Główny / Guz

Ropień padaczki z częściowymi napadami

Guz

Występują uogólnione, ogniskowe (częściowe, lokalne) i niesklasyfikowalne ataki (klasyfikacja Międzynarodowej Ligi do Walki z Padaczką, 1981).

Uogólnione obejmują napady toniczno-kloniczne, kloniczne, toniczne, atoniczne, miokloniczne, a także nieobecności, proste i złożone (typowe i nietypowe na obrazie EEG). Klinicznie uogólnione napady manifestują się zamknięciem świadomości (znak obligatoryjny), masowymi zaburzeniami autonomicznymi, aw niektórych przypadkach? napady dwustronne, toniczne, kloniczne lub miokloniczne. Na EEG podczas napadu wykrywane są dwustronne synchroniczne i symetryczne wyładowania padaczkowe.

Napady częściowe to takie, których struktura kliniczna, a także wzór EEG, wskazują na patologiczną aktywację izolowanej grupy neuronów w jednej z półkul mózgowych. Napady częściowe mogą przekształcić się w wspólne? napady wtórne uogólnione. W tym drugim przypadku częściowe wyładowanie jest aurą napadu. Obraz kliniczny napadów częściowych charakteryzuje się objawami podrażnienia (lub utraty) w jednym układzie funkcjonalnym: wrażliwym, ruchowym, autonomicznym, psychicznym. Być może naruszenie lub zamknięcie świadomości, występujące w różnych fazach ataku? złożone napady częściowe. Wyłączenie świadomości nie jest obowiązkowym przejawem częściowego napadu. Prostym częściowym napadom nie towarzyszy upośledzenie formalne.

Napadów nie dających się sklasyfikować nie można opisać na podstawie kryteriów przyjętych w celu rozróżnienia powyższych typów stanów napadowych. Są to na przykład napady noworodków z ruchami żującymi, rytmiczne ruchy gałek ocznych, napady hemikonwulsyjne.

Napady mogą być pojedyncze, występować w postaci serii (ich tymczasowy wzrost, na przykład do sześciu, osiem razy dziennie), występować jako stany epileptyczne (debiuty epilepsji, szczególny rodzaj jej przebiegu, reakcja na błędy w terapii przeciwdrgawkowej, wysoka temperatura i choroby somatyczne). Stan padaczkowy to stan, w którym rozwija się kolejny napad na tle ciężkich zaburzeń związanych z poprzednim. Częstotliwość napadów podczas statusu wynosi od 3 do 20 na godzinę (Karlov, 1990). W stanie napadów uogólnionych pacjent nie odzyskuje przytomności.

Napady obserwowane w padaczce, w strukturze klinicznej trwających organicznych chorób mózgu? zespół epileptyczny, a także wyraz niespecyficznej reakcji organizmu na ekstremalne skutki? reakcja epileptyczna (Boldyrev, 1990). Zespół epileptyczny („objawowa padaczka” niektórych autorów? Kh. G. Khodos, 1974) obserwuje się w guzach mózgu, zapaleniu mózgu, ropniach, tętniakach, nadciśnieniu i miażdżycy naczyń mózgowych, przewlekłej chorobie psychicznej na odległych etapach ich dynamiki, procesach zanikowych, pasożytniczych choroby mózgu, zaburzenia metaboliczne, choroby chromosomalne. Reakcja epileptyczna występuje w odpowiedzi na różne czynniki: hipoglikemię, uraz elektryczny (typowy przykład drgawek podczas terapii elektrowstrząsowej), zatrucie (toksyna tężcowa), leki, w szczególności corazole. Przyczyną reakcji epileptycznej może być uduszenie. Spotkaliśmy nastolatków, którzy próbowali wywoływać stany euforyczne poprzez łagodne uduszenie, a niektórym z nich towarzyszyły napady padaczkowe. Jedną z najczęstszych postaci reakcji epileptycznej u dzieci są drgawki gorączkowe (występujące na tle wysokiej temperatury). Napady gorączkowe są częściej obserwowane u dzieci (u dzieci w wieku do pięciu, sześciu lat występuje fizjologiczny wzrost gotowości na drgawki). Występują w wysokiej, szczególnie w reakcji „strzelającej” reakcji, zwykle raz, nie mają ogniskowej. U dzieci cierpiących na padaczkę drgawki mogą stać się częstsze (na tle temperatury) (dzieje się tak u dorosłych pacjentów) lub pojawić się po raz pierwszy. Wskazane są napady padaczki: ich mnogość, powtarzanie przy każdym wzroście temperatury, pojawienie się w niskiej temperaturze (poniżej 38 °), obecność ogniskowej, wiek powyżej trzech, czterech lat. Reakcje epileptyczne występują szczególnie łatwo ze zwiększoną gotowością konwulsyjną. Ich powtarzanie może prowadzić do powstania padaczki. Spowodowane są również napady padaczki „odruchowej”. Pojawienie się napadu związane jest z bodźcami czuciowymi. Charakter tego ostatniego znajduje odzwierciedlenie w nazwie napadów. Napady audiogeniczne są wywoływane przez nagłe bodźce akustyczne, fotogeniczne? optyczny. Napady drgawek mogą wystąpić pod wpływem bodźców dotykowych, proprioceptywnych i trzewnych (dotykanie ciała, nagły ruch, ból). Rytmicznie powtarzające się bodźce mogą również prowadzić do zajęcia (migotanie nadjeżdżających pociągów, wież elektrycznych, pasów zebry na odcinkach drogi; obrazy na ekranie telewizyjnym - „epilepsja telewizyjna”). Napady są czasami wywoływane przez reakcje autonomiczne (erekcja, defekacja), złożone, ale ściśle określone działania (na przykład napady u pacjenta pojawiają się za każdym razem, gdy podchodzi do zlewu, odkręca kran, a kiedy woda zaczyna wypływać, mdleje). Czasami napady występują w związku z gwałtownymi emocjami? wpływa na padaczkę. Prawdopodobnie podobny do najnowszych napadów związanych z postrzeganiem muzyki? padaczka muzykogenna. Pacjenci z napadami odruchowymi mogą ostrzec, ale czasami wręcz przeciwnie, świadomie ich nazywają. Czasami zdarza się, że pacjenci odczuwają nieodparty głód powodujący drgawki. Jest to spowodowane zaburzeniami afektywnymi, tendencjami autoagresywnymi lub szczególnym rodzajem napadu psychoruchowego. Napady odruchowe są bardziej prawdopodobne u pacjentów z padaczką..

Oto opis niektórych napadów padaczkowych, początkowo uogólnionych.

Napady toniczno-kloniczne. W pierwszej fazie tonicznej następuje nagła utrata przytomności, napięcie toniczne mięśni dobrowolnych, upadek, któremu towarzyszy głośny krzyk. Odnotowano zatrzymanie oddechu, narastającą bladość skóry i błon śluzowych, a następnie sinicę. Źrenice są rozszerzone, nie reagują na światło. Możliwe ugryzienia języka, warg, policzków. Faza drgawek tonicznych trwa 30–60 sekund. W drugiej fazie konwulsje toniczne są zastępowane klonicznymi. Oddychanie zostaje przywrócone, staje się głośne, przerywane. Piana jest uwalniana z ust, często poplamiona krwią. Możliwa mimowolna utrata moczu, kału, nasion. Świadomość jest głęboko zaciemniona. Druga faza trwa do dwóch do trzech minut. W trzeciej fazie śpiączki epileptycznej wykrywane jest niedociśnienie mięśni, odruchy patologiczne, rozszerzenie źrenic oraz brak odpowiedzi źrenicy na światło. Komę stopniowo zastępuje otępienie, a następnie głęboki, czasem długotrwały sen. Po napadzie często wykrywane są zaburzenia po napadzie: oznaki otępienia świadomości, dysforii, zmęczenia, bólu głowy, letargu, senności. Czasami zdarzają się zawroty głowy o zmierzchu. Wspomnienia o napadach nie są zapisywane. Przed zajęciem można zaobserwować jego prekursory (nie należy ich utożsamiać z aurą). Kilka godzin, a nawet dni przed napadem występują zaburzenia snu, regulacja autonomiczna, ogólna wrażliwość, apetyt, potrzeby seksualne, nastrój (depresja, hipomania, dysforia). Depresyjny nastrój zmienia się z niepokoju, lęki są przyczyną rozdzierających oczekiwań, lęku przed napadem. Pacjenci boją się również drgawek, po których utrzymują się subiektywnie bolesne zaburzenia po napadzie? bóle głowy, depresja, osłabienie, zaburzenia pamięci, upośledzenie mowy (oligofazja), epizody o zmierzchu po epizodzie. Połączenie afektywnych i bolesnych prekursorów z brakiem zaburzeń po napadzie drgawkowym pozwala wyjaśnić, dlaczego niektórzy pacjenci oczekują napadów jako porodu, co czyni napady tak pożądanymi. Przed pierwotnymi i wtórnymi napadami uogólnionymi występuje odpowiednio wzrost nieobecności i napadów ogniskowych.

Mogą wystąpić pojedyncze fazy napadu toniczno-klonicznego. Takie napady nazywane są nieudanymi. Należą do nich napady toniczne, kloniczne i drgawki napadów śpiączki padaczkowej (napady atoniczne lub synkopalne). To ostatnie można błędnie uznać za omdlenie. Niemowlę, skurcz dzieci. Zespół Westa lub zespół Westa, skurcz niemowlęcy, dziecięca encefalopatia miokloniczna z hipsarytmią objawia się napadami napędowymi: orientalne skurcze powitania, drżenie błyskawicy i ataki w postaci ukłonów i dziobów. Ataki wschodniego pozdrowienia (salaam teak) występują w seriach, zwykle po południu. Podczas napadu ciało powoli pochyla się do przodu, głowa opada, ramiona poruszają się na boki i do przodu. Błyskawica drży? następuje nagłe i gwałtowne szarpnięcie całego ciała, podczas gdy głowa spada, ręce są skierowane na boki. Kiwa głową i dziób ?? głowa gwałtownie spada i po kilku ułamkach sekundy wraca do poprzedniej pozycji. Skurczowi często towarzyszy płacz, płacz, zabawa w naczynia krwionośne, rozszerzone źrenice, drganie powiek, grymasy. U dzieci w wieku powyżej 10 miesięcy mogą wystąpić napady retrospulsyjne (głowa odchyla się do tyłu, ciało wyprostowuje się). Napady obserwuje się głównie rano. Skurcze u dzieci występują na tle ciężkiej encefalopatii, niekorzystnej prognostycznie. W wieku trzech lat skurcz dzieci zastępuje się napadami innego rodzaju, ujawnia się coraz większe opóźnienie w rozwoju intelektualnym i ogólnym rozwoju osobistego. Szczególnie przygnębiające jest rokowanie w przypadkach kombinacji napadów napędowych z innymi? kloniczny, toniczno-kloniczny. Asynchroniczna wolna aktywność o wysokiej amplitudzie, ostre fale i liczne piki są wykrywane w EEG na tle obniżenia głównej aktywności.

