe i towarzyszą im wyraźne wahania napięcia mięśniowego. Podczas ataku możliwe jest upuszczenie lub mimowolne oddawanie moczu. Zakres objawów klinicznych w tym przypadku jest szeroki: mimowolne drganie powiek, gałek ocznych, mięśni twarzy, zjawiska toniczne, kloniczne lub łączone, elementy autonomiczne, automatyzm. Pacjent z nietypowym ropniem jest zwykle świadomy, że stało się z nim coś niezwykłego..

Złożony ropień z mioklonem charakteryzuje się brakiem świadomości i symetrycznym obustronnym drżeniem mięśni lub pojedynczymi wiązkami mięśni twarzy i kończyn górnych, rzadziej w innym miejscu.

W stosunku do takich nieobecności rola czynników prowokujących jest wielka (ostre dźwięki, jasne, szybko zmieniające się obrazy, zwiększone obciążenie oddechowe itp.). Zazwyczaj obserwuje się drganie powiek, brwi, kącików ust, a czasem gałek ocznych. Drgania są średnio rytmiczne, z częstotliwością 2-3 na sekundę, co odpowiada zjawiskom bioelektrycznym na EEG.

Wariant atoniczny charakteryzuje się utratą lub gwałtownym obniżeniem napięcia mięśniowego wspierającego pionową pozycję ciała. Pacjent z reguły spada na podłogę z powodu nagłego zwiotczenia. Odnotowano zwis dolnej szczęki, głowy i dłoni. Zjawiskom towarzyszy całkowita utrata przytomności. Czasami dochodzi do gwałtownego spadku napięcia mięśniowego pacjenta, co odpowiada rytmicznym falom impulsów elektrycznych rozchodzących się w tkance mózgowej.

Napady nietypowe występują z reguły u dzieci z zaburzeniami psychicznymi na tle objawowej padaczki.

Ropień toniczny charakteryzuje się ostrym napadem drgawkowym z uprowadzeniem gałek ocznych do góry, zjawiskiem nadmiernego zgięcia lub nadmiernego napięcia w różnych grupach mięśni. Napady drgawkowe mogą być symetryczne lub izolowane w niektórych grupach mięśniowych: ciało jest napięte, dłonie są zaciśnięte w pięść, głowa jest odrzucona do tyłu, gałki oczne są zwinięte, szczęka jest ściśnięta (może dojść do gryzienia języka), źrenice są rozszerzone, nie reagują na połysk.

Hiperemia skóry twarzy, strefa dekoltu, rozszerzone źrenice, mimowolne oddawanie moczu w momencie ataku, niektóre źródła są sklasyfikowane w osobnej kategorii - ropień ze składnikiem wegetatywnym.

Oddzielny typ tej patologii w izolacji jest dość rzadki. Często pacjent cierpiący na drobne napady padaczkowe charakteryzuje się mieszanymi nieobecnościami, naprzemiennie występującymi w ciągu dnia lub przechodzącymi z czasem z jednego gatunku na drugi..

Diagnostyka

Środkiem diagnostycznym w celu potwierdzenia ropnia jest badanie aktywności elektrycznej mózgu lub EEG (optymalnie - wideo-EEG).

Inne instrumentalne metody badawcze: rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa (odpowiednio MRI i CT), emisja pozytonów (PET) lub tomografia komputerowa z emisją pojedynczego fotonu - pozwalają rejestrować zmiany w strukturach mózgu (uraz, krwotok, nowotwór), ale nie w jego aktywności.

Charakterystyczną cechą typowego ropnia jest zaburzenie świadomości, które koreluje z uogólnioną częstotliwością 3-4 (niezwykle rzadkie - 2,5-3) Hz wyładowania fal szczytowych, polyspike zgodnie z wynikami EEG.

Nietypowy ropień w badaniu EEG objawia się powolnymi falami wzbudzenia (EEG jest główną metodą potwierdzenia ropnia

Leczenie

Właściwe leczenie wymaga dokładnej diagnozy syndromologicznej. Najczęściej w farmakoterapii choroby lub zespołu, w którym rozwijają się nieobecności, stosuje się:

  • leki przeciwdrgawkowe (etosuksymid - z typowym ropniem, kwas walproinowy, acetazolamid, felbamat);
  • środki uspokajające (klonazepam);
  • barbiturany (fenobarbital);
  • sukcynoimidy (mesuksymid, fensuksymid).