Nieobecność (niewielki napad). Przejawia się jako krótkotrwałe zamknięcie świadomości. Klinicznie rozróżnia proste i złożone nieobecności.

Prosty ropień ?? krótki ?? do 20 sekund? utrata przytomności. Może temu towarzyszyć blada twarz, nieznaczne drganie powiek. W postaci izolowanej występuje tylko u dzieci. W dzieciństwie nieobecności mogą występować szeregowo? piknolepsja lub piknoepilepsja, zespół Friedmana. Możliwe konfiskaty statusu. Jest obserwowany w wieku od 4 do 10? 11 lat. Podczas napadów piknolepsji lekkie ruchy czasami występują do tyłu? napady retrospulsyjne. Prognoza jest korzystna. Nie ma upośledzenia umysłowego, chociaż w niektórych przypadkach po osiągnięciu dojrzałości płciowej napady nie znikają, ale przekształcają się w inne. Na EEG, na tle normalnej aktywności bioelektrycznej, pojawiają się kompleksy fali szczytowej o częstotliwości 3 wyładowań na sekundę, co jest typowe dla prostych (typowych) nieobecności.

Złożony ropień ?? krótkie, z niektórymi typami napadów do 1 minuty, utratą przytomności, któremu towarzyszą pojawienie się innych zaburzeń: hiperkinezji, zmian w tonie postawy, zaburzeń autonomicznych, indywidualnych działań. Zgodnie z tym wyróżnia się wiele rodzajów złożonych nieobecności. Krótko opisujemy niektóre z nich. Ropień miokloniczny? wyłączenie świadomości łączy się z drżeniem całego ciała w rytmie 3 cyfr na sekundę lub drganiem mioklonicznym poszczególnych grup mięśni. Świadomości czasami nie można stracić. Ropień atoniczny (napady gwałtownego upadku)? utracie przytomności towarzyszy utrata napięcia mięśniowego całego mięśnia szkieletowego lub poszczególnych grup mięśniowych. Spadek tonu postawy może być stopniowy (powolne opadanie ciała) lub gwałtowny w rytmie 3 kategorii w ciągu około 1 sekundy. Czy takim atakom towarzyszy dłuższe zanikanie świadomości? do 1 minuty, błędnie uważany za krótki omdlenie. Ropień akinetyczny? napad z nieruchomością, w wyniku którego możliwe są również upadki. Ropień nadciśnieniowy (ropień ze zjawiskami tonicznymi) ?? podczas napadu obserwuje się wzrost napięcia mięśniowego, ruchy retrospulsyjne, ruchy obrotowe, zgięcie i wyprost kończyn itp. Nieobecność z zaburzeniami autonomicznymi: oddawanie moczu, nadmierne ślinienie się, blednięcie lub zaczerwienienie twarzy itp. Brak z krótkotrwałymi automatyzmami elementarnymi? wykonywane są pojedyncze proste ruchy, działania rozpoczynane przed kontynuacją lub zakończeniem zajęcia.

Rodzaj upośledzonej świadomości podczas ropnia najwyraźniej nie został ustalony? w literaturze nie ma informacji na ten temat, zwykle wskazany jest jedynie fakt wyłączenia świadomości. Dane kliniczne wskazują, naszym zdaniem, że upośledzenie świadomości podczas ropnia może być nierówne i waha się od łagodnego ogłuszenia (nubulacji) do otępienia (na przykład nieobecności z utratą moczu). W kategoriach klinicznych systematyka nieobecności byłaby oczywiście uzasadniona, w zależności od głębokości zamknięcia świadomości.

Zespół Lennoxa-Gastauta (padaczka z nietypowymi nieobecnościami, padaczka miokloniczno-astatyczna). Przejawia się to w atonicznych, tonicznych napadach i atakach nietypowych nieobecności (triada napadów Lennoxa-Gastauta). Obserwuje się go w wieku od dwóch do siedmiu lat, podstawą choroby jest encefalopatia niewiadomego pochodzenia. Napady padaczkowe (nagłe upadki, nieobecności krzepnięcia ”z automatami, mioklonie) występują szeregowo, trwając od ułamków sekundy do 2 sekund. Występuje opóźnienie w rozwoju umysłowym, objawy regresyjne (utrata wcześniej nabytych umiejętności), możliwa jest demencja. Obraz EEG jest niejednorodny. Po siedmiu, ośmiu latach wspomnianą triadę napadów zastępuje się uogólnionymi i złożonymi napadami częściowymi. Jest rozważany w ramach wtórnej uogólnionej padaczki..

Padaczka napędowa Janza (padaczka miokloniczna młodzieży i młodzieży). Charakteryzuje się masywnym dwustronnym mioklonem (głównie w mięśniach rąk i obręczy barkowej), pierwotnie uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi (czasem uogólnionymi wtórnie, po mioklonie) i nieobecnościami, w tym złożonymi. Ogranicza go epilepsja miokloniczna Unferricht-Lundborg. Postępująca rodzinna padaczka mioklońska w Unferricht-Lundborg charakteryzuje się sekwencyjnym powikłaniem struktury klinicznej: po wielu latach mioklonizm dołącza do nocnych napadów toniczno-klonicznych, a następnie dochodzi do zmian osobowości (uciążliwe, wybuchowe, wymagające), a następnie dochodzi do sztywności mięśni i otępienia. Mioklonie są asymetryczne, nieregularne, znika we śnie, intensyfikuje się z podniecenia i stymulacji sensorycznej, ich intensywność zmienia się z dnia na dzień. Na tle braku rytmu alfa na EEG rejestrowane są krótkie napady ostrych, wolnych fal, kompleksów szczytowo-falowych, symetryczne na obu półkulach. Padaczkę Janzy obserwuje się zwykle w wieku od 12 do 18 lat. To przebiega bezpiecznie. Nie ma opóźnień w rozwoju umysłowym, ale czy możliwe jest opóźnienie w rozwoju osobistym? infantylizm. Na EEG odnotowano kompleksy fali szczytowej o długości 3 na 1 sekundę (typowe nieobecności), 1 ?? 2 na 1 sekundę (nietypowe nieobecności), charakterystyczny jest wielopunkt o częstotliwości 4? 6 na 1 sekundę i kolejne powolne fale. Napady miokloniczne zanikają z wiekiem.

Padaczka rolandyczna. Przejawia się to napadami gardłowo-gardłowymi (połykanie, żucie, lizanie, nadmierne ślinienie się w połączeniu z parestezjami w gardle i języku, uduszenie), a także jednostronnymi napadami twarzy. Obserwuje się go w wieku od 4 do 10 lat. Napady występują rzadko, ich wtórne uogólnienie jest możliwe, często podczas snu. Rokowanie jest korzystne, rozwój dzieci nie jest zaburzony. Na EEG na tle zachowanych podstawowych rytmów odnotowuje się szczyty i ostre fale o wysokiej amplitudzie centralnej lokalizacji czasowej. Odnoszą się do padaczki ogniskowej.

Zespół Landau-Kleffnera. Typowy początek zaburzenia występuje w wieku trzech, siedmiu lat. Po okresie normalnego rozwoju mowy następuje stopniowa lub bardzo szybka utrata umiejętności mowy zarówno ekspresyjnej, jak i ekspresyjnej. Niektóre dzieci stają się niemy, inne ograniczają się do dźwięków podobnych do żargonu, zaburzona jest płynna mowa, artykulacja, prozodyczne aspekty mowy. Jednocześnie wykrywane są napadowe nieprawidłowości w EEG (w oddziałach skroniowych i innych), napady padaczkowe. Napady drgawkowe mogą wyprzedzać zaburzenia mowy.

Zespół Rhetta. Zaczyna się w wieku od 7 do 24 miesięcy, opisanych u dziewcząt. Po okresie normalnego wczesnego rozwoju następuje częściowa lub całkowita utrata umiejętności manualnych, spowolnienie wzrostu głowy, utrata celowych ruchów ręki, stereotypy pisma ręcznego i duszność. Rozwój społeczny i gry są opóźnione w ciągu pierwszych dwóch, trzech lat, chociaż interesy społeczne są częściowo zachowane. W środkowym dzieciństwie dołączają się ataksja ciała, apraksja, kifo- lub skolioza, czasem chorekormalna hiperkineza. Często we wczesnym i środkowym dzieciństwie obserwuje się napady padaczkowe, w wyniku czego rozwija się ciężka niepełnosprawność umysłowa.

Choroba Rileya Day. Zespół konwulsyjny łączy się z suchymi błonami śluzowymi, napadami hipertermii i brakiem brodawek grzybowych na języku. Występuje u pacjentów narodowości żydowskiej. Ogniska padaczkowe pierwotnych uogólnionych napadów zlokalizowane są w skrawkach pnia mózgu.

Napady częściowe lub ogniskowe. Przejawiają się w napadach izolowanych naruszeń jakichkolwiek funkcji? motoryczny, wrażliwy, autonomiczny, mentalny. W takim przypadku może wystąpić otępienie świadomości lub jego dezorientacja, co oznacza, że ​​występują złożone napady ogniskowe. Napady częściowe obejmują następujące rodzaje napadów. Napady motoryczno-motoryczne Brave-Jackson ?? obserwuje się napady drgawek klonicznych w mięśniach kończyn i twarzy na jednej połowie ciała. W mięśniach ustno-twarzowych często występują drgania kloniczne. Drgawki rozprzestrzeniają się w różnych sekwencjach. Po przejściu na twarz możliwe jest uogólnienie ataku w ogólne dopasowanie. Odwrotne napady? toniczne skurcze z odwracaniem oczu, głowy i tułowia w stronę przeciwną do lokalizacji ogniska padaczkowego. Z reguły towarzyszy mu wtórne uogólnienie ataku. Napady Oculoclonic, ?? kloniczne uprowadzenie gałek ocznych (oczopląs padaczkowy). Napady Oculotoniczne? toniczne uprowadzenie gałek ocznych (napad padaczkowy spojrzenia). Przechwyty wersjonowane? obrót ciała wokół własnej osi. Napady somatosensoryczne? napadowe parestezje na połowie twarzy i kończyn, w przeciwieństwie do lateralizacji ogniska padaczkowego. Częściej uogólnione do wspólnego dopasowania. Napady mowy lub fonatora? napady zaburzeń mowy (wymawianie pojedynczych słów, fraz, czasem znaczących, powtarzalne powtarzanie, nagła utrata mowy) i fonacja. Napady sensoryczne? napadowe halucynacje elementarne lub proste (słuchowe, wzrokowe, dotykowe, węchowe, smakowe, przedsionkowe) i doznania senestopatyczne. W większości przypadków uogólnienie następuje w ogólnym dopasowaniu. Napady somatosensoryczne Jacksona? ataki parestezji na połowę ciała po stronie przeciwnej do lokalizacji ogniska epileptycznego (zakręt pośrodkowy). Wegetatywne napady izolowanych zaburzeń autonomicznych (skrajne bóle w nadbrzuszu, brzuchu, okolicy serca? „Padaczka brzuszna”; „epileptyczna dusznica bolesna”; zaburzenia oddychania? skupić się w korowym płacie skroniowym mózgu (obszar orbitowo-insulinotermiczny). Napady wegetatywne mogą objawiać się tylko poprzez ekspansję źrenic? Padaczka źrenicowa. Napady w nadbrzuszu i nadbrzuszu są bardziej prawdopodobne u dzieci w wieku od trzech do siedmiu lat. Towarzyszy mu oszałamiająca świadomość, która rozmywa wspomnienia o nich. Ogólne napady wegetatywne w połączeniu z ogłuszaniem świadomości i drgawkami tonicznymi odróżniają się od napadów wegetatywnych korowo-trzewnych? padaczka mózgowa. W nowoczesnych klasyfikacjach nie ma o tym mowy.

Oprócz wyżej wspomnianych obserwuje się napady ogniskowe z różnymi zjawiskami psychopatologicznymi („odpowiedniki psychiczne”, „napadowe psychozy padaczkowe”, „napady psychiczne padaczkowe”). Ostrość epileptyczna jest w tym przypadku najczęściej wykrywana w płatach skroniowych mózgu? Padaczka skroniowa. Padaczka, przejawiająca się w izolowanych psychicznych odpowiednikach, jest również określana jako „larwa” lub „zamaskowana” padaczka. Pytanie o różnice między napadami psychicznymi a ostrymi psychozami w epilepsji nie jest bardzo jasne? gdzie jest granica oddzielająca je od siebie, a przynajmniej jaki jest czas trwania samego zajęcia. Jeśli przyjmiemy, że cykl uogólnionego napadu (prekursory? Atak? Zaburzenia po-napadowe) trwa do 6? 7 dni, powinniśmy zgodzić się z faktem, że czas trwania napadu psychicznego może wahać się w tym samym zakresie. Termin „odpowiedniki psychiczne” jest używany przez nas nie w jego pierwotnym znaczeniu, ale w konwencjonalnym znaczeniu i raczej z przyzwyczajenia.

Obserwowane są różne warianty kliniczne odpowiedników psychicznych: ataki splątania, napady psychoruchowe, napady z zaburzeniami afektywnymi, urojeń, halucynacyjnymi i ideatorami, a także specjalne stany świadomości.

Ataki dezorientacji przejawiają się w zmierzchu, onirycznych i majaczących napadach. Stany zmierzchu (patrz. „Zaburzenia świadomości”). Ataki majaczenia padaczkowego rozwijają się i kończą nagle, czemu towarzyszy większa niż zwykle amnezja. Ataki epileptycznej tarczycy występują również nagle, bez zmiany poszczególnych etapów rozwoju ustalonych dla schizofrenii. Jest stan ekstatyczny, halucynacje o treści mistycznej, otępienie, wyobcowanie od rzeczywistości lub jej iluzoryczne postrzeganie, zgodne z nastrojem.

Napady psychoruchowe charakteryzują się bezcelowo wykonywanymi czynnościami, których charakter jest determinowany głębokością upośledzonej świadomości i bezpośrednim środowiskiem, w którym znajduje się obecnie pacjent. Rozróżnia się następujące rodzaje napadów psychomotorycznych w zależności od stopnia złożoności i rodzaju wykonywanych czynności..

Fugi napady szybkiego lotu, obrotu wokół osi ciała lub biegania w kole (tak zwana akcja manege), trwające kilka sekund.

Automatyka ambulatoryjna? ataki automatami chodzenia. Pacjenci wędrują po mieście, udają się w nieznane miejsca, a kiedy się budzą, nie pamiętają, gdzie byli i jak tu trafili.

Trances ?? wielodniowe ataki, podczas których pacjenci odbywają długie podróże przy użyciu nowoczesnych typów pojazdów. Pacjenci zwracają uwagę innych mogą być tylko zwiększoną sennością, powściągliwością, rozproszeniem, tak jakby zanurzeni w jakiejś myśli, ogólnie zachowanie zewnętrzne pozostaje uporządkowane. Wydaje się, że starożytni, zgodnie z terminologią Junga, archetypowe kompleksy wędrujące uwalniane są w transie.

Automatyzacja gestów? krótkie napady padaczkowe, podczas których pacjenci wykonują rozrzucone i nieprawidłowe działania: pocierają ręce, przenoszą meble z miejsca na miejsce, wyjmują zawartość z kieszeni lub wkładają wszystko, co wchodzi w ich ręce, rozbiera się, polewają się wodą, oddają mocz przed wszystkimi. Tak więc jeden z pacjentów, z zawodu patolog, podczas napadów złamał narzędzia, przeciął przewody telefoniczne. Podczas sekcji oddzielił tkanki i zjadł je. Otworzył drzwi samochodu i próbował wydostać się z pełną prędkością.

Automatyzmy mowy? wyrażenia, monologi, przekleństwa są wymawiane, recytowane są wiersze. Napady z automatyzmem mowy są podobne do napadów częściowych mowy, trudno jest rozróżnić je klinicznie, a także niektóre inne napady psychomotoryczne i ruchowe.

Automatyzmy działań ekspresyjnych? podczas napadu dochodzi do bezsensownego, dzikiego śmiechu („napady szalonego śmiechu” Jacksona), szlochania, wrzeszczenia, tańca, skrzywienia się, pozów wyrażających radość, strach.

Złożone automatyzmy? napady, podczas których wykonywane są złożone, pozornie znaczące, odpowiednie działania. Istnieją raporty, według których pacjenci podczas takich ataków mogą wykonywać złożoną pracę, a nawet pracę twórczą: stworzyć dzieło sztuki, zdać krytyczny egzamin, rozwiązać problem matematyczny itp..

Wraz z powyższym mogą wystąpić napady zaburzeń afektywnych: dysforia, stany maniakalne i depresyjne. Dysphoria ?? napady ponursko-złośliwego nastroju na tle czystej świadomości. Mania i depresja, które również występują napadowo, przypominają okrągłe zmiany afektywne. W przypadku manii epileptycznej ekstatyczne ekstatyczne uniesienie jest bardziej charakterystyczne dla depresji? ponury odcień nastroju i możliwość impulsywnych napędów.

Szczególne stany świadomości (podobne napady są opisane pod innymi nazwami: napady psychosensoryczne, warunki podobne do, pseudo-nieobecności w czasie) różnią się od nieobecności względnie wolnym początkiem i końcem, dłuższym (minuty, dziesiątki minut) i obecnością różnych objawów psychopatologicznych. Występują zjawiska autometamorfopsji (makrosomia, mikrosomia itp.), Metamorfopsji (makropsy, mikropsy, porropsy itp.), Upośledzonego postrzegania czasu, derealizacji, zjawiska „już widziane, słyszane, doświadczane” i „nigdy nie widziane, nie słyszane, nie doświadczane „Naruszenie postrzegania jakości kolorów, indywidualne halucynacje, fragmenty fantastycznych urojeń jak ze snu, strach, tęsknota, dezorientacja, masowe zaburzenia wegetatywne. Podczas i po napadzie utrzymywane jest zrozumienie stanu bólu. Wspomnienia z subiektywnych doświadczeń tego okresu są dość pełne, o wydarzeniach zewnętrznych? szkicowy lub nieobecny. Możliwa jest amnezja części (na początku, w środku, na końcu) ataku, do której ogranicza się zamieszanie świadomości. W takim przypadku napad, zgodnie z obecnie przyjętą terminologią, jest określany jako złożony napad częściowy. Należy zwrócić uwagę na fakt, że pacjenci czasami wspominają tylko o „przerwach” w swoich wiadomościach, co może powodować błędne wrażenie. nieobecności. Złożone częściowe napady różnią się od ropnia złożonością strukturalną, czasem trwania (kilka minut, do 10 lub więcej), a także brakiem typowych zrzutów na EEG? trzy kompleksy fali szczytowej w ciągu 1 sekundy.

Idealne napady? napady gwałtownego kursu lub zatrzymania myśli, wspomnień. Napady amnestyczne? odzwierciedlają zaburzenia limbiczne, objawiają się krótkimi epizodami utraty pamięci w przeszłości. Ekstatyczne napady? halucynacyjne czyste brutalne wspomnienia prawdziwej przeszłości.

Napady czasowe mogą występować w izolacji, jednak ich wtórne uogólnienie w duży atak jest możliwe, po czym psychoza zatrzymuje się. Przy wysokiej konwulsyjnej gotowości następuje bardzo szybkie uogólnienie, epizod psychotyczny nie trwa długo i, jak już wspomniano, jest aurą napadu.