Zapobieganie

Zapobieganie ropniom jest trudne ze względu na nieprzewidywalność ich rozwoju. Niemniej jednak, aby zmniejszyć ryzyko ataku nosiciela charakterystycznej choroby lub zespołu patologicznego, konieczne jest:

  • wyeliminować nadmierne czynniki drażniące (głośna muzyka, żywa animacja, gry wideo);
  • wykluczyć intensywny stres fizyczny i psychiczny;
  • znormalizować tryb uśpienia-czuwania;
  • unikaj używania napojów alkoholowych i tonicznych;
  • zachowaj ostrożność podczas przyjmowania stymulantów.

Konsekwencje i powikłania

Zazwyczaj w wieku 20 lat typowe nieobecności ustępują same. Jednak w niektórych przypadkach nieobecności są przekształcane w duże napady padaczkowe, które mogą utrzymywać się przez długi czas, czasem przez całe życie. Istnieją 4 korzystne objawy rokownicze wskazujące na małe prawdopodobieństwo wystąpienia dużych napadów padaczkowych u pacjentów z typowymi nieobecnościami:

  • debiut w młodym wieku (4-8 lat) na tle nienaruszonej inteligencji;
  • brak innych ataków;
  • dobra odpowiedź terapeutyczna na monoterapię pojedynczym lekiem przeciwdrgawkowym;
  • brak innych zmian w EEG, z wyjątkiem typowych uogólnionych kompleksów fali szczytowej.

Nietypowe nieobecności są trudne do wyleczenia; rokowanie zależy od choroby podstawowej..

Zachowanie małych napadów padaczkowych przez całe życie pacjenta jest możliwe dzięki oporności na terapię. W tym przypadku socjalizacja jest znacznie trudniejsza ze względu na nieprzewidywalność wystąpienia i ciężkości napadów.

Absense

Absancja to krótkotrwały napad, w którym świadomość częściowo lub całkowicie nie reaguje na bodźce zewnętrzne. Może trwać od kilku sekund do pół minuty, inni często po prostu nie mają czasu, aby to zauważyć. Ataki rozpoczynają się u dzieci po 4 latach i zwykle przemijają z wiekiem, ale mogą również występować u dorosłych z powodu przeszłych chorób. Nieobecność obejmuje do 15–20% całkowitej liczby dzieci, u dorosłych - tylko 5%.

Przyczyny

Przyczyny ropni często pozostają niejasne, ponieważ same napady przeważnie nie są zauważane. Naukowcy sugerują, że atak jest spowodowany predyspozycjami genetycznymi, ale ta kwestia również nie jest w pełni zrozumiała. Przy tych samych syndromach odnotowuje się różne mutacje genów. Inne przyczyny to hiperwentylacja płucna, w której organizm cierpi na niedotlenienie, brak równowagi chemicznej w mózgu i zatrucie substancjami toksycznymi..

Spośród czynników wyzwalających znane są neuroinfekcje (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych), urazy i guzy mózgu, patologie układu nerwowego i wrodzone zaburzenia konwulsyjne. Ponadto ropień może być objawem padaczki..

Objawy

Atak ropnia trwa do pół minuty, w tym okresie świadomość nie w pełni lub częściowo reaguje na otaczającą rzeczywistość. Osoba staje się nieruchoma, jego wzrok jest nieobecny, jego twarz i ciało zamieniają się w kamień, powieki powiekają, trzepoczą usta, żują, jednoczesny ruch rąk, ustaje mowa.

Po tym następuje powrót do zdrowia po kilku sekundach. Pacjent nadal robi to, co zrobił, i nie pamięta momentu wyłączenia. Takie ataki można powtarzać dziesiątki, a nawet setki razy dziennie.

Funkcje wieku

Nieobecność ma wiele różnic u dorosłych i dzieci. W dzieciństwie stan ten klasyfikuje się jako łagodną padaczkę. Obserwuje się go u 15–20% dzieci i jest diagnozowany po raz pierwszy nie wcześniej niż 4 lata. Podczas ataku odnotowuje się wszystkie charakterystyczne objawy (oderwanie, brak reakcji na bodźce, brak pamięci o ataku), a następnie dziecko powraca do normalnej aktywności. Niebezpieczeństwo polega na tym, że atak może wystąpić podczas pływania, przekraczania drogi. Dzieci z tymi objawami powinny być zawsze widoczne dla dorosłych. W przypadku nieobecności uczęszczanie do szkoły, instytutu i innych instytucji edukacyjnych może powodować problemy.