Powyższa lista prawdopodobnie nie wyczerpuje całej gamy napadów psychicznych. Ponadto pokazuje, że nie istnieje zadowalająca klasyfikacja. Systematyka ataków psychicznych, zgodnie z literaturą, opiera się na kryteriach psychologicznych i jest przeprowadzana głównie z perspektywy psychologii strukturalistycznej. To implikuje zarówno terminologię (napady „poznawcze”, „emocjonalne”, napady o zaburzonej percepcji itp.), Jak i trudności z rozróżnieniem różnych napadów oraz oszacowania statyczne, które są nieuniknione przy takim podejściu. Współczesna psychopatologia w systematyce zaburzeń psychicznych wykorzystuje podejście syndromiczne, czyli kliniczne i patogenetyczne. W odniesieniu do ataków psychicznych nie wydawał się wykorzystywany. Wynika z tego, że napady psychiczne można klasyfikować zgodnie ze skalą nasilenia produktywnych zaburzeń psychicznych. W ten sposób staje się możliwe organizowanie napadów w zależności od głębokości porażki aktywności umysłowej, ustanowienie między nimi relacji hierarchicznych; ujawnić być może wciąż nieznane typy napadów, a nawet założyć ich istnienie; określić nasilenie i kierunek przebiegu padaczki skroniowej, skuteczność terapii lekowej, opartą nie tylko na kryteriach ilościowych (częstości), ale także na analizie struktury klinicznej napadów; w przypadku stopniowego napadu oceń stopniowanie i „marsz” stanów patologicznych zmieniających się podczas ataku.

Częściowe napady z patologią umysłową, jeśli postępujesz zgodnie z zasadą syndromiczną, można ustawić w tej kolejności (prezentacja jest w kolejności rosnącego nasilenia):

1. Napady z objawami poziomu psychosomatycznego: zaburzenia snu, popędy, ogólna wrażliwość, aktywność, regulacja autonomiczna. Są to napady z epizodami senności, przypominające napady narkoleptyczne, napady padaczkowe, napady senności i flegma. Ponadto są to korowe autonomiczne napady, napady z różnymi zaburzeniami o ogólnej wrażliwości, w szczególności senestopatie, popędy (bulimia, zwiększone libido).

2. Napady z patologią afektywną? dysforia, napadowe i napadowe depresje.

3. Napady z objawami poziomu neurotycznego: depersonalizacja i derealizacja, znieczulenie psychiczne, obsesyjne, histeryczne zjawiska. Napady histeryczne mogą być prawdopodobnie padaczkowe, w tym przypadku nie jest praktyczne odróżnianie ich od napadów padaczkowych. Inną rzeczą jest ich różnica w stosunku do napadów drgawkowych. Histeryczne napady u pacjentów z padaczką spowodowaną faktycznymi napadami histerycznymi (neurotycznymi) są poważniejsze: brak fotoreakcji źrenic? Objaw Redlicha, mniejszy kontakt z pacjentem, zmniejszona reakcja na wpływy zewnętrzne. Trudniej jest zmodyfikować i przerwać atak. Ukąszenia w policzek, wyciek moczu, niewielkie siniaki, napady są bardziej stereotypowe, trwają dłużej i pozostawiają mniej wspomnień. Napady hysteriform można łączyć dodatkowo z tonik-klonicznym lub przekształcić w te ostatnie. Klasyczne różnicowe tabele diagnostyczne znaków, które odróżniają histeryczne i padaczkowe napady drgawkowe wydają się opierać na porównaniu różnych klas zjawisk, dlatego też mają większe znaczenie akademickie. Jeśli chodzi o napady histeryczne u pacjentów z padaczką, są one znane od dawna i są opisane pod różnymi nazwami (podkorowe, pośrednie, histeryczne padaczki, ciężkie napady histeryczne). Główną trudnością w diagnostyce różnicowej jest to, że są fenomenologicznie podobne do napadów czynnościowych.

4. Napady z urojenia objawami halucynacyjnymi? urojeniowe, halucynacyjne, paranoiczne, halucynacyjne-paranoiczne, parafrazowe. Być może występują napady padaczkowe z objawami katatonicznymi.

5. Napady z upośledzoną (zdezorientowaną) świadomością: rak gruczołu krokowego, majaczenie, ogłuszenie o zmierzchu, ruch, automatyzm ekspresyjny (fugi, transy, automaty ambulatoryjne).

Wraz z napadami, podczas których występują produktywne objawy psychopatologiczne, obserwuje się napady z objawami negatywnymi. Są to na przykład napady z oszałamiającymi śledztwami (nieobecności, złożone napady częściowe), otępienie i śpiączka (napady nie konwulsyjne), napady amnestyczne i napady typu seperrung. Prawdopodobnie nie wyczerpuje to wszystkich wariantów „negatywnych” napadów padaczkowych.

Padaczka młodzieńczego ropnia

Padaczka młodzieńcza ropnia jest idiopatyczną odmianą padaczki, która objawia się w okresie dojrzewania. Podstawą objawów są uogólnione napady padaczkowe w postaci nieobecności i epizodów napadów toniczno-klonicznych. Upadek intelektualny i poważne zaburzenia psychiczne są nietypowe. Diagnostyka obejmuje ocenę stanu neurologicznego i psychiki, elektroencefalografię, rezonans magnetyczny mózgu. Prowadzona jest monoterapia lub skojarzone leczenie przeciwdrgawkowe. Terapia jest prowadzona od lat, możliwe są jej nawroty..

ICD-10

Informacje ogólne

Padaczka ropnia młodzieńczego (ZEA) jest formą padaczki uogólnionej, której podstawą są przejściowe krótkotrwałe napady zaciemnienia (nieobecności). Choroba występuje w okresie dorastania, więc w połowie XX wieku ropień padaczkowy (DAE) został odizolowany od dzieciństwa jako osobna nozologia. Udział ZEA stanowi 2-3% wszystkich epilepsji. Wśród osób powyżej 20 roku życia cierpiących na idiopatyczną uogólnioną padaczkę około 10% ma diagnozę ZEA. Młodzieńcza forma może przejawiać się w przedziale od 5 lat do 21 lat. Typowy początek napadów to 9–13 lat. Różnice w częstości występowania płci nie są wyraźne, w przeciwieństwie do DAE, które występuje częściej u dziewcząt.

Przyczyny

ZEA jest chorobą idiopatyczną, ponieważ nie ma ustalonych przyczyn. Najbardziej prawdopodobny genetyczny charakter patologii. W 35% przypadków wykryto przypadki padaczki wśród krewnych. Dokładna lokalizacja aberracji genetycznych nie została określona, ​​prawdopodobnie są to chromosomy 5, 8, 18 i 21. Istnieje związek między młodocianymi a dziecięcymi postaciami ropnia padaczki, młodzieńczej padaczki mioklonicznej i padaczki budzącej. Te formy często znajdują się w tej samej rodzinie..

Czynniki ryzyka

Czynniki, które wywołują rozwój napadu padaczkowego w ZEA, obejmują:

  • niewystarczający sen (brak snu),
  • nadmierna aktywność psychiczna lub psychiczna,
  • hiperwentylacja,
  • zmęczenie,
  • spożycie alkoholu.

Częściej napad występuje, gdy kombinacja tych wyzwalaczy. Nietypowy rozwój ataku w wyniku fotoprowokacji (jasne światło, migotanie, błysk).

Patogeneza

Współczesna neurologia, mechanizm rozwoju ZEA nie jest w pełni znany. Badanie nieobecności zwierząt wykazało obecność hipersynchronicznych wyładowań przechodzących od wzgórza do kory mózgowej. Szczegółowe badanie neuronów w korze mózgowej kotów w okresie sztucznie wywołanej nieobecności ujawniło naruszenie depolaryzacji błon. W rezultacie stwierdzono, że podstawą idiopatycznego ropnia epilepsji jest genetycznie zdeterminowana wada w funkcjonowaniu kanałów K-Na neuronów kory mózgowej. Konsekwencją napadowej depolaryzacji neuronów jest rozproszone wzbudzenie kory wraz z rozwojem uogólnionego napadu padaczkowego. Różnica w klinicznych postaciach padaczki wynika najwyraźniej ze zmienności defektów kanałów potasowo-sodowych.

Objawy padaczki młodzieńczej ropnia

W około 70% przypadków choroba zaczyna się od nieobecności. Krótkoterminowym atakom polegającym na wyłączeniu świadomości zwykle nie towarzyszy aktywność ruchowa, trwająca 4-30 sekund. Charakterystyczną cechą jest ich sporadyczny charakter: napady nie występują codziennie, z różnymi częstotliwościami. W niektórych przypadkach ropień występuje z komponentem mioklonicznym: drganie powiek, kącików ust.

Pacjenci subiektywnie doświadczają ataku jako nagłego zaburzenia koncentracji, zaćmienia głowy, transu lub letargu. Niektórzy zauważają poczucie oderwania się od rzeczywistości, dziwne uczucie. Dla innych osoba w stanie nieobecnym wygląda na zamrożonego z zamrożonym wyrazem twarzy i otwartymi oczami. Krótkie napady przebiegają niezauważone przez krewnych i przyjaciół pacjenta, mają ukryty kurs przez długi czas.

W 30% przypadków młodzieńcza postać ropnia epilepsji debiutuje uogólnionym napadem padaczkowym z napadami toniczno-tonicznymi obejmującymi całe ciało. Odcinek przebiega z całkowitą utratą przytomności, upadkiem, gryzieniem języka. Podobne uogólnione napady toniczno-kloniczne (GTP) obserwuje się u 75–80% pacjentów. Jeśli choroba zaczyna się od nieobecności, GTKP występuje po 1-10 latach i może powodować wykrycie padaczki. Uogólnione napady występują rzadko, zwykle 1 raz w miesiącu. Rozwijaj się wieczorem, po przebudzeniu, pod wpływem prowokujących wyzwalaczy, czasem we śnie.

Zazwyczaj ropień młodzieńczej padaczki charakteryzuje się łagodnym przebiegiem bez innych nieprawidłowości neurologicznych na tle nienaruszonych zdolności umysłowych. Jednak choroba trwa przez całe życie i wymaga ciągłego leczenia przeciwpadaczkowego.

Powikłania

Odporność padaczki na trwające leczenie farmakologiczne obserwuje się u 20% pacjentów. Są to głównie przypadki późnej diagnozy i opóźnionego rozpoczęcia leczenia przeciwpadaczkowego. Brak terapii lub oporności prowadzi do wzrostu liczby napadów, co znacznie wpływa na jakość życia pacjenta i jego rodziny. W tej sytuacji następuje stopniowy rozwój zmian mentalnych: izolacja, depresja, agresywność. Możliwe jest wystąpienie epileptycznego stanu nieobecności. Powikłaniem Państwowego Komitetu Celnego jest obrażenie podczas upadku (siniak, złamanie, uraz głowy).

Diagnostyka

Trudne diagnostycznie są przypadki, gdy padaczka ropnia młodzieńczego rozpoczyna się od krótkotrwałych nieobecności. Trudności diagnostyczne są uzupełniane przez różne subiektywne interpretacje napadów przez pacjentów i pacjentów z młodzieżą. Badanie ma na celu identyfikację napadowej aktywności i potwierdzenie idiopatycznej natury padaczki. Obejmuje:

  • Badanie neurologiczne. Badanie stanu neurologicznego nie diagnozuje nieprawidłowości. Ocena stanu psychicznego z wystarczająco długim przebiegiem choroby ujawnia pewne cechy psychiki pacjenta.
  • Konsultacja z epileptologiem. Przeprowadzane jest w celu potwierdzenia diagnozy, a następnie - ponownie w celu prawidłowego leczenia.
  • Konsultacja genetyczna. Podczas wizyty lekarz wraz z pacjentem tworzą drzewo genealogiczne, identyfikują przypadki epilepsji u krewnych.
  • Elektroencefalografia (EEG). Pozwala potwierdzić obecność epileptycznej aktywności mózgu, aby określić jego naturę. Typowe emisje EEG typowe dla ZEA rejestrują uogólnione skoki o częstotliwości 3,5-4,5 Hz lub skoki naprzemienne z aktywnością fali wolnej. Aby przeprowadzić badania, często uciekają się do EEG z prowokacyjnymi testami lub codziennym monitorowaniem EEG. Interictal EEG rejestruje normalną podstawową aktywność bioelektryczną mózgu, na tle której występują ogniskowe wyładowania padaczkowe.
  • MRI mózgu. Ropień padaczki jest przeprowadzany w celu wykluczenia patologii organicznej i wtórnej natury. Morfologiczne zmiany wewnątrzczaszkowe są nieobecne. Można wykryć objawy urazu głowy spowodowane spadkiem urazu głowy..

Diagnostyka różnicowa jest konieczna w przypadku DAE, młodzieńczej padaczki mioklonicznej, przebudzenia z GTP. To ostatnie występuje głównie w przypadku uogólnionych napadów drgawkowych, które występują podczas przejścia w stan czuwania. Padaczka pediatryczna charakteryzuje się wcześniejszym początkiem, codziennymi częstymi nieobecnościami, rzadkim występowaniem GTP, uporczywą remisją w wieku 12 lat. Młodzieńcza padaczka miokloniczna charakteryzuje się przewagą obustronnych napadów mioklonicznych.

Leczenie padaczki młodzieńczej ropnia

Podstawą terapii jest regularne przyjmowanie leków przeciwdrgawkowych. Podstawowymi lekami są pochodne kwasu walproinowego i sukcynoimidu (na przykład etosuksymid). W razie potrzeby są one przepisywane łącznie. Monoterapia walproinianem wskazana jest w obecności GKTP.

Stosunkowo nowe leki przeciwpadaczkowe sprawdziły się w leczeniu ZEA: lamotrygina, lewetyracetam. Są one stosowane jako monoterapia i w połączeniu z walproinianem. Leczenie lamotryginą stanowi dobrą alternatywę dla kobiet w wieku rozrodczym, ponieważ walproiniany mają działanie teratogenne.

Wyboru preparatu farmaceutycznego, jego dawki i częstotliwości podawania dokonuje się indywidualnie podczas regularnego monitorowania przez neurologa z powtarzaną kontrolą EEG i konsultacją z neurofizjologiem. W przypadku braku napadów w ciągu roku możesz pomyśleć o zmniejszeniu dawki leku przeciwdrgawkowego. Pacjenci powinni być świadomi czynników wywołujących drgawki i starać się ich unikać..

Prognoza i zapobieganie

Padaczka ropnia młodzieńczego znana jest z dobrej odpowiedzi na trwające leczenie przeciwdrgawkowe. U 80% pacjentów możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji farmakologicznej, tj. Braku nieobecności i GTKP na tle podstawowej farmakoterapii przeciwpadaczkowej. Wczesne leczenie pacjentów z nieobecnością może zapobiec wystąpieniu GTP. Trudność zwykle reprezentują przypadki późnego rozpoczęcia leczenia. Konkretne zapobieganie nie zostało opracowane. Wtórna profilaktyka ogranicza się do przestrzegania normalnego trybu dnia z wystarczającą ilością snu, z wyjątkiem przeciążenia fizycznego i psychicznego, odmowy spożywania alkoholu itp..

Padaczka dziecięca ropnia, przyczyny nieobecności, formy padaczki niemowlęcej

Autorzy: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Wprowadzenie

Szybki rozwój neuropharmakologii w ostatnich dziesięcioleciach, synteza nowych wysoce skutecznych leków przeciwpadaczkowych (AED), radykalna rewizja wielu zasad leczenia padaczki, umożliwiły przypisanie padaczki chorobom uleczalnym. Według ogólnych danych wiodących ośrodków przeciwpadaczkowych na świecie wyraźny efekt terapeutyczny osiąga 75–85% pacjentów z padaczką.

Padaczka jest jednym z najbardziej palących problemów neurologii dziecięcej. Według danych zagranicznych częstość epilepsji w populacji dzieci wynosi 0,5-0,75% populacji dzieci, a drgawki gorączkowe do 5%. Brakuje dokładnych statystyk dotyczących tej choroby w Rosji. Po pierwsze, nie wszyscy lekarze dobrze znają obecną Międzynarodową Klasyfikację Padaczki. Pod tym względem statystyki epilepsji nie obejmowały takich diagnoz, jak „zespół padaczkowy”, „zespół konwulsyjny”, które nie są stosowane w żadnym kraju na świecie i w rzeczywistości są tą samą chorobą - epilepsją. Po drugie, w naszym kraju osoby z padaczką są obserwowane zarówno przez neurologów, jak i psychiatrów, co znacznie zniekształca statystyki. We wszystkich krajach świata epilepsja jest chorobą neurologiczną..

W ciągu ostatniej dekady bardzo szybko gromadzono nową wiedzę na temat problemu padaczki. Zarówno badania eksperymentalne, jak i kliniczne przyczyniły się do głębszego zrozumienia podstawowych mechanizmów patofizjologicznych choroby. Nowe metody badawcze znacznie zmieniły nasze możliwości w diagnozowaniu padaczki i wykrywaniu czynników etiologicznych choroby. Ponadto poczyniono znaczne postępy w opracowywaniu podejść do leczenia farmakologicznego i chirurgicznego..

Definicja, klasyfikacja epilepsji

Definicja Padaczka jest przewlekłą chorobą mózgu, charakteryzującą się powtarzającymi się nieprowokowanymi atakami upośledzenia funkcji motorycznych, czuciowych, autonomicznych, umysłowych lub umysłowych, wynikającymi z nadmiernych wyładowań nerwowych. Przedstawiona definicja zawiera dwa ważne punkty. Po pierwsze, padaczka nie obejmuje pojedynczych napadów, niezależnie od ich objawów klinicznych. Tylko powtarzające się ataki są podstawą do postawienia diagnozy epilepsji. Po drugie, spontaniczne, niesprowokowane napady należą do padaczki (wyjątek - formy odruchowe). Z definicji drgawki gorączkowe, a także drgawki występujące w ostrych chorobach mózgu (na przykład z zapaleniem mózgu, krwiakiem podtwardówkowym, ostrym wypadkiem naczyniowo-mózgowym itp.) Nie są padaczką.

Klasyfikacja. Objawy epilepsji są niezwykle różnorodne, co od samego początku badania choroby utrudniało stworzenie jednej klasyfikacji. Współczesna klasyfikacja napadów padaczkowych została przyjęta przez Międzynarodową Ligę do walki z epilepsją w 1981 r. W mieście Kioto (Japonia). W przeciwieństwie do poprzednich klasyfikacji uwzględnia kryteria kliniczne i neurofizjologiczne (EEG) większości rodzajów napadów padaczkowych (Tabela 1). Klasyfikacja dzieli wszystkie rodzaje napadów padaczkowych na częściowe (ogniskowe, ogniskowe, lokalne, związane z lokalizacją), uogólnione i niesklasyfikowane. Częściowe napady są diagnozowane, gdy na początku napadu istnieją wyraźne kryteria kliniczne i elektrofizjologiczne dotyczące zaangażowania niektórych struktur mózgu. Na przykład drgawki kloniczne połowy twarzy i ramienia (drgawki twarzowo-ramienne) zwykle wskazują na obecność ogniska padaczkowego w środkowo-dolnych częściach przedniego zakrętu środkowego; omamy węchowe - w okolicy haczyka; fotopsje - w korze płata potylicznego itp. W przypadku, gdy atak rozpoczyna się jako częściowy, a następnie zaangażowane są całe mięśnie tułowia i kończyn oraz oznaki zajęcia obu półkul w EEG, należy je zaklasyfikować jako ogniskowe z wtórnym uogólnieniem.

Klasyfikacja wyjaśnia pojęcie prostych i złożonych napadów częściowych. Wcześniej złożone częściowe ataki były definiowane jako napady ze zmianą świadomości i proste bez zmian. Zgodnie z klasyfikacją z Kioto, złożone napady częściowe należy rozumieć jako napady, nie ze zmianą, ale z całkowitym wyłączeniem świadomości. Dlatego zgodnie z nowoczesną klasyfikacją wszystkie napady, które występują ze zjawiskami depersonalizacji, stanami snu, zaburzeniami poznawczymi itp., Nie są złożone, ale proste, częściowe, ponieważ świadomość pacjenta podczas tych napadów ulega zmianie, ale pamięć napadów nie jest wyłączana i. Ponadto klasyfikacja z 1981 r. Przewiduje, że jeden pacjent może mieć kilka różnych rodzajów napadów. Na przykład atak, rozpoczynający się od zwykłego częściowego, może przekształcić się w złożony częściowy, a następnie w wtórny uogólniony. Określenie „napady polimorficzne”, które nie zawierają żadnych informacji i nie jest zalecane do użycia, zostaje usunięte z klasyfikacji. Tak więc klasyfikacja Kioto jest na tym etapie najbardziej kompletną systematyzacją napadów padaczkowych..