Ataki ropnia u dzieci są zwykle krótkotrwałe i nie przyciągają uwagi innych. Ale mogą powodować spadek wydajności podczas lekcji, rozpraszanie uwagi. Jeśli podczas ataku wykonywane są automatyczne działania, należy skonsultować się ze specjalistą, ponieważ istnieje wysokie ryzyko przejścia ropnia w epilepsję.

Ropień u dorosłych obserwuje się tylko u 5% populacji. I chociaż czas ataku w tym wieku jest krótszy, stanowi nie mniej niebezpieczne. Tacy ludzie nie powinni prowadzić samochodu, używać sprzętu potencjalnie zagrażającego życiu ani pływać i pływać samotnie. Robienie interesów może stanowić problem. W wieku dorosłym nieobecnościom często towarzyszy samoistne drżenie głowy, co prowadzi do utraty koordynacji ruchów i omdlenia. Możliwe są również drżenia ręki..

Klasyfikacja

W zależności od objawów klinicznych nieobecność u każdej osoby można przypisać jednej z pięciu odmian.

  1. Ropień padaczkowy. Pacjent odchyla głowę do tyłu, traci równowagę, źrenice się podnoszą. Atak rozpoczyna się nieoczekiwanie, trwa 5-60 sekund i kończy się natychmiast. Takie odcinki mogą wynosić do 15-150 dziennie. Zmiany w psychice nie są zaznaczone.
  2. Ropień miokloniczny. Pacjent traci przytomność, podczas gdy występują obustronne drgawki kończyn, twarzy lub całego ciała.
  3. Nietypowy ropień. Okres utraty przytomności jest długi, początek i koniec ataku jest stopniowy. Obserwuje się go głównie z uszkodzeniem mózgu i może mu towarzyszyć upośledzenie umysłowe. Traktuje źle.
  4. Typowy ropień, charakterystyczny dla małych dzieci. Krótkotrwała utrata przytomności, pacjent zamarza w bezruchu, mimika twarzy się nie zmienia, nie ma reakcji na czynniki drażniące. Po kilku sekundach wraca do rzeczywistości, nie pamiętając ataku. Sprowokowane najczęściej przez hiperwentylację, brak snu, nadmierny stres psychiczny lub relaksację.
  5. Złożony ropień, charakterystyczny dla 4–5 lat. Podczas ataku pacjent wykonuje stereotypowe ruchy ustami lub językiem, gesty, znane automatyczne działania (porządkowanie ubrań i włosów). Na zewnątrz trudno jest odróżnić zwykłe zachowanie dziecka. Często dochodzi do wzrostu napięcia mięśniowego, a następnie głowa nie jest wygięta, gałki oczne podnoszą się, ciało czasami się rozciąga do tyłu. W ciężkich przypadkach dziecko robi krok do tyłu, aby zachować równowagę. Ale czasami, gdy świadomość jest wyłączona, napięcie mięśniowe, wręcz przeciwnie, jest tracone, a pacjent upada. Rytmiczne ruchy są zwykle dwustronne, często wpływają na mięśnie twarzy, rzadziej na mięśnie rąk. Atak trwa kilkadziesiąt sekund, a dłoń można chwycić za rękę i wykonać kilka kroków. Po ataku pacjent odczuwa, że ​​coś się wydarzyło, a nawet może stwierdzić, że świadomość jest wyłączona.

Diagnostyka

Elektroencefalografia pomaga naprawić atak nieobecności. Jeżeli na EEG rejestrowane są trzy fale szczytowe na sekundę, jest to typowy ropień (prosty lub złożony), jeśli obserwuje się ostre i powolne fale, kompleksy z wieloma falami szczytowymi są nietypowymi nieobecnościami. Istnieje również wariant ropnia, który nazywa się zespołem Lennoxa-Gastauta, w którym występują 2 fale szczytowe na sekundę.

W celu diagnostyki różnicowej wykonuje się badanie krwi na obecność toksycznych składników i poziomu minerałów. MRI mózgu jest zalecane, aby wykluczyć obrzęk, uraz, udar mózgu lub wykryć objawy neurologiczne na czas. Absense należy odróżnić od omdlenia, które charakteryzuje się wzrostem ciśnienia krwi, zmianami naczyniowymi w mózgu, nerwicą i histerią.