Wraz z nagromadzeniem doświadczenia klinicznego, wprowadzeniem w praktyce monitorowania wideo-EEG, rozwojem neuro-radiologicznych metod diagnostycznych (CT, MRI, PET), genetyki molekularnej i innych nauk, stało się jasne, że istnieje wiele specjalnych form epilepsji, które charakteryzują się własnymi klinika (typowe typy napadów), przebieg i rokowanie. Niektóre z tych postaci znane są od dawna, takie jak zespół Westa, zespół Lennoxa-Gastauta i padaczka rolandowa. Inne - łagodne rodzinne drgawki noworodkowe, ciężka miokloniczna (w niemowlęctwie), padaczka młodzieńcza ropnia - zostały podkreślone dopiero w ostatnich latach. Te formy epilepsji lub, zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją, zespoły epileptyczne z reguły przejawiają się nie przez jeden typ napadu, ale przez ich połączenie. Zespoły padaczkowe definiuje się jako osobne, niezależne formy padaczki, charakteryzujące się ograniczonym wiekiem wystąpienia napadów, obecnością specjalnego rodzaju napadów, specyficznymi zmianami EEG (charakterystycznymi dla tego zespołu) oraz wzorcami przebiegu i rokowania. Na przykład jeden rodzaj napadu, ropnie, może być częścią struktury wielu zespołów padaczkowych: ropnie niemowlęce i młodzieńcze, padaczka, młodzieńcza padaczka miokloniczna, z nieobecnościami mioklonicznymi i inne, a przebieg i rokowanie dla wszystkich tych zespołów są różne.

Zasadniczo nowym krokiem w rozwoju epileptologii było stworzenie nowoczesnej klasyfikacji „epilepsji, zespołów epileptycznych i związanych z napadami chorób”. Ta klasyfikacja została przyjęta przez Międzynarodową Ligę do walki z epilepsją w październiku 1989 r. W New Delhi i jest obecnie ogólnie akceptowana przez epileptologów na całym świecie (Tabela 2)..

Klasyfikacja zespołów epileptycznych opiera się na następujących zasadach:

1. Zasada lokalizacji:

  • lokalizacyjne (ogniskowe, lokalne, częściowe) formy padaczki;
  • formy uogólnione;
  • formy z cechami częściowymi i uogólnionymi.


2. Zasada etiologii:

  • objawowy,
  • kryptogenny,
  • idiopatyczny.


3. Wiek debiutu zajęcia:

  • formy noworodków,
  • Dziecko,
  • dzieci,
  • młodzieńczy,
  • dorosłych.


4. Główny rodzaj napadów, który determinuje obraz kliniczny zespołu:

  • nieobecności,
  • nieobecności miokloniczne,
  • skurcze dziecięce itp..


5. Funkcje kursu i prognozy:

  • łagodny,
  • ciężki (złośliwy).


Zasady lokalizacji i etiologii w klasyfikacji wymagają wyjaśnienia. Klasyfikacja oparta jest na klasycznych pomysłach na ogniskowe i uogólnione formy epilepsji..

Formy związane z lokalizacją są określane, jeśli charakter napadów, dane EEG i badanie neuroradiologiczne potwierdzają lokalne pochodzenie ataków. Dotyczy to nie tylko form z wyraźnie zidentyfikowanym strukturalnym defektem mózgu (epilepsja skroniowa, czołowa), ale także zespołów, w których charakter ataków i EEG wskazują na lokalny początek, ale zwykle nie ma zmian w CT (padaczka rolandyczna, łagodna epilepsja potyliczna). Możliwe jest również, że istnieją wieloogniskowe formy padaczki, w których napady pochodzą z kilku ognisk w obrębie jednej lub obu półkul.

W uogólnionych postaciach padaczki napady należy uogólniać od samego początku, co potwierdzają również dane EEG (obustronne synchroniczne rozprzestrzenianie się na obie półkule). Patogeneza uogólnionych form padaczki wciąż nie jest jasna. Zakłada się hipotezę korowo-podwzgórzową występowania pierwotnego uogólnienia.

W tych przypadkach, w których charakter ataków i dane ankietowe nie pozwalają nam z pewnością stwierdzić lokalnie lub pierwotnie uogólnionego początku napadów, te zespoły epileptyczne są zdefiniowane jako niepodatne na jednoznaczną klasyfikację, tj. Posiadające objawy i lokalizacje oraz uogólnienia.

Klasyfikacja dzieli wszystkie zespoły epileptyczne na objawowe, idiopatyczne i kryptogenne.

Postacie objawowe są rozumiane jako zespoły epileptyczne o znanej etiologii i zweryfikowanych nieprawidłowościach morfologicznych (guzy, blizny, glejoza, torbiele, dysgeneza itp.).

W przypadku postaci idiopatycznych nie ma chorób, które mogą być przyczyną padaczki, a padaczka jest niejako niezależną chorobą. Obecnie ustalono genetyczne określenie idiopatycznych form padaczki..

Termin „kryptogeniczny” (ukryty) odnosi się do tych zespołów, których przyczyna pozostaje ukryta, niejasna. Zespoły te nie spełniają kryteriów form idiopatycznych, ale nie ma dowodów i ich symptomatycznego charakteru. Na przykład w przypadku kombinacji padaczki z hemiparezą lub oligofrenią zakłada się objawowy charakter choroby, ale w badaniach CT i MRI zmiany w mózgu nie są wizualizowane. Ten przypadek jest klasyfikowany jako kryptogenny. Oczywiście, wraz z poprawą technicznych możliwości neuroobrazowania (na przykład PET), większość postaci kryptogenicznych zostanie przeniesiona do kategorii objawowej.

Objawy Semiologia i klinika różnych napadów padaczkowych zostały szczegółowo opisane w wielu podręcznikach dotyczących epilepsji. Jednak w literaturze nie poświęcono wystarczającej uwagi diagnozowaniu poszczególnych postaci padaczki (zespołów epileptycznych). Zastanówmy się nad kryteriami diagnozy i zasadami leczenia głównych zespołów padaczkowych dzieciństwa i dojrzewania.

Idiopatyczna uogólniona padaczka

Wszystkie formy padaczki idiopatycznej charakteryzują się:

  • Predyspozycje genetyczne (często obecność rodzinnych przypadków padaczki).
  • Debiut z ograniczonym wiekiem.
  • Brak zmian w stanie neurologicznym.
  • Normalna inteligencja pacjenta.
  • Zachowanie głównego rytmu na EEG.
  • Brak zmian strukturalnych w mózgu podczas neuroobrazowania.
  • Leki z wyboru w leczeniu - pochodne kwasu walproinowego.
  • Względnie korzystne rokowanie z osiągnięciem remisji terapeutycznej w zdecydowanej większości przypadków.

Padaczka dziecięca ropnia.

Ropnie są rodzajem napadów drgawek uogólnionych, charakteryzujących się wysoką częstotliwością i krótkim czasem trwania napadów z wyłączeniem świadomości i obecnością w EEG określonego wzoru - uogólnionej aktywności fali szczytowej o częstotliwości 3 Hz. Nieobecności są jednym z najczęstszych rodzajów napadów padaczkowych u dzieci i młodzieży..

Debiut nieobecności w epilepsji ropnia dziecięcego (DAE) obserwuje się w przedziale wiekowym od 2 do 9 lat, średnio 5,3 ± 0,3 roku. Szczyt wieku manifestacji wynosi 4-6 lat, z przewagą dziewcząt według płci.

Klinicznie nieobecności charakteryzują się nagłym krótkim zatrzymaniem (lub znacznym spadkiem poziomu) świadomości przy braku lub minimalnych zjawiskach motorycznych. Aura, jak również zamieszanie po wejściu, nie są charakterystyczne. Czas trwania nieobecności wynosi od 2-3 do 30 sekund, średnio 5-15 sekund. Charakterystyczną cechą nieobecności jest ich wysoka częstotliwość, sięgająca dziesiątek i setek ataków dziennie.

Podstawowy jest podział nieobecności na prosty i złożony. Proste ropnie charakteryzują się zaprzestaniem wszelkiej aktywności, „zamrożeniem”, „wyblaknięciem” pacjentów, stałym „nieobecnym” wyglądem, zdezorientowanym wyrazem twarzy na twarzy. Proste nieobecności w obrazie klinicznym DAE stanowią zaledwie 20%. Złożone nieobecności występujące przy minimalnym komponencie silnika są bardziej charakterystyczne dla DAE. Wyróżnia się następujące typy złożonych nieobecności: ze składnikiem mioklonicznym, tonizującym, atonicznym, wegetatywnym, a także z automatyzmami i zjawiskami ogniskowymi. Najczęściej obserwowanymi nieobecnościami są składniki miokloniczne i toniczne.

Ropnie ze składnikiem mioklonicznym stwierdza się u 40% pacjentów z DAE. Manifestowane: mioklonia powieki; okołoustne mioklonie, (rytmiczne przedłużenie warg, jak „złota rybka”); mioklonie okołozębowe, (rytmiczne drganie skrzydeł nosa). U wielu pacjentów podczas napadu obserwuje się pojedyncze drżenie lub kilka krótkich słabych drgań mięśni obręczy barkowej i / lub ramion.

Ropnie ze składnikiem tonicznym są najbardziej typowe dla DAE, obserwowane u 50% pacjentów. Objawia się to odchyleniem głowy, a czasem ciała, z tyłu (nieobecności retro-pulsacyjne), tonicznym uprowadzeniem gałek ocznych w górę lub w bok. Czasami podczas ataku występuje lekkie napięcie toniczne (zwykle asymetryczne) mięśni kończyn górnych.

Nieobecności ze składnikiem atonicznym nie są typowe dla DAE i są obserwowane tylko w pojedynczych przypadkach, głównie w postaciach nietypowych. Przejawia się nagłą utratą napięcia mięśniowego w mięśniach rąk (utrata przedmiotów), szyi (pasywne skinienie), nóg (atoniczno-astmatyczny atak). Nieobecności atoniczne są częściej określane jako nietypowe nieobecności (częstotliwość kompleksów fali szczytowej poniżej 2,5 Hz) w ramach zespołu Lennoxa-Gastauta.

Ropnie ze składnikiem wegetatywnym obserwuje się średnio u 5% pacjentów z DAE. Przejawiają się one w nietrzymaniu moczu w momencie ataku, rozszerzenie źrenic, zmiana koloru skóry twarzy i szyi wraz z pojawieniem się wysypki pokrzywkowej na skórze tych obszarów.

Nieobecności ze składową ogniskową obserwuje się u 15% pacjentów i znacznie przeważają u pacjentów z nieobecnością toniczną. Podczas ataku pojawia się lekkie jednostronne napięcie w mięśniach ramienia lub twarzy, czasami z pojedynczymi drganiami mioklonicznymi; odwracając głowę i oczy na bok. Należy pamiętać, że pojawienie się wyraźnych zjawisk ogniskowych podczas napadów jest niepokojące z powodu obecności częściowych napadów u pacjentów. Automatyzm w strukturze nieobecności obserwuje się u 35% pacjentów cierpiących na DAE. Najczęstsze występowanie automatyzmu gestów, gardła-jamy ustnej i mowy.

Status nieobecności w DAE odnotowuje się z częstotliwością około 10%. Stan ten objawia się gwałtownym wzrostem nieobecności następujących po sobie bezpośrednio lub w bardzo krótkim odstępie czasu. Obserwuje się amymię, ślinienie, hamowanie motoryczne (osłupienie). Czas trwania statusu wynosi od kilku godzin do kilku dni.

Uogólnione drgawki drgawkowe (SHG) są wykrywane u 1/3 pacjentów z DAE. Od momentu debiutu nieobecności do połączenia SHG minęło kilka miesięcy lub lat. W większości przypadków SHG dołączają się 1-3 lata po wystąpieniu choroby (65% w grupie pacjentów z SHG), rzadziej w przedziale 4-13 lat (35%). Przeważają uogólnione napadowe toniczno-kloniczne napady konwulsyjne..

Czynniki wywołujące wzrost nieobecności obejmują: hiperwentylację; brak snu; fotostymulacja; miesiączka; intensywna aktywność umysłowa lub, przeciwnie, zrelaksowany, pasywny stan. Hiperwentylacja jest głównym czynnikiem wyzwalającym występowanie nieobecności. Przeprowadzenie 3-minutowej hiperwentylacji u nieleczonych pacjentów z DAE powoduje pojawienie się nieobecności w prawie 100% przypadków; a u pacjentów otrzymujących AED służy jako jedno z kryteriów skuteczności terapii lekowej.

Częstotliwość wykrywania aktywności padaczkowej w okresie międzywojennym z DAE jest wysoka i wynosi 75-85%. Główna aktywność nagrywania w tle zostaje zapisana. Najbardziej typowym wzorem EEG jest błysk uogólnionej aktywności fali szczytowej. Częstotliwość kompleksów fali szczytowej waha się od 2,5 do 4-5 na sekundę. (zwykle 3 Hz - typowe nieobecności).

Leczenie. Całkowitą remisję terapeutyczną w DAE uzyskuje się w 70-80% przypadków i znaczną redukcję napadów u innych pacjentów. Leczenie należy zawsze rozpocząć od preparatów kwasu walproinowego (depakina, convulex, apilepsin). Średnie dawki wynoszą 30-50 mg / kg / dzień Depakine Enteric w 3-4 dawkach lub chrono w 2 dawkach. Pokazano również wysoką skuteczność suxilep w zatrzymywaniu nieobecności. Średnia dawka leku wynosi 15 mg / kg / dzień w 2-3 dawkach. Znaczącym negatywnym aspektem leczenia suxilep jest całkowity brak wpływu leku na SHG. Gdy nieobecności są oporne na monoterapię walproinianem i sukcynoimidem, zaleca się połączenie walproinianu i suksilepu lub walproinianu i lamotryginy (lamictal). Średnia dzienna dawka lamiktalu w połączeniu z walproinianem wynosi 0,2-5,0 mg / kg / dobę w 2 dawkach podzielonych. Stosowanie karbamazepiny (finlepsyny, tegretolu, tymonilu) jest kategorycznie przeciwwskazane we wszystkich formach padaczki ropnia ze względu na wysokie prawdopodobieństwo częstszych ataków.

Padaczka młodzieńczego ropnia.

Padaczka młodzieńcza ropnia (ZEA) jest rodzajem idiopatycznej uogólnionej padaczki, która charakteryzuje się głównym rodzajem napadów - nieobecności, debiutowania w okresie dojrzewania z dużym prawdopodobieństwem dodania GSP i charakterystycznych zmian EEG w postaci uogólnionej aktywności fali szczytowej o częstotliwości 3 Hz lub większej.

Debiut nieobecności w Zjednoczonych Emiratach Arabskich wynosi od 9 do 21 lat, średnio 12,5 lat. U zdecydowanej większości pacjentów (75%) ropnie rozpoczynają się w stosunkowo krótkim czasie - 9-13 lat. Ważną cechą ZEA jest częsty debiut choroby z SHG - 40% przypadków.

Ropnie u pacjentów cierpiących na ZEA objawiają się krótkotrwałym zanikiem świadomości z twardnieniem i hipomiemią. Charakterystyczna jest znaczna przewaga prostych ropni, czyli ataków bez żadnego elementu motorycznego. Czas trwania napadów wynosi od 2 do 30 sekund, średnio 5-7 sekund. Jednak połowa pacjentów ma bardzo krótkie nieobecności, nieprzekraczające 3 sekund. Charakterystyczną cechą ZEA jest stosunkowo niska częstotliwość napadów w porównaniu z DAE. U większości pacjentów pojedyncze ropnie przeważają w ciągu dnia lub 1 atak w ciągu 2-3 dni.

U większości pacjentów obserwuje się uogólnione napady drgawkowe - 75%. W grupie pacjentów z SHG choroba częściej debiutuje nie od nieobecności, ale od napadowych drgawek toniczno-klonicznych. SHG charakteryzują się krótkimi, rzadkimi napadami toniczno-klonicznymi, zwykle występującymi po przebudzeniu lub zasypianiu.

W przeciwieństwie do DAE hiperwentylacja wywołuje nieobecności u nie więcej niż 10% pacjentów z ZEA. SHG u 20% pacjentów wywołanych brakiem snu.

W badaniu EEG w okresie międzymiesięcznym wyniki zbliżone do normy obserwuje się u 25% pacjentów. Głównym wzorem EEG jest uogólniona aktywność fali szczytowej o częstotliwości 3 Hz lub większej (4-5 na sekundę), która jest głównie symetryczna i dwustronnie synchroniczna.

Leczenie. Skuteczność leczenia w SAE jest znacznie niższa niż w DAE. Remisję terapeutyczną uzyskuje się średnio u 60% pacjentów, znaczne zmniejszenie napadów drgawkowych - 35%, brak efektu - 5%. Leczenie rozpoczyna się od monoterapii kwasem walproinowym. Średnia dawka wynosi 30-50 mg / kg / dzień. Ze względu na bardzo wysokie prawdopodobieństwo dołączenia do SHG w Zjednoczonych Emiratach Arabskich rozpoczęcie leczenia sukcynoimidami, a także stosowanie ich w monoterapii, jest bezwzględnie przeciwwskazane. W przypadku braku znaczącego wpływu monoterapii walproinianem w wystarczająco wysokich dawkach, stosuje się kombinację walproinianu z sukcynoimidami lub lamictalem. Średnie dawki suxilepu wynoszą 20 mg / kg / dzień.; lamiktala - 1-5 mg / kg / dzień.

Padaczka z pojedynczymi uogólnionymi napadami padaczkowymi.

Padaczka z izolowanym SHG jest definiowana jako zespół padaczki idiopatycznej uogólnionej, która objawia się jako jedyny rodzaj napadu - pierwotnie uogólnione napadowe toniczno-kloniczne napady konwulsyjne przy braku aury i wyraźnym skupieniu się na EEG.

Debiut choroby obserwuje się w bardzo szerokim przedziale wiekowym: od 1 do 30 lat z maksimum w okresie dojrzewania (średnio - 13,5 lat).

Klinicznie, SHG objawiają się nagłym (bez aury) wyłączeniem świadomości ze spadkiem pacjentów, drgawkami, gałkami ocznymi i rozszerzonymi źrenicami. Najpierw pojawia się krótka faza toniczna, która zamienia się w dłuższą fazę kloniczną, a następnie ogłuszenie po ataku. Czas trwania SHG wynosi od 30 sekund do 10 minut (średnio 3 minuty). Częstotliwość ataków jest niska - od pojedynczych rocznie do 1 raz w miesiącu, bez tendencji do szeregowego i statusowego kursu. Ograniczenie większości napadów do okresu przebudzenia i rzadziej zaśnięcia jest niezwykle charakterystyczne. Najważniejszym czynnikiem wyzwalającym jest pozbawienie snu i nagłe gwałtowne przebudzenie. Możliwe zwiększone napady w okresie okołomiesiączkowym.

Badanie EEG w okresie międzymiesięcznym u połowy pacjentów może mieścić się w normalnych granicach. Charakterystyczna jest uogólniona aktywność fali szczytowej o częstotliwości 3 Hz lub wyższej, często z asymetrią amplitudy lub występowaniem bifrontal. Można wykryć różne wzorce regionalne..

Leczenie. Remisję osiąga 75–80% pacjentów. Podstawowymi lekami są karbamazepina i walproinian. W przypadku braku uogólnionej aktywności fali szczytowej na EEG leczenie rozpoczyna się karbamazepiną, która jest bardziej skuteczna niż walproinian. Podczas łączenia ropni lub napadów mioklonicznych z uogólnionymi napadami drgawkowymi lub gdy uogólniona aktywność fali szczytowej pojawia się w EEG, podstawowym lekiem jest tylko walproinian. Średnia dawka karbamazepiny wynosi 15-25 mg / kg / dzień w 3 dawkach podzielonych; walproinian 20-50 mg / kg / dobę w 3 dawkach podzielonych. Do leków rezerwowych należą barbiturany (fenobarbital 1,5-3,0 mg / kg / dobę w 1-2 dawkach; heksamidyna, benzonal), hydantoiny (difenina 4-8 mg / kg / dobę w 2 dawkach). W rzadkich opornych przypadkach możliwe są kombinacje: karbamazepina + walproinian; karbamazepina + barbiturany; walproiniany + barbiturany; barbiturany + hydantoiny. Przy nieodpowiednim leczeniu możliwe jest połączenie ropni lub napadów mioklonicznych z SHG z przekształceniem w młodzieńczą padaczkę miokloniczną.

Młodzieńcza padaczka miokloniczna.

Młodzieńcza padaczka miokloniczna (UME) jest jedną z form idiopatycznej uogólnionej padaczki, charakteryzującej się debiutem w okresie dojrzewania z pojawieniem się masywnych obustronnych napadów mioklonicznych, głównie w rękach, po przebudzeniu pacjentów. UME jest jedną z pierwszych form padaczki ze znaną wadą genetyczną. Zakłada się, że model dziedziczenia dwumiejscowego (dominujący-recesywny), z dominującym genem zlokalizowanym na krótkim ramieniu chromosomu 6.