Leczenie

Leczenie ropnia wymaga wykluczenia wszystkich czynników drażniących i prowokujących, a także stresu. Pacjentowi przepisano leczenie przeciwdrgawkowe etosuksymidem lub kwasem walproinowym. Jeśli istnieje ryzyko wystąpienia uogólnionych napadów toniczno-klonicznych, najpierw należy przepisać kwas walproinowy, chociaż ma on właściwości teratogenne. Jeśli żaden z leków nie jest odpowiedni (źle tolerowany, nieskuteczny), wskazane jest stosowanie lamotryginy. Możliwa jest również terapia skojarzona z dwoma z tych trzech leków. Większość innych leków przeciwdrgawkowych nie jest zalecana ze względu na nieskuteczność i potencjalną szkodę. W przypadku guza urazów i innych patologii związanych z nieobecnością zaleca się leczenie choroby podstawowej.

Prognoza

Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu rokowanie jest korzystne. U dzieci ropień zwykle znika, gdy się starzeje. Ale jeśli występują częste napady miokloniczne, odchylenia w rozwoju inteligencji lub jeśli leczenie farmakologiczne nie daje efektu, rokowanie jest gorsze. Leczenie jest stopniowo anulowane w przypadku przedłużonego okresu całkowitego braku napadów i przy normalizacji EEG.

Ten artykuł został opublikowany wyłącznie w celach edukacyjnych i nie jest materiałem naukowym ani profesjonalną poradą medyczną..

Padaczka dziecięca ropnia

Padaczka niemowlęca z ropniem jest formą idiopatycznej uogólnionej padaczki, która występuje u dzieci w wieku przedszkolnym i podstawowym, z charakterystycznymi objawami w postaci nieobecności i oznak patognomonicznych na elektroencefalogramie. Przejawia się w nagłym i krótkotrwałym wyłączeniu świadomości, często w ciągu dnia, bez wpływu na stan neurologiczny i inteligencję dziecka. Padaczka ropnia u dzieci diagnozowana jest klinicznie na podstawie typowego modelu napadu z potwierdzeniem w badaniu EEG. Pacjenci potrzebują specyficznej terapii lekami przeciwpadaczkowymi.

Informacje ogólne

Padaczka niemowlęca z ropniem (DAE) stanowi około 20% wszystkich przypadków padaczki u dzieci poniżej 18 roku życia. Debiut choroby występuje w wieku od 3 do 8 lat, częstość patologii jest nieco wyższa u dziewcząt. Już w 1789 r. Tissot opisał ropień jako objaw. Szczegółowy opis zdjęcia ropnia w badaniu EEG przedstawiono w 1935 r. Dzięki temu możliwe było wiarygodne sklasyfikowanie tego rodzaju napadu jako grupy zespołów padaczkowych, jednak w 1989 r. Wyizolowano odrębną nozologiczną formę padaczki dziecięcej. Choroba pozostaje istotna w przypadku pediatrii, ponieważ rodzice często nie zauważają obecności nieobecności u dziecka i odpisują ten stan przez długi czas nieuwagi. W związku z tym późne leczenie może prowadzić do opracowania opornych form DAE.

Przyczyny epilepsji ropnia dziecięcego

Choroba rozwija się pod wpływem kompleksu przyczyn i czynników prowokujących. Początkowo niszczenie materii mózgowej następuje w wyniku narażenia na różne czynniki w okresie przed porodem, urazie i niedotlenieniu podczas porodu, a także w okresie poporodowym. W 15–40% przypadków występuje obciążenie dziedziczne. Udowodniono również wpływ hipoglikemii, zaburzeń mitochondrialnych (w tym choroby Alpersa) i chorób kumulacyjnych. Tak czy inaczej zmieniają się parametry pobudliwości poszczególnych neuronów korowych, co prowadzi do powstania pierwotnego ogniska aktywności padaczkowej. Takie komórki są w stanie generować impulsy, które powodują napady z charakterystycznym obrazem klinicznym, różnym w zależności od lokalizacji tych komórek..

Objawy epilepsji ropnia dziecięcego

Padaczka dziecięcego ropnia zadebiutuje w wieku 4–10 lat (szczyt zapadalności wynosi 3-8 lat). Przejawia się w postaci napadów z określonym obrazem klinicznym. Atak (ropień) zawsze zaczyna się nagle i kończy tak samo nieoczekiwanie. Podczas ataku dziecko wydaje się zamrozić. Nie reaguje na przemówienie do niego skierowane, jego wzrok jest utkwiony z jednej strony. Na zewnątrz często wygląda na to, że dziecko po prostu o czymś myślało. Średni czas trwania ropnia wynosi około 10-15 sekund. Cały okres ataku jest z reguły amnesowany. Nie ma stanu osłabienia, senności po napadzie. Ten typ napadu nazywany jest prostym ropniem i występuje w izolacji u około jednej trzeciej pacjentów..

Częściej dodatkowe elementy są obecne w strukturze ropnia. Można dodać składnik toniczny, zwykle w postaci odchylania głowy do tyłu lub przewracania oczami. Atoniczny składnik w klinice ataku objawia się utratą przedmiotów z rąk i kiwa głową. Często dodaje się automaty, na przykład głaskanie rąk, lizanie, klapsy, powtarzanie poszczególnych dźwięków, rzadziej słowa. Ten typ napadu nazywa się złożonym ropniem. Zarówno proste, jak i złożone nieobecności są typowe w klinice epilepsji ropnia dziecięcego, ale nietypowe objawy są czasami możliwe, gdy świadomość traci się stopniowo i nie całkowicie, atak jest dłuższy, a po nim odnotowuje się osłabienie i senność. Są to oznaki niekorzystnego przebiegu choroby..

DAE charakteryzuje się wysoką częstotliwością napadów - od kilkudziesięciu do setek razy dziennie, zwykle w ciągu dnia. Ataki są często wywoływane przez hiperwentylację, czasem pojawia się nadwrażliwość na światło. W około 30–40% przypadków występują również napady uogólnione z utratą przytomności i napady toniczno-kloniczne. Często ta forma zajęcia może nawet poprzedzać pojawienie się typowych nieobecności. Mimo to epilepsja ropnia w dzieciństwie jest uważana za łagodną, ​​ponieważ nie ma zmian neurologicznych ani żadnego wpływu na inteligencję dziecka. Wraz z tym około jedna czwarta dzieci cierpi na zespół nadpobudliwości z deficytem uwagi.

Rozpoznanie padaczki ropnia u dzieci

Diagnoza opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym choroby. Objawy epilepsji ropnia dziecięcego są dość specyficzne, więc diagnoza z reguły nie jest trudna. Pediatra może podejrzewać chorobę, jeśli rodzice narzekają na nieostrożność dziecka, częste przemyślenia lub dziecko nie radzi sobie z programem szkolnym. Badanie neurologa dziecięcego pozwala zebrać dokładną historię medyczną, w tym rodzinę i wczesne noworodki, gdy mogą wystąpić urazy lub inne czynniki w rozwoju epilepsji ropnia dziecięcego. Podczas badania objawy neurologiczne są wykluczone i ujawnia się przybliżoną zgodność inteligencji z normą wieku. Do tych celów możliwe są dodatkowe testy. Czasami możliwe jest wizualne zarejestrowanie samego ataku.

Obowiązkowa elektroencefalografia. Do niedawna badanie EEG potwierdziło rozpoznanie padaczki ropnia u dzieci, ale doświadczenie pokazuje, że zmiany w elektroencefalogramie mogą być nieobecne, choć w rzadkich przypadkach. Jednocześnie może wystąpić koncentracja na całkowitym braku objawów. Niemniej jednak diagnostyka EEG jest obowiązkowa i jest przeprowadzana w 100% przypadków. Patognomoniczne zmiany w elektroencefalogramie to regularne kompleksy fali szczytowej o częstotliwości od 2,5 do 4 Hz (zwykle 3 Hz), około jedna trzecia dzieci ma spowolnienie bioccipitalne, rzadziej występuje aktywność delta w płatach potylicznych podczas zamykania oczu.

Inne badania (CT, MRI mózgu) dotyczące diagnozy epilepsji ropnia dziecięcego nie zostały pokazane, ale można je przeprowadzić, aby wykluczyć objawową padaczkę, gdy atak może być guzem, torbielą, zapaleniem mózgu, guzowatymi zmianami mózgu, zaburzeniami krążenia itp..

Leczenie epilepsji ropnia u dzieci

Aby zapobiec ropniom, wskazana jest terapia lekowa, zwykle mówimy o monoterapii. Lekami z wyboru dla dzieci są sukcynoimidy. W obecności uogólnionych napadów toniczno-klonicznych korzystne jest stosowanie preparatów kwasu walproinowego. Leczenie jest przepisywane ściśle przez neurologa lub epileptologa, gdy diagnoza „epilepsji ropnia dziecięcego” jest wiarygodnie potwierdzona. Odstawienie leku jest zalecane po trzech latach utrzymującej się remisji, czyli braku objawów klinicznych. Jeśli wystąpią napady toniczno-kloniczne, zaleca się wytrzymanie co najmniej 4 lat remisji w celu zakończenia leczenia. Stosowanie barbituranów i grupy pochodnych karboksamidu jest przeciwwskazane.