Debiut UME wynosi od 7 do 21 lat, maksymalnie w przedziale wiekowym 11-15 lat. Choroba może rozpocząć się we wcześniejszym wieku od nieobecności lub SHG, a następnie dodać napady miokloniczne w okresie dojrzewania. Napady miokloniczne charakteryzują się szarpnięciem błyskawicy różnych grup mięśni; często są dwustronne, symetryczne, pojedyncze lub wielokrotne, o różnej amplitudzie. Są one zlokalizowane głównie w obręczy barkowej i ramionach, głównie w grupach mięśni prostowników. Podczas ataków pacjenci upuszczają przedmioty z rąk lub rzucają je daleko na bok. U 40% pacjentów napady miokloniczne wychwytują również mięśnie nóg, podczas gdy pacjent odczuwa nagłe uderzenie pod kolana i nieznacznie kuca lub upada (napady miokloniczno-astatyczne); wtedy on tam właśnie wstaje. Świadomość podczas napadów jest zwykle utrzymywana. Napady miokloniczne występują lub stają się częstsze rano, po przebudzeniu pacjenta. W 90% przypadków łączy się je z SHG przebudzenia, aw 40% z nieobecnością. Głównymi czynnikami wyzwalającymi są pozbawienie snu i nagłe gwałtowne przebudzenie. Około 1/3 pacjentów z UME (zwykle kobietami) wykazuje światłoczułość.

Aktywność epileptyczną w EEG wykrywa się u 85% pacjentów w okresie międzymiesiączkowym. Najbardziej typowa uogólniona szybka (od 4 Hz i więcej) aktywność fali polipowatej w postaci krótkich błysków. Możliwa jest również szczytowa długość fali 3 Hz..

Leczenie. Oprócz terapii farmakologicznej konieczne jest ścisłe przestrzeganie snu i czuwania; unikaj niedostatku snu i czynników fotostymulacji w życiu codziennym. Podstawowe preparaty to wyłącznie pochodne kwasu walproinowego. Średnia dzienna dawka wynosi 40-60 mg / kg. Przy niewystarczającej skuteczności zalecana jest politerapia: depakine + suxilep (z opornymi nieobecnościami); depakina + fenobarbital lub heksamidyna (z opornym SHG); depakine + lamictal lub klonazepam (z opornymi napadami mioklonicznymi i ciężką światłoczułością).

Całkowitą remisję leku osiąga 75% pacjentów, aw większości przypadków monoterapia walproinianem. Jednak później, po anulowaniu AED, nawroty obserwuje się u połowy pacjentów. W przypadku tej postaci padaczki zaleca się anulowanie AED po co najmniej 4 latach od wystąpienia remisji.

Idiopatyczna częściowa padaczka

Rolandic

Łagodna częściowa padaczka z dzieciństwa z centralnymi płatami skroniowymi (padaczka rolandyczna).

Padaczka rolandyczna (RE) - idiopatyczna częściowa epilepsja dziecięca, charakteryzująca się głównie krótkimi nocnymi nocnymi atakami motorycznymi twarzy, często z wcześniejszą aurą somatosensoryczną i typowymi zmianami EEG.

Debiut RE różni się w przedziale wiekowym od 2 do 14 lat. W 85% przypadków napady rozpoczynają się w wieku 4–10 lat, a maksymalnie 9 lat.

Obserwuje się proste napady częściowe (ruchowe, czuciowe, autonomiczne), złożone częściowe (ruchowe) i drgawki konwulsyjne uogólnione wtórnie. Najbardziej typowe są proste częściowe paroksyzmy motoryczne i / lub sensoryczne. Początek ataku z aurą somatosensoryczną jest charakterystyczny: uczucie mrowienia, drętwienie z jednej strony w okolicy gardła, języka, dziąseł. Następnie pojawiają się zjawiska ruchowe: jednostronne toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne drgawki mięśni twarzy, warg, języka, gardła, krtani; ataki gardła i jamy ustnej, często połączone z anartrią i nadmiernym ślinieniem. Ponadto we śnie pacjenci wydają dziwne dźwięki gardła, takie jak „bulgotanie”, „chrząkanie”, „płukanie gardła”. U 20% pacjentów skurcze mogą rozprzestrzeniać się z mięśni twarzy na ramię homolateralne (napady ramienno-twarzowe), aw około 8% przypadków dotyczy nogi. W miarę postępu choroby drgawki mogą zmienić stronę. Drugorzędowe napady uogólnione obserwuje się u 20–25% pacjentów z RE. Czas trwania napadów w ER jest krótki: od kilku sekund do 2-3 minut. Częstotliwość jest zwykle niska - średnio 2-4 razy w roku. W pierwszych miesiącach po wystąpieniu choroby drgawki mogą występować częściej, ale z czasem występują rzadziej, nawet bez leczenia. Paroksyzmy RE są „ściśle” związane z rytmem snu - czuwaniem. Najbardziej typowe nocne ataki, które występują głównie podczas zasypiania i budzenia się. Tylko u 15-20% pacjentów ataki obserwuje się zarówno we śnie, jak i w stanie czuwania.

Na EEG w okresie międzymiesięcznym z wysoką częstotliwością wykrywane są charakterystyczne „rolandyczne” kompleksy fali szczytowej przy niezmienionej podstawowej aktywności. Kompleksy te są wolnofazowymi pikami o wysokiej amplitudzie lub ostrymi falami (150–300 μV), często po których następują powolne fale o całkowitym czasie trwania około 30 ms. Kompleksy te przypominają zęby EKG QRS. Kompleksy rolandyczne są zwykle zlokalizowane w regionie centralnym i skroniowym; mogą być obserwowane zarówno jednostronnie (zwykle przeciwnie do napadów hemifacial), jak i dwustronnie niezależnie. Typowa jest niestabilność wzorców EEG, ich zmienność od jednego rekordu do drugiego.

Leczenie. Podstawowym lekiem jest walproinian. Średnia dawka wynosi 20-40 mg / kg / dzień w 3 dawkach podzielonych. Z nieskutecznością - przejście na karbamazepinę - 10-20 mg / kg / dzień w 2-3 dawkach. Politerapia jest niedopuszczalna!

Całkowitą remisję terapeutyczną uzyskuje się w prawie 100% przypadków. Po 14 latach ataki znikają (w trakcie leczenia lub spontanicznie) u 93% pacjentów, a po 16 latach u 98%. Biorąc pod uwagę absolutnie korzystne rokowanie, niektórzy autorzy sugerują, aby nie przepisywać leczenia z ustaloną diagnozą ER. Ten punkt widzenia jest dyskusyjny. Zalecamy podawanie AED pacjentom z RE. Jeśli lekarz wybrał taktykę obserwacji bez przepisywania AED, muszą być spełnione wszystkie następujące warunki:

  • absolutne zaufanie lekarza (lepszego niż 2 ekspertów epileptologów) do diagnozy RE,
  • kliniczne i EEG objawy RE są typowe,
  • oboje rodzice są świadomi diagnozy i zgadzają się nie dawać dziecku AED,
  • sam pacjent zgadza się nie leczyć, wiedząc, że przez kilka lat może wystąpić napady padaczkowe.

Idiopatyczna częściowa padaczka z napadami potylicznymi.

Idiopatyczna padaczka częściowa z napadami potylicznymi - łagodna padaczka potyliczna (DZE) - forma dziecięcej idiopatycznej padaczki związanej z lokalizacją, charakteryzująca się prostymi częściowymi atakami z zaburzeniami widzenia i obecnością na EEG określonej aktywności fali szczytowej w odprowadzeniach potylicznych.

Choroba rozpoczyna się w wieku 2-12 lat z dwoma szczytami debiutu - około 3 i 9 lat. Typowe są proste częściowe paroksyzmy czuciowe z zaburzeniami widzenia. Charakterystyczne są proste halucynacje wzrokowe, fotopsje, iluzje wzrokowe (makro-, mikropsy). Możliwa jest przejściowa amauroza i hemianopsja kwadratu o tej samej nazwie. Podczas ataku często obserwuje się wszechstronny komponent z gwałtownym odwróceniem oczu i głowy. Punkt centralny płata potylicznego często daje napromieniowanie przedniego wzbudzenia (płatów skroniowych i czołowych) z pojawieniem się złożonych halucynacji strukturalnych; wyłączenie świadomości i występowanie wtórnie uogólnionych napadów konwulsyjnych. Występowanie napadów we śnie jest typowe, szczególnie gdy pacjenci się budzą. Atakom często towarzyszą objawy migreny: ból głowy i wymioty. Pierwsze napady u małych dzieci są najtrudniejsze i najdłuższe (do kilku godzin, a nawet dni).

Na EEG pojawienie się aktywności fali szczytowej o wysokiej amplitudzie w jednym z odprowadzeń potylicznych lub bioccytium określa się niezależnie. Morfologia wzorców przypomina epilepsję Rolandica. Charakterystyczne jest zanik epiaktywności podczas rejestrowania EEG przy otwartych oczach.

Diagnostyka różnicowa. Należy przede wszystkim różnicować objawową padaczkę potyliczną, która występuje przy strukturalnym uszkodzeniu płatów potylicznych. W objawowej padaczce potylicznej wiek wystąpienia napadów nie jest ograniczony, częściej obserwuje się złożone napady drgawkowe częściowe i wtórne uogólnione. Morfologia kompleksów fali szczytowej na EEG jest inna niż w przypadku idiopatycznej padaczki potylicznej i nie zmienia się po otwarciu oczu. Podczas badań neuroradiologicznych stwierdza się zmiany morfologiczne w płatach potylicznych mózgu. Prognoza jest mniej korzystna..

Leczenie. Wybrane leki to pochodne karbamazepiny. Średnia dzienna dawka wynosi około 20 mg / kg. Przy nieskuteczności stosuje się walproiniany - 30-50 mg / kg / dzień. Fenytoina leku zapasowego wynosi 3-7 mg / kg / dzień. Leczenie odbywa się tylko za pomocą monoterapii. Odporne przypadki należy odróżnić od objawowej padaczki potylicznej. Całkowitą remisję terapeutyczną obserwuje się w 95% przypadków. Jednocześnie napady są trudniejsze do zatrzymania, a dawki AED są wyższe niż w przypadku padaczki Roland.