Prognozy dotyczące epilepsji ropnia u dzieci są korzystne. Pełny powrót do zdrowia następuje w 90–100% przypadków. Nietypowe i oporne na leczenie formy są rzadkie, podobnie jak „transformacja” choroby w młodzieńcze formy padaczki idiopatycznej. Zapobieganie dziedzicznym przypadkom padaczki ropnia w dzieciństwie jest nieobecne. Powszechnymi środkami są zapobieganie powikłaniom ciąży u matki, urazom porodowym noworodków i urazom we wczesnym dzieciństwie.

Absense

Absance to rodzaj epiprépada, który jest objawem padaczki. Nieobecność objawia się nieoczekiwanie krótką utratą przytomności. Jednostka nagle, bez widocznych prekursorów, przestaje się poruszać, jakby była sztywna. Jednocześnie jego spojrzenie jest skierowane do przodu, na jego twarzy pojawia się niezmienny wyraz. Osoba nie wykazuje reakcji na bodźce zewnętrzne, nie odpowiada na pytania pytające, mowa jest stroma. Po kilku sekundach stan wraca do normy. Jednostka nie pamięta stanu doświadczonego, po prostu kontynuuje wcześniej wykonany ruch, dlatego zachowuje się, jakby nic się nie wydarzyło. Szczególną cechę ropnia uważa się za wysoką częstotliwość występowania. Często może osiągnąć 100 napadów dziennie.

Powody nieobecności

Często ataki ropnia pozostają niezauważone, w wyniku czego istota ich pochodzenia jest raczej trudna do wykrycia. Wielu naukowców wysuwa hipotezę o genetycznych predyspozycjach na tle aktywacji funkcjonowania komórek mózgowych w pewnym momencie.

Ponadto rozróżnia się prawdziwy napad i fałszywy ropień. Od ostatniego osobnika łatwo wydedukować go dotykiem lub przez leczenie głośnym, nagłym płaczem. Jeśli napad jest prawdziwy, podmiot nie zareaguje na powyższe działania.

Do prawdopodobnych czynników etiologicznych wystąpienia danego stanu należą:

- hiperwentylacja płuc, prowadząca do zmiany stężenia tlenu i poziomu dwutlenku węgla, co powoduje niedotlenienie;

- zatrucie toksycznymi produktami;

- naruszenie stosunku niezbędnych związków chemicznych w mózgu.

Należy jednak rozumieć, że w obecności wszystkich tych czynników prowokujących dany stan nie zawsze się rozwija. Prawdopodobieństwo wystąpienia ropnia wzrasta, jeśli u pacjenta zdiagnozowano jedną z następujących dolegliwości:

- dysfunkcja struktur układu nerwowego;

- wrodzone zaburzenie konwulsyjne;

- stan po przeniesieniu procesów zapalnych w mózgu;

- urazy mózgu, różne urazy.

Ropnie dziecięce często występują z powodu patologii, które powstały podczas ontogenezy dziecka na poziomie genetycznym. Kiedy płód w łonie matki zmienia się w tworzeniu struktur mózgowych i układu nerwowego, które po urodzeniu są wykrywane w nowotworach, małogłowie lub wodogłowie.

Ponadto ropień padaczkowy u dzieci może wystąpić na tle niedopasowania impulsów hamujących i sygnałów pobudzenia układu nerwowego wynikających z chorób zakaźnych, zaburzeń hormonalnych lub siniaków mózgu doznanych w okresie niemowlęcym lub we wczesnym wieku..

Oto typowe czynniki, które powodują początek ropnia u niemowląt:

- stale obecne stresory;

- zwiększony stres psychiczny;

- zwiększona aktywność fizyczna;

- choroby zakaźne, operacje mózgu lub jego obrażenia;

- są dolegliwości nerek, patologia mięśnia sercowego i układu oddechowego;

- intensywne zmęczenie oczu spowodowane nadmiernym entuzjazmem do świata gier komputerowych, czytaniem lub oglądaniem żywych kreskówek.

Ropnie u dorosłych

Rozważana dolegliwość to nieciężka odmiana epiprotein. Jednak osoby z objawami ropnia powinny bardziej uważać na własne zdrowie. Zaleca się, aby starali się być mniej samotnymi, a nie można być samotnym podczas pływania lub interakcji z niebezpiecznymi urządzeniami technicznymi. Ponadto osobom cierpiącym na takie drgawki zabrania się prowadzenia pojazdów i innego sprzętu..

Nieobecny, co to jest? Nieobecności charakteryzują się przede wszystkim następującymi objawami: bezruch ciała, nieobecne spojrzenie, lekkie trzepotanie powiek, ruchy żucia, przygryzanie warg, jednoczesne ruchy motoryczne kończyn górnych.

Opisany stan trwa kilka sekund. Wyzdrowienie z ropnia następuje szybko, jednostka wraca do normy, ale nie jest w stanie przypomnieć sobie napadu. Często ludzie mogą doświadczyć kilku ataków dziennie, co często znacznie komplikuje ich działalność zawodową.

Typowymi objawami ropnia są nieobecne spojrzenie, zmiana koloru skóry właściwej i trzepotanie powiek. Osoby mogą mieć złożone ropnie, którym towarzyszy zgięcie ciała do tyłu, wzorce ruchowe. Po złożonym napadzie osoba zwykle odczuwa, że ​​doznała czegoś niezwykłego.

Naruszenie, o którym mowa, jest zwykle usystematyzowane w zależności od nasilenia ich wiodących objawów, dlatego wyróżnia się typowe napady i nietypowe nieobecności. Pierwszy - powstają przy braku wstępnych znaków. To tak, jakby człowiek stał się odrętwiały, jego spojrzenie było utkwione w jednym miejscu, a operacje motoryczne wykonywane przed ustaniem ataku. Po kilku sekundach stan psychiczny jest w pełni przywrócony..

Nietypowa forma przebiegu nieobecności charakteryzuje się stopniowym debiutem i zakończeniem, a także szerszymi objawami. Padaczka może doświadczać zginania tułowia, automatyzmu w ruchach motorycznych, utraty rzeczy z rąk. Zmniejszony ton często powoduje nagły spadek ciała.

Z kolei złożony ropień nietypowego przebiegu można podzielić na 4 formy poniżej.

Napady miokloniczne charakteryzują się krótką częściową lub całkowitą utratą przytomności, której towarzyszą ostre, cykliczne drżenia w całym ciele. Mioklonia jest zwykle dwustronna. Częściej występują na twarzy w postaci drgania kącików ust, drżenia powiek i mięśni oczu. Przedmiot w dłoniach wypada podczas napadu.

Atoniczne formy ropnia objawiają się ostrym osłabieniem napięcia mięśniowego, któremu towarzyszy upadek. Często osłabienie może pojawić się tylko w mięśniach szyjnych, w wyniku czego głowa spada na klatkę piersiową. Rzadko przy tej różnorodności nieobecności dochodzi do mimowolnego oddawania moczu.

Forma akinetyczna charakteryzuje się całkowitym wyłączeniem świadomości wraz z unieruchomieniem całego ciała.

Ropnie występujące z objawami autonomicznymi pojawiają się oprócz niepełnosprawności, nietrzymania moczu, zaczerwienienia skóry właściwej, gwałtownego rozszerzenia źrenic.

Nieobecności u dzieci

Naruszenie, o którym mowa, jest uważane za dość powszechny objaw napadu padaczkowego. Nieobecność jest formą funkcjonalnego zaburzenia mózgu, przeciwko któremu dochodzi do krótkotrwałej utraty przytomności. Ostrość „epileptyczna” powstaje w mózgu, który działa na różne obszary poprzez impulsy elektryczne, co narusza jego funkcjonalność.

Nieobecność wyraża się w postaci epiprotycznych ataków charakteryzujących się nagłym początkiem i nagłym zaprzestaniem. Po powrocie z ataku dziecko nie pamięta, co się z nim dzieje.

Ropień dziecięcy objawia się następującymi objawami. W wyniku ataku ciało okruchów staje się nieruchome, a wzrok jest nieobecny. Jednocześnie trzepotanie powiek, żucie, klaskanie warg, takie same ruchy rąk. Opisany stan charakteryzuje się czasem trwania kilku sekund i podobnym szybkim przywróceniem funkcjonalności. U niektórych niemowląt można zaobserwować kilka napadów dziennie, co komplikuje normalną aktywność życiową, komplikuje naukę i interakcje z rówieśnikami.

Często rodzice nie zauważają natychmiast takich napadów ze względu na ich krótki czas trwania. Pierwszym objawem patologii jest spadek wyników w szkole, nauczyciele narzekają na pojawienie się rozproszenia i utratę zdolności do koncentracji.

Można podejrzewać występowanie ropnia w okruchach przez synchroniczne operacje motoryczne rękami, wyobcowanym spojrzeniem. U dzieci w wieku szkolnym, z częstością kilku napadów dziennie, odnotowuje się również zaburzenia w sferze psycho-emocjonalnej. Dzieci nieobecne powinny zawsze pozostawać pod niestrudzoną kontrolą dorosłych, ponieważ utrata przytomności może zaskoczyć dziecko, na przykład podczas przekraczania ruchliwego pasa ruchu, jazdy na rowerze lub pływania.

Ropnie z dzieciństwa związane z konsekwencjami nie są bardzo poważne i często napady ustępują same w wieku dwudziestu lat. Mogą jednak sprowokować rozwój pełnoprawnych napadów drgawkowych lub towarzyszyć osobie przez całe życie. W ciężkich przypadkach nieobecności obserwuje się dziesiątki razy dziennie..

Ponadto stan ten jest niebezpieczny przez nagłe wyłączenie świadomości, w wyniku którego dziecko może upaść i zranić się, utopić się, jeśli napad złapie go podczas przebywania w wodzie. W przypadku braku skutecznego efektu terapeutycznego napady zwiększają się, co grozi naruszeniem sfery intelektualnej. Ponadto najmniejsi mieszkańcy planety mogą doświadczyć nieprzystosowania społecznego.

Leczenie ropnia

Korekta terapeutyczna nieobecności w rzeczywistości polega na zapobieganiu ciężkiej epilepsji. Dlatego niezwykle ważne jest skonsultowanie się z lekarzem przy wykrywaniu pierwszych objawów dolegliwości. Zasadniczo rokowanie terapeutyczne ropnia w 91% przypadków jest korzystne.

Leczenie należy rozpocząć dopiero po jednoznacznej diagnozie. Zaleca się również rozpoczęcie terapii po powtarzającym się napadzie, ponieważ pojedyncze objawy są przypadkowe, na przykład z powodu przegrzania, zatrucia lub z powodu niewydolności metabolicznej.

Ropień padaczkowy z reguły leczy się lekami farmakopealnymi. Leczenie farmakologiczne danego stanu prowadzi się głównie za pomocą leków przeciwpadaczkowych opartych na pochodnych sukcynimidu (etosuksymidu) i kwasów tłuszczowych (kwasu walproinowego). Wykazują dobrą kontrolę napadów..

Początkową dawkę leków farmakopealnych dobiera się na podstawie minimalnych dopuszczalnych liczb i doprowadza do poziomu, który może zapobiec lub znacznie zmniejszyć liczbę napadów wcześniej ustalonych za pomocą codziennego monitorowania elektroencefalogramu.

W leczeniu napadów ropnia u dzieci stosuje się leczenie jedną farmakopeą. Jeśli efekt terapeutyczny jest nieobecny lub występują objawy uboczne, lek należy zastąpić innym. Korekta stanów ropnia u dorosłych odbywa się w podobny sposób.

Można również stosować przeciwpadaczkową substancję leczniczą na bazie pochodnych benzodiazepinowych (klonazepam), przy czym testowany lek ma pozytywny wpływ na warunki krótkotrwałego stosowania. Jednak większość lekarzy nie zaleca tego leku w leczeniu ataków ropnia z powodu szybkiego uzależnienia, a także z powodu wysokiego prawdopodobieństwa wystąpienia objawów ubocznych.

Dzięki terminowemu dostępowi do profesjonalnej pomocy, właściwej diagnozie i odpowiedniej terapii, rozważana dolegliwość z powodzeniem nadaje się do działań naprawczych, które pozwalają uniknąć skutków nieobecności. Jednak w niektórych sytuacjach możliwe jest utrzymanie wady funkcji intelektualnej do końca życia. Tacy pacjenci mają trudności z czytaniem i rozważaniem, nie są w stanie znaleźć różnic między przedmiotami i ujawnić ich podobieństwa. Ponadto czynnik adaptacji społecznej i adaptacji do pracy jest uważany za niezwykle ważny, ponieważ okresowo powtarzające się ataki mogą niekorzystnie wpływać na te obszary życia.

Częściej rokowanie dla prostych form ropnia jest korzystne, szczególnie u niemowląt. Nawet przy braku wzmożonej terapii objawy znikają na maksymalnie pięć lat. Utrzymaną kontrolę napadów można osiągnąć w 80% przypadków. Rokowanie złożonych form ropnia wynika z przebiegu choroby.

Autor: Psychoneurolog N. Hartman.

Doktor Psycho-Medycznego Medycznego Centrum Psychologicznego

Informacje przedstawione w tym artykule służą wyłącznie celom informacyjnym i nie zastępują profesjonalnej porady i wykwalifikowanej pomocy medycznej. Przy najmniejszym podejrzeniu obecności ropnia należy skonsultować się z lekarzem